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本病以女性病人多见,女∶男为4~6∶1。青少年期为发病高峰期,女性绝经期为另一小高峰,其起病大多隐袭或缓慢,起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调,出现黄疸时才被诊断,约20%~25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有时其全身性肝外表现掩盖了原有的肝病。本病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧、英国、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高,而在亚洲黄种民族中相对少见。
本病的诊断应与乙型和丙型慢活肝区别,其病毒性肝炎血清学标志阴性,而有多种自身抗体存在,也需除外药物、酒精和遗传性疾病时的慢活肝,还应与结缔组织病鉴别,肝活检更能予以确诊。