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转移瘤性硬膜外脊髓压迫症

来源:中国脊柱脊髓杂志
摘要:转移瘤性硬膜外脊髓压迫症(MESCC)是指各种硬膜外转移性肿瘤所引起的脊髓或马尾神经压迫性损害症候群。通常起病急、发展快,短期内(甚至数小时)即可造成严重脊髓损害,是对肿瘤患者危害性最大的并发症之一。随着肿瘤诊断技术和治疗方法的进展,肿瘤患者生存期延长,MESCC病例也日益增多。1概述在北美死于肿瘤的病人中,脊......

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  转移瘤性硬膜外脊髓压迫症(MESCC)是指各种硬膜外转移性肿瘤所引起的脊髓或马尾神经压迫性损害症候群。通常起病急、发展快,短期内(甚至数小时)即可造成严重脊髓损害,是对肿瘤患者危害性最大的并发症之一。随着肿瘤诊断技术和治疗方法的进展,肿瘤患者生存期延长,MESCC病例也日益增多。但至今缺乏理想的治疗措施,预后很差。

  1 概述

  在北美死于肿瘤的病人中,脊柱转移灶的发生率为40%,MESCC为5%〔1〕。常见的原发肿瘤为肺癌乳腺癌、前列腺癌,其次为淋巴瘤、肉瘤、肾癌、黑色素瘤等〔1~5〕。MESCC多发生于胸段,其次为腰段,颈段和骶段相对少见。椎体受累占80%以上,几乎所有病例至少累及脊柱的二柱〔6〕,35%累及三柱〔7〕。脊髓腹侧或腹外侧受压占57%,背侧受压占30%,腹、背侧均受压占13%〔4〕。在MESCC中,多发灶的发生率为30%〔3〕,甚至高达49%〔8〕。在一组100例脊柱多发病灶中,64例为两处病灶,26例为三处,10例为四处以上〔3〕。多发病灶的发生率通常依赖于肿瘤的类型,如肺癌最易出现多发转移灶〔3〕。儿童MESCC的发生率为5%〔9〕,常见的原发瘤为肉瘤(如Ewing氏肉瘤、骨源性肉瘤、横纹肌肉瘤等)、神经源性肿瘤(如神经母细胞瘤、星形细胞瘤)、淋巴瘤〔1、9〕。

  2 临床表现

  MESCC的首发症状多为背部疼痛。一般在成年患者中占95%〔2〕,在儿童占80%〔1〕。疼痛可表现为3种类型〔5〕:(1)局部痛(local pain)。见于大多数病例。主要是由于肿瘤生长引起椎骨骨膜张力增加所致,多呈持续性、进行性,不受运动或休息影响。影像学检查可发现椎体膨大,但无椎体塌陷或脊柱畸形。(2)脊柱痛(spinal pain)。主要是由于脊柱结构异常所致,疼痛可随运动而加重,随休息而减轻。影像学检查常可发现椎体塌陷或脊柱畸形。对此类病人进行脊柱固定,常可缓解疼痛,而放疗却不能。(3)根性痛(radicular pain)。主要由于肿瘤刺激或压迫脊神经根所致。运动可使疼痛加重。根性痛以腰骶段病变多见(90%),其次为颈段(79%),胸段(55%)〔2〕。

  神经损害症状一般于疼痛持续数天~数周后出现。但在少数病例,肢体无力或共济失调也可作为首发症状出现〔1〕。通常,确诊MESCC时,15%已出现截瘫,35%轻度截瘫,仅50%能行走;78%感觉障碍,57%膀胱直肠功能障碍〔2〕。多数情况下,一旦出现神经损害症状,病程即迅速发展,可在数小时~数天内出现截瘫〔1〕。

  3 诊断

  早期诊断极为重要〔10、11〕。若能早期诊断,97%的病例有可能保存行走功能〔10〕。为了尽早诊断,必须充分认识和高度警惕MESCC的早期表现。对下列情况需注意MESCC可能〔2〕:(1)肿瘤患者新近出现背部疼痛;(2)虽无肿瘤病史,但新近出现局部疼痛或根性痛(特别是位于胸背部),并伴脊柱触痛,卧床休息不能缓解者。对所有可疑对象均需进一步检查。脊髓造影、放射性核素骨扫描,特别是CT和MRI均为有效的检查手段。近期有学者认为〔12〕,单光子发射计算机断层扫描(SPECT)在显示脊柱转移瘤方面可以与MRI媲美,甚至在显示椎体外病灶(椎弓、椎板、横突、棘突)方面优于MRI。由于在MESCC病例中,30%~49%具有多发转移灶〔3、8〕,有学者提出〔3〕,应对所有MESCC病人进行全脊柱影像检查,尤其要注意胸段和腰段。为了明确病理诊断,可在CT引导下行套管针穿刺(core needle biopsies)或细针抽吸(fine-needle aspirations biopsies)活检〔13、14〕。前者准确率为93%,后者为80%〔13〕。

  此外,要注意与椎间盘突出症、硬膜下血肿,特别是与硬脊膜外脓肿、硬脊膜外动静脉畸形、癌性脊膜炎相鉴别。少数情况下,可能还要与脊髓急性缺血性损害、脊髓急性炎症、脊髓放射性损害和类肿瘤综合征相鉴别〔2〕。

  4 治疗

  对于大多数MESCC病人,放疗和激素曾一直是主要的治疗措施〔1〕。化疗仅对某些化疗敏感性肿瘤具有效果(如淋巴瘤、神经母细胞瘤)〔9、15、16〕。近年,不少MESCC手术取得了较满意的结果〔5~7、17~19〕,重新引起对手术的关注。目前许多学者〔7、19〕已认为,手术减压+放疗是治疗MESCC的标准措施。

  4.1 非手术治疗

  对确诊或高度怀疑MESCC的病人,可考虑立即应用大剂量激素(多数情况下是作为放疗的辅助措施)〔1、2、11、20〕。因为激素可通过缓解脊髓水肿、降低硬脊膜张力来缓解疼痛,改善神经功能(短期)。但激素改善神经功能的最终疗效尚不肯定。放疗是目前已公认的有效措施〔1、2、11〕。对放疗敏感的肿瘤应首选放疗。放疗的效果通常与放疗前神经功能状态和病程进展速度有关。但对放疗不敏感肿瘤,是首选放疗还是首选手术,目前尚有较大争议。

作者: 赵三虎陈道莅
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