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联合瓣膜病
(多瓣膜病)
Multivalvular  heart  disease
联合瓣膜病
指侵犯两个或两个以上的瓣膜病变,叫多瓣膜病。    
不是一个瓣膜的双重损害,如MS+MI 不叫联合瓣膜病。
定义:
联合瓣膜病
一.常见的类型
二. 病因
三.病理生理
四.并发症
五.内科治疗
六.外科治疗
联合瓣膜病
㈠ MS+AI:是RHD的常见组合形式。                       使LV扩大延缓,周围血管征缺如。因为,MS进入LV血液↓→CO↓。
㈡ MS+AS:常掩盖AS的表现。                                 由于MS→LV充盈↓→LVBSP↓,延缓左室肥厚→DO2↓→心绞痛可↓;                          由于CO↓→跨主动脉瓣压差↓→低估AS严重度。
一.常见的类型
联合瓣膜病
㈢ AS+MI:为危险的组合,少见。AS增加MI,故前向SV减少较二者单独时明显,使肺淤血加重。
㈣ AI+MI:LV承受双重容量负荷,左房、左室增大明显,左室增大进一步加重MI。
㈤ MS+TI+PI:常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。右心增大,三尖瓣环扩张→TI,肺动脉高压→肺动脉扩张→PI
一.常见的类型
联合瓣膜病
一种疾病同时损害几个瓣膜:RHD,约1/2为多瓣膜损害;粘液样变性,可同时累及二、三尖瓣MVP+TVP。
一个瓣膜损害致心室容量或压力负荷过度,相继引起近端瓣膜功能受累,如:AI→左室扩张→继发MI;又如MS→肺动脉高压→PI(继发)+TI(继发)。
不同疾病分别导致不同瓣膜损害,少见。如:先天 PS+ (RHD) MS

二. 病因
联合瓣膜病病理生理
血流动力学特征和临床表现取决于受损瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度。
严重损害掩盖轻的损害,导致后者被漏诊;严重者的血流动力学异常和临床表现突出。
近端损害较显著:瓣膜损害相等的情况下,近端瓣膜对血流动力学和临床表现的影响较远端大。如MV和AV联合病变,MV的血动、表现明显。
总的血流动力学异常明显:如二个体征轻的瓣膜损害可以出现较明显的症状。
㈠ 心房纤颤:
         Af是最常见的心律失常,发生率50%以上,为相对早期的并发症,有时为首发病症,也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始。开始房早→房速→房扑→阵发房颤(PAf)→慢性持续Af→永久性Af。
      房颤影响:舒张晚期,心房收缩辅助排血功能丧失,左室充盈更加依赖于舒张期的长短。①心排血量↓  20%,心功能降一级,既Ⅱ级降为Ⅲ级。②HR↑→心室充盈期↓(舒张期缩短)→ (增大了跨瓣压差)左房压↑↑→呼吸困难加剧→急性肺水肿。此时应尽快满意控制Af的心室率或恢复窦性心律至关重要。
RHD并发症
㈡ 急性肺水肿:
    此为严重MS 的严重并发症,特别是MS 的早期,右心功能还好时,常于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠分娩、并发AF或其它快速心律失常,而诱发急性肺水肿。表现为:呼吸困难;紫绀;不能平卧、端坐呼吸;咳粉红色泡沫样痰;双肺布满干湿性罗音,如不及时救治,可能致死。
RHD并发症
㈢ 血栓栓塞:
巨大左房(>5.5cm);AF:CO↓为体栓塞的危险因素。来自左房→20%发生体循环栓塞;80%体循环栓塞者有AF;1/4体循环栓塞者有反复和多发;2/3体循环栓塞为:脑栓塞→偏瘫失语;四肢动脉栓塞→肢体的缺血、坏死;肠系膜上动脉栓塞→小肠坏死、出血性肠炎;肾动脉栓塞→血尿;脾栓塞→脾区疼痛。右心衰右房附壁血栓和/或盆腔静脉、下肢深静脉血栓→肺动脉栓塞;左房大块血栓或带蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。
RHD并发症
㈣ 心力衰竭:
     为晚期并发症 是RHD  的主要致死原因,心衰在RHD发生率占50—70%,剧烈活动、妊娠、活动风湿常常是诱发因素。
          右心衰竭→右心排血量↓→肺循环血量↓→左房压↓→呼吸困难有所下降,发生急性肺水肿和大咯血的危险减少,此为保护性作用,但其代价是心排血量降低。
RHD并发症
㈤ 感染性心内膜炎:
       发生率 6—10%,大多发生在瓣膜病的早期,晚期瓣膜钙化或心房颤动者更少见;多见于MI、AI,单纯MS少见。
            赘生物的部位位于血流从高压腔经狭窄口到低压腔产生高速射流和湍流的下游如:MI的瓣叶心房面、AI的瓣叶的心室面、VSD的间隔右室面,以及被血流高速冲击的心或大血管内膜处。与该处的侧压下降、内膜灌注减少有关,有利于微生物沉积、生长。
           感染的细菌常见草绿色链球菌(口腔入),葡萄球菌(皮肤),肠球菌和革兰阴杆(消化道泌尿)。一旦发生感染性心内膜炎,就可以加重心衰。
RHD并发症
㈥ 呼吸道感染:
     在肺淤血的基础上,很容易出现。常见。合并细菌感染,加重心衰。
          但肺淤血不利于TB的生长,不易合并肺内TB。
RHD并发症
瓣膜病内科治疗
一般治疗
        保护和改善心功能:   尽量避免过重的心脏负担,适度运动可使心肌毛细血管扩张,改善心肌的代谢,增加心脏的储备。呼吸困难者,应减少体力活动、限盐、利尿剂、避免和控制诱发急性肺水肿的因素,如急性感染、贫血
       积极预防感染性心内膜炎:如RHD,积极预防风湿热复发(终身应用penicillin120万u∕次∕4周);控制心房颤动伴有快速的心室率,如洋地黄控制心室率,亦可联合应用地尔硫卓、维拉帕米、?受体阻滞剂,如果血流动力学不稳定,出现肺水肿、休克、心绞痛、晕厥应立即电复律;和防止血栓栓塞的抗凝治疗。如华法令、阿斯匹林、抵克力得等。

并发症的治疗: 积极治疗心功能不全和它的诱发因素
       急性肺水肿: 单纯MS→左房衰→肺水肿。若是窦性心律,原则上不用洋地黄,因为它不是左室衰,洋地黄所能解决的只是右心输出量↑→反而可使肺水肿加重。故可使用血管扩张剂、利尿剂、限盐。    Af伴快速心室率时洋地黄类控制心室率。 AS时 避免使用强烈利尿剂和动脉扩张剂,应选用静脉扩张剂减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物,以防血压过低。
      心房颤动:治疗目的为满意控制心室率,争取恢复和保持窦性心率,预防血栓栓塞。Af﹤1年、左房内径﹤60mm、无A-VB或SSS可复律(电、药物),复律后抗凝。不宜复律的地高辛控制心室率(休息时70次/分,活动时90次/分)或与?受体阻滞剂合用,无禁忌症者长期服用华法令预防血栓栓塞。
     大咯血:坐位、镇静剂、利尿剂以降低肺静脉压。限盐利尿静脉
     预防栓塞
     心力衰竭:限盐、强心剂、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、?受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂。

瓣膜病外科治疗
瓣膜狭窄MS: 当MVO<1.5cm2,症状进行性加重时;肺动脉高压明显(即使症状轻,也应及早干预)应用器械或手术方法扩大狭窄瓣口面积,解除左房排血障碍,使症状减轻。手术适应症:无症状或心功能属Ⅰ级者,不主张手术;心功能Ⅱ级以上者均应手术.
                          AS: 重度狭窄,AVO﹤0.75cm2或平均跨瓣压差﹥50mmHg伴心绞痛、晕厥、心力衰竭症状为手术主要指征;无症状的重度狭窄者,如伴有进行性心脏增大,也应手术。冠心病者,需同时作冠状动脉旁路移植术。无症状的轻、中度狭窄者无手术指征。
     风湿性心脏瓣膜病根本的治疗
       —介入、手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术:
        MS:为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 ,手术死亡率<0.5%,适宜于前叶活动良好,无明显的钙化,瓣下结构无障碍,LA内无血栓。若有MI ,仅是轻度,且无左室增大。不适宜
经皮球囊主动脉瓣成形术:
           不适宜手术治疗的严重钙化性主动脉瓣狭窄,适应症:⑴ 由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者。⑵严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗,因有心率衰竭而具极高手术危险者,作为以后人工瓣膜置换的过渡。⑶严重主动脉瓣狭窄的任娠妇女。⑷严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗的患者(操作死亡率3%,一年死亡率45%)。
闭式二尖瓣交界分离术:
        手术死亡率<2%,约有75%的病例疗效良好,但术后5年内约有10%的病人再度发生狭窄,需再手术。
            MS 伴重度MI 者,不宜;MS 伴明显主动脉瓣病变,不宜; MS 伴功能性TI 者,适宜。适应症和效果

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