高血压、蛋白尿

　　病历摘要

　　患者，男，37岁，因高血压3年，尿蛋白2个月于1997年5月19日入院。患者入院前3年无明诱因出现剧烈头痛，以左颞部为重，无其他不适，当时测血压217/142mmHg(1kPa＝7.5mmHg)，服尼群地平及藻酸双酯钠，症状减轻，但以后头痛仍有间断发作，一直服降压药，血压波动在14 2～202/90～120mmHg之间。入院前2个月，头痛加重，伴双下肢无力，尿常规蛋白++，当地医院按“肾炎”给予降压药及青霉素治疗，无好转。入院前15天轻微活动后即心慌、气短，且感腰酸，发病以来夜尿增多。吸烟20年，20支/日，饮白酒100～150ml/日。其父也患有高血压。查体：T36.5℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 158/100mmHg，发育正常，营养中等，神清。皮肤无苍白及水肿。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音正常，心界不大，心率80次/分，律齐，有力，心尖部可闻及Ⅲ级SM，A2亢进。肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，腹部未闻及血管杂音。

　　实验室检查：尿常规：蛋白(+)～(++)，颗粒管型1～2个/低倍，WBC 0～1个/HP，RBC 0～1 个/HP，尿蛋白定量7.1 g/24h，三次清洁中段尿培养均无细菌生长。血钠135 mmol/L,钾4.3 mmol/L，氯102 mmol/L，镁1.11 mmol/L，钙2.42 mmol/L，磷0.93 mmol/L，HCO3 22.9 mmol/L，TCO2 24.1 mmol/L，BUN 5.5 mmol/L，Scr 108 μmol/L，尿酸242 μmol/L，ALT、TTT、BIL、A/G血浆蛋白电泳，IgG、IgA、IgM值均在正常范围。SM、ANA及抗dsDNA抗体等自身抗体，乙肝抗原抗体亦均阴性。血渗透浓度/尿渗透浓度310/335。血肾素4.7ng·ml-1·h-1，血管紧张素149.5 ng/ml，醛固酮160.4 pg/ml。心电图示：窦性心律，左室高电压。X线胸片示：未见异常。静脉肾盂造影：右肾未显影，左肾外形正常，增大。双肾B超及CT均显示：右肾明显缩小(7.6 cm×3.4 cm×3.5 cm)轮廓不清，结构紊乱，左肾明显增大(13.6 cm×6.9 cm×6.2 cm)，结构正常。多普勒超声示：右肾血管未显示，左肾动脉直径4.6 mm，最大流速72 cm/秒，阻力指数0.6秒。核素动态肾γ照相：左肾增大，右肾无功能，GFR：左肾100 ml/min，右肾3 ml/min。

　　临床讨论

　　张丽萍医师　该患者为中青年男性，高血压3年伴夜尿增多，尿渗透浓度降低，大量蛋白尿(7.1 g/24h)，血BUN及Scr正常。B超及CT均显示右肾缩小，结构紊乱，左肾代偿性增大，多普勒超声检查右肾几乎无血流。核素动态显像右肾无功能，左肾代偿。考虑高血压为右肾动脉狭窄所致，可给予美多心安及苯那普利治疗。

　　杨林医师　同意以上分析，该患者除肾动脉狭窄外，还应考虑以下疾病：(1)肾结核。患者既往无结核病史，亦无尿频、尿急、尿痛病史，多次尿沉渣检查未找到抗酸杆菌。X线检查未发现肾区有钙化影，故肾结核可能性不大。(2)慢性肾盂肾炎。患者为男性，虽有夜尿增多、尿渗透浓度降低，但病史中无尿路刺激征，也无尿白细胞增多，三次尿培养均阴性。故不支持慢性肾盂肾炎。(3)单纯性肾发育不全。属非遗传性畸形，指肾脏较正常肾脏体积小50%以上，而肾单位及肾小管的分化及发育正常，只是肾单位数目减少。肾小盏可少于5个，正常肾脏则多于10个。在成人常见一侧肾发育不全，并发对侧肾代偿性肥大，往往在做诊断性尿路造影或因高血压而进行检查时才被发现。若不作肾活检不能区别是肾发育不全还是肾发育异常。

　　王彦医师　从单侧肾萎缩的角度分析，有以下几个常见病可考虑：(1)单侧肾不发育。为先天性单侧肾缺如，无症状，只有在对侧肾患病或有外伤时才出现问题。肾缺如侧也常无输尿管，男性多见，且常合并单侧睾丸发育不良或缺如，也可并发尿道下裂。多在婴幼儿期因此就诊。该患者无上述表现。(2)节段性肾发育不全。女性多见，无家族史。肾实质薄的部位表面凹入呈沟状，并覆盖扩大的肾盏，该处的肾小管萎缩，充满胶样管型，没有或仅有极少数肾小球。弓状及叶间动脉呈慢性纤维性内弹力膜炎性改变。本病与肾盂肾炎肾萎缩的鉴别在于没有炎性细胞浸润。临床上多以严重高血压为主要表现，其中50 %有视网膜病变，肾功能则根据继发的高血压及感染的不同而从正常至严重受损。静脉泌尿系造影，在肾实质期可见肾表面有切迹，肾小，形态不规则，并有扩大的肾盏。B超也可检出小肾畸形。本患者静脉肾盂造影右肾未显影，B超及CT虽右肾缩小结构紊乱，但外形规则，表面光滑无切迹，也无视网膜病变，故不支持该病。(3)反流性肾病。本病多见于女性，有尿路感染反复发作，蛋白尿的出现提示已有肾小球病变，多数伴有肾功能不全。如有肾乳头坏死，可有大量蛋白尿。高血压亦是该病的常见表现。多数患者肾浓缩功能受损，静脉肾盂造影显示患者肾缩小，边缘不规则的部位与杵状肾盏相对应。本患者为男性，虽有高血压，蛋白尿，肾浓缩功能下降，但无尿路感染史，亦无腰痛，发烧，尿中无坏死组织排出等肾乳头坏死的表现，更重要的是核素造影无返流证据。(4)肾动脉狭窄。该患者为中青年，高血压病程短，病情进展快，多普勒超声检查右肾未探测到血流，血浆肾素及血管紧张素水平均增高，应考虑肾血管性高血压。该患者腹部未闻及血管杂音，40%～80%的肾血管性高血压患者可听到血管杂音，故听不到血管杂音不能除外肾动脉狭窄。就其病因来说可以考虑：(1)大动脉炎。是国内肾动脉狭窄的最常见原因。多见于青年女性，有发热，血白细胞增高，血沉快，可有肢体无脉搏及相应肢体和脑动脉缺血的表现。腹主动脉型可累及肾动脉。该患者无上述表现，故可能性不大。(2)纤维肌性发育异常。国外约1/4～1/3的肾血管性高血压是由纤维肌性发育异常引起，是年轻的肾性高血压患者最常见的致病原因。成人患者约70%为中层纤维组织增生。动脉造影显示典型的串珠样改变。这种病变亦可发生于颈及脑动脉，该患者不能除外此病。(3)肾动脉粥样硬化。在欧美，60%的肾血管性高血压由该病引起，但在国内不是肾动脉狭窄的首位病因。可有家族史，而且多为双侧性，只有10%的人一侧有严重狭窄而对侧正常。该患者为中青年，病史较短，此可能性不大。总之，该患者患侧肾脏已无功能，对侧肾功能已代偿，经降压治疗后应尽早手术切除病肾，既可避免长期高血压造成对侧肾脏及心脑靶器官不可逆损害，也可确定诊断。

　　临床经过

　　经用苯那普利及美多心安，降压治疗，患者血压降至139/90 mmHg，活动后心慌，气短消失，尿蛋白定量降至1.2 g/24h，转泌尿外科手术切除病肾。术后血压降至119/80 mmHg，停服降压药，三月后复查未见升高。

　　魏守礼医师(病理科)　右肾为7 cm×4.5 cm×3.9 cm，被膜与皮质粘连，不易剥脱，皮质表面不光滑，皮髓质界限不清，肾结构紊乱，肾盂肾盏内充满灰白色干酪样物质。镜检：肾皮质萎缩，可见大量纤维组织增生，其间掺杂少量脂肪组织，并有大量胶原纤维。全部肾单位均已萎缩，肾小球纤维化，肾小管大部分萎缩，部分肾小管管腔扩张，上皮变薄。管腔内充满红染的蛋白样物质。此外，小管间质中可见多量厚壁小动脉，大量淋巴细胞浸润。肾盂肾盏边缘可见大量干酪样坏死，其周边可见少数郎罕巨细胞及偶见上皮样结核结节。病理诊断：右肾结核，肾皮质萎缩，肾盂扩张。

　　高志钧医师　该患者最后确诊为结核性肾自截，与术前诊断肾动脉狭窄完全不同。有以下经验教训值得总结：(1)无论过去和现在，结核病在我国都是一个常见病多发病。对结核引起的肾脏病变亦不能忽视。(2)虽然肾结核的原发病灶多数在肺内，不一定与肺结核同时发生，可在肺结核恢复相当长时期后才出现。不能认为肺结核治愈，肾结核亦治愈。(3)肾结核并不都有临床表现，其临床表现取决于肾脏受累程度及范围以及输尿管、膀胱继发结核的严重程度。结核病变局限在肾皮质时，并不引起症状，当输尿管完全阻塞并肾积水时也可如此。有尿路刺激征是由含有脓液和结核杆菌的尿对膀胱刺激和膀胱结核性溃疡及膀胱挛缩引起。(4)肾结核亦可引起继发性高血压。有报道切除一侧无功能或功能严重受损的肾结核病变，64.7%血压下降。轻度肾结核不引起高血压。总之，通过对该病例的讨论，使我们提高了对肾结核临床表现多样性的认识，以利在今后的临床工作中提高对该病的正确诊断。