摘要:【概述】 先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0。部分肌肉注射γ球蛋白无效...
07-01-11摘要:【概述】 本病是指血清IgA低于0。在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA。另外,Ig...
07-01-11摘要:其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。
07-01-11摘要:本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如...
07-01-11摘要:【概述】 慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性...
07-01-11摘要:【概述】 严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。50%SCID有阳性家族史。伴...
07-01-11摘要:【概述】 慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭...
07-01-11摘要:【概述】 系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增...
07-01-11摘要:【概述】 在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反...
07-01-11摘要:【概述】 药物通过各种途径进入人体后,引起器官和组织的反应,称为药物反应(drug reaction)。在药物副作用中,约1/3~1/4累及皮肤,故有人提出皮肤药物反应(cutaneous drug raciotns)一名。在...
07-01-11摘要:【概述】 过敏性休克(anaphylaxis,anaphylactic shock)是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的多脏器累及症群。过敏性休克的表现与程度,依机体反应性...
07-01-11摘要:【概述】 血清病(serum sickness)是指由于注射运动免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病,其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。目前免疫血清的临床应用已大炎减少,仅限于防治白喉...
07-01-11摘要:【概述】 荨麻疹和血管性水肿(urticaria and angioedema)又称风疹块和血管神经性水肿,二者可分别出现或同时发生。表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮...
07-01-11摘要:【概述】 哮喘(asthma)是由肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T淋巴细胞等多种细胞参与的慢性气道炎症。可作为哮喘的诊断依据。支气管激发试验,对职业性哮喘的诊断有重要意义。 ①糖皮质激素是目前...
07-01-11摘要:【概述】 风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、...
07-01-11摘要:【概述】 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作,可导致关节内软骨和骨的破坏,关节功能障碍,甚至残废。血...
07-01-11摘要:【概述】 大骨节病是一种以软骨坏死为主要改变的地方性变形性骨关节病。本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼。导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。主要发生生于儿童和少...
07-01-11摘要:【概述】 Reiter综合征以无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征,可瘵有皮肚皮肤粘膜及其它器官病变,发病前常有发热,多见于成年男性。本征诊断要点包括:⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联...
07-01-11摘要:【概述】 银屑病性关节炎(psoriasis arthritsi,PA)又名关节病型银屑病(arthropathic psoriasis),是一种与银屑病相关的炎关节病。本病病程迁延,易复发,晚期形成关节强直,导致残废。银屑病在...
07-01-11摘要:【概述】 白塞(Behctet)病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位,病情一般较轻。心和大血管...
07-01-11摘要: 【诊断】由于本病病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。5g/d)或尿细胞管型。⑨溶血性贫血或白细胞减少...
07-01-11摘要:【概述】 OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、...
07-01-11摘要:【概述】 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统...
07-01-11摘要:【概述】 韦格内肉芽肿(wegener‘s granulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉...
07-01-11摘要:【概述】 风湿性多肌痛常见于老年人,是以持续性颈、肩胛带、骨盆带肌群疼痛僵硬感为临床特征的症候群[1]。 【诊断】PMR是一个临床症候群,排除其他风湿性疾病之后,可根据下述临床表...
07-01-11摘要:【概述】 GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。新近发生的头痛、视力障碍(黑朦、视力模糊、复视、失明)。或其...
07-01-11摘要:【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。患者以女性较多,女性与男性之比约为3...
07-01-11摘要:【概述】 干燥综合征是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,订在侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥。原发性和继发性两种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病。...
07-01-11摘要:【概述】 二水焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”。之后,又称“假性痛风”(pseudogout),...
07-01-11摘要:【概述】 虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织,尤其沉积于肌腱,可造成反复发作的炎症,但对此类疾病的命名不一,曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性风湿病、钙化...
07-01-11摘要:【概述】 羟磷灰石(calcium hydroxyapatite,HA)是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节...
07-01-11摘要:1984年Rothmann首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。 【诊断】本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。
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