主动脉右冠窦瘤破裂合并室缺1例

　　主动脉右冠窦瘤破裂是一种极为罕见的心脏病，约占先心病2%，合并室缺则更为罕见。我院于1994-10-10收治1例，现报道如下。

　　患者，男，20岁，于一次举重物时突然出现心前区疼痛，同时出现心悸、气短，进而出现腹胀、面部及双下肢浮肿。平素无紫绀及蹲居位。故来我院就诊，经门诊检查以“主动脉右冠窦瘤破裂合并室缺”收入院。查体：血压16.0/10.7kPa，心率86次/分，节律整。于胸骨左缘3,4肋间可闻及Ⅳ级全收缩期杂音，广泛向心前区传导，肺动脉瓣第二音亢进。并可在心前区触及双期震颤。肝肋下二横指，双下肢轻度浮肿，可触及水冲脉，股动脉可闻及枪击音。心电图：窦性心律，S-T段改变，不正常心电图。心动超声：主动脉右冠窦裂口处可见五彩相间血流束进入右心室，左心室短轴12点处可见主动脉壁中断约8.5mm。B超：轻度瘀血肝、脾略大、右侧胸腔积液。心脏三位片：双肺门影增大，肺血增多，心脏呈二尖瓣型中度增大，主动脉结缩小，右侧胸腔积液。术前诊断：主动脉右冠窦瘤破裂合并室缺；心功能Ⅳ级。诊断明确后在体外循环下行右冠窦瘤体切除，室缺修补术。(手术方法略)，术后抗炎、对症治疗1周。3周痊愈出院，心功恢复到Ⅰ级。

　　讨论主动脉窦瘤形成的原因多为先天因素，其中以先天性主动脉根部中层弹力纤维和主动脉瓣环的纤维组织之间缺乏连续所致者最多见。这种有缺陷的主动脉窦壁在搏动性高压血流的长期冲击下，组织发生退变，并逐步呈瘤样突入邻近低压心腔，最终破裂。窦瘤突然破裂所产生或增加的心内分流，可使病人很快进入充血性心衰，短期内死亡。手术治疗是唯一的有效治疗，即使心衰较重也应积极准备尽早手术。