急性运动性轴索型格林-巴利综合征电生理学研究进展

　　摘要 急性运动性轴索型格林-巴利综合征电生理特征为运动神经传导速度正常或轻度减慢，伴有诱发电位波幅明显减低；F波潜伏期正常；感觉神经传导速度和诱发波幅正常；多有纤颤电位和正尖波。与经典型格林-巴利综合征的脱髓鞘的运动及感觉神经传导速度减慢的电生理改变不同。利用神经传导速度来分类格林-巴利综合征亚型最容易和最确切，利用电生理诊断标准可确定急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动性轴索神经病、急性运动性感觉神经病等格林-巴利综合征亚型，动态观察神经电生理变化，对治疗及预后判断有指导意义。

　　急性运动性轴索神经病（AMAN）电生理特征为运动神经传导速度正常或轻度减慢，伴有诱发电位波幅的明显减低；F波潜伏期正常；感觉神经传导速度和诱发波幅正常；多有纤颤电位和正尖波；恢复期运动电位时限多增宽。表明AMAN是一种不损害感觉纤维的严重运动神经病，与远端运动神经末梢功能障碍有关。电生理学对AMAN的诊断、格林-巴利综合征（GBS） 的分型及对AMAN预后判断方面均有一定实用价值，本文仅就近年来AMAN电生理学方面研究进展综述如下。

　　1 AMAN电生理学学诊断价值的研究进展

　　一般来说，传导速度减退代表脱髓鞘病变，运动诱发电位波幅降低代表轴索损害。经典型GBS由于脱髓鞘的病理特点，运动及感觉神经传导速度减慢为其首要诊断标准。虽然在疾病早期传导速度减慢并不常见，约在50%左右，但在2-3周后提高至80%-90%[1-2]。然而，李春岩[3]报告自1991-1996年间，应用丹麦DANTEC cANTATA型肌电图仪检查GBS患者229例，连续4周动态电生理观察，发现有109例运动神经传导速度在2周内无减慢或轻度减慢，而复合肌动作电位（CMAP）下降，小于正常下限的80%，感觉神经传导速度及波幅正常，与经典型GBS电生理表现显著不同，而本组患者尸检病理支持运动神经轴索变性。作者认为根据目前对GBS患者生前分型主要依据电生理诊断，提出对AMAN电生理学诊断标准为：①患者1-4周电生理运动神经传导速度不减慢；②同时伴有CMAP下降，低于正常下限80%；③感觉神经传导速度及波幅正常。有报道提出AMAN损害电生理特征可归纳为：①运动神经传导速度正常或轻度减慢，伴诱发电位波幅的明显降低；②F波潜伏期正常；③感觉神经传导速度和诱发波幅正常；④多有纤颤电位和正尖波；⑤恢复期运动单位电位的时限多增宽。

　　Mckhann等[4]对21例经Johns hopkins医院确诊的AIDP和我国22例AMAN患者在发病年龄、测定时间大致相同的情况下进行了电生理研究，结果表明21例AMAN患者正中神经、尺神经和腓神经的感觉传导速度均正常，仅1例AMAN患者正中神经感觉传导速度轻度减慢。而急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中63%正中神经、87%的尺神经和21%的腓神经其感觉传导速度减慢或消失。AIDP和AMAN两组其周围神经感觉传导速度有显著性差异。所有AMAN患者运动神经传导速度正常或轻度减慢，CMAP波幅明显降低，近端刺激的CMPA振幅与远端刺激所产生的相同。AMAN的F波（刺激运动神经产生产的逆行冲动到达脊髓的一种反射，前角细胞严重损害易使其消失）潜伏期正常。这说明AMAN是一种不损害感觉纤维的严重运动神经病，提示AMAN与远端运动神经末梢功能障碍有关。肌电图检查发现所有病例肢体肌肉显示去神经电位（正性尖波和纤颤电位），被检肌肉运动神经元电位不能或仅少数能被随意激活（小于 正常10%），恢复期运动单位时限增宽。运动神经元形态正常。当诱发时感觉神经动作电位和F波在正常范围内时，恢复通常是好的。Yuki等报告2例需使用呼吸机的重症AMAN病例，电生理为AMAN所特有的改变。

　　2 电生理学对GBS分型的研究

　　Kuwabara等[5]研究发现抗GM1抗体IgG和电生理诊断之间在统计学上明显相关，通过电生理诊断标准对16例抗GM1 igG阳性患者分类，AMAN或AMSAN 12例，AIDP3例，未确定1例。除轴索特征外，存在传导减慢和阻滞的快速消退。认为可逆性传导衰竭和轴索变性构成了抗。和轴索变性的构成了抗GM1 igG阳性GBS患者的病理生理学机制。Ho等[6]研究了AMAN型GBS患者瘫痪和恢复机制，发现电生理诊断是低复合运动电位振幅，表明轴索变性，无脱髓鞘证据。Alam等[7]认为利用神经传导速度来分类GBS亚型是最容易和最确切的，利用电生理诊断标准可确定AIDP、AMAN、AMSAN等GBS亚型。

　　高长玉等[8]对河北地区218例GBS患者进行肌电图、神经传导速度和F波测定，根据电生理分为3种类型：Ⅰ型（7.8%）提示运动神经脱髓鞘病变；Ⅱ型（53.7%）提示运动神经轴索损害；Ⅲ型（38.5%）尚难确定是脱髓鞘还是轴索损害。本组测定运动传导速度、运动诱发波幅、感觉传导速度、感觉诱发波幅异常率分别为50.5%、88.0%、19.4%、11.4%，说明运动神经的损害率很高，感觉神经损害率较低。Ho等[9]利用电生理学特点对129例中国北京GBS进行分型，发现AMAN型为65%、AIDP型24%和未归类者11%。如何从电生理学上进行GBS分型？中美GBS协作组认为AIDP型GBS要具备脱髓鞘　电生理表现，即运动、感觉神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波潜伏期延长，有确切的波形离散等指标。而AMAN型GBS需具备两个条件：第一，首先无上述脱髓鞘的电生理表现。第二，同时伴有运动诱发电位波幅明显下降。肌肉复合动作电位小于正常下限的80%。