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1 临床资料
例1，患者，未婚女性，25岁，农民。主诉:双眼反复胀痛，视力下降6年，左眼加重2年。初期症状为抬头时间过长或大运动量后双眼红痛、视物模糊伴恶心、头痛（向枕部放射），低头或下蹲10min症状可缓解，视力基本恢复。后期症状为无诱因的情况下双眼胀痛，以左眼为甚，下蹲和低头已不能缓解，坚持1～2h有所缓解，整体视力渐下降，至半年前，左瞳孔区1天内突然变白，外院诊断“左青光眼，白内障”。4个月前左眼剧痛，于我院就诊，测眼压:右11mmHg，左31mmHg。既往反复头晕、手足麻木、行走困难、失语6年，2003年12月于安贞医院诊断为“大动脉炎（混合型）”，2004年6月于协和医院行“颈动脉内膜剥脱术”。家族史:其父母皆患高血压、动脉硬化，终因“脑出血”先后去世。体征:双上肢和左下肢血压测不到，右下肢血压170/130mmHg，视力右:0.8，左:弱光感（<1mLp），眼压:右17mmHg，左20mmHg。右眼:前节（-），眼底:C/D=0.4，余（-）。左眼:结膜血管迂曲扩张，色素性kp（+），Tyn（-），NVI（-），晶体皮质混浊、膨胀，眼底不入。辅助检查:前房角镜:右眼各方向均为N1～2，左眼各方向房角关闭。中周视野:右眼正常。UBM:左瞳孔阻滞，虹膜前粘连。A/B超:左眼玻璃体混浊，见表1。
表1 A超参数（略）
诊断:高安病（Takayasu's disease），多发大动脉炎，左并发性白内障（晶体膨胀期青光眼）。治疗:行左白内障超声乳化术。术后第1天:S.L:左6:00～9:00虹膜表面片状出血，于术后1周吸收，未见虹膜新生血管。眼底:视盘色白，C/D=0.8，4条动脉白线，视网膜散在出血斑（见图1）。患者目前正在接受双眼全视网膜光凝治疗，激光治疗中，患者疼痛症状较重。
例2，患者，男，60岁。主诉:右眼视物不见10余天。糖尿病史12年（胰岛素控制）。初次就诊:视力:右眼光感，左眼:0.7。S.L:右结膜充血，角膜轻度水肿，瞳孔缘NVI（+），晶状体轻度混浊，左眼前节（-）。眼底:右视盘界清，部分血管白线，动脉细，视网膜未见出血及NVE。左视网膜少量出血及硬渗。诊断:右NVG（眼缺血综合征）。建议:神经内科会诊。2天后二次就诊:测眼压:右26mmHg，左15mmHg，S.L:右眼睫状充血，角膜清，kp（+），前房中深，Tyn（++），NVI（+），瞳孔光反射存在，晶状体轻混，左眼前节（-）。眼底:右眼视盘边清、苍白，视网膜血管极细，部分白线，黄斑区视网膜水肿，未见樱桃红点，颞侧中周部脉络膜水肿。左眼同前（见图2）。诊断:右眼缺血综合征。处理:FFA检查。右眼尽快行P.R.P治疗。测双上肢血压:均为105/75mmHg。神经内科会诊:查经颅超声（TCD）、双侧颈动脉超声。1天后检查结果:荧光眼底血管造影（FFA）:右眼缺血综合征，左眼BDR-Ⅱ期，建议右眼尽快行P.R.P治疗。双侧颈动脉超声:双侧颈动脉粥样硬化，右颈内动脉轻度狭窄。双颈动脉管壁不光滑，双侧颈总动脉分叉处，双侧颈内动脉起始部管壁可探及点状、斑块状强回声。中内膜不规则增厚，最厚处位于颈内动脉，厚度约0.4cm，约占管腔内径近50%。CDFI:血流通畅，左颈外动脉流速减低。TCD:右侧大脑前动脉不除外血管狭窄。基底、双侧椎动脉血流速度增高。遗憾的是，该患者于当日晚间突发左侧肢体瘫痪，神志不清。外院急诊诊断:“脑梗死”，后果严重，已不能完成眼科激光治疗。随访2个月，患者已脱离生命危险，但右侧肢体瘫痪，行动及其不便，很难完成眼科治疗。目前患者已返回原籍。
例3，患者，男，50岁。主因“右眼痛，视力丧失1年余”来我院门诊就诊。初诊右眼无光感，左眼0.1，眼压:右眼50mmHg，左眼18mmHg。S.L:右眼睫状充血，角膜上皮轻度水肿，kp（+），前房中深，Tyn（++），NVI（++），瞳孔直、间接光反射消失，晶体轻度混浊。左眼角膜清，kp（-），前房中深，Tyn（+），NVI（+），瞳孔光反射存在，晶状体轻度混浊。眼底:右眼玻璃体弥漫血性混浊，眼底能窥不入。左眼视盘界清，色淡，动脉纤细，部分血管白线，视网膜散在少量出血及硬渗，黄斑略显水肿（见图3）。患者因合并有肾功能不全故未能行荧光眼底血管造影检查。神经内科会诊经双侧颈动脉超声、TCD及颈动脉彩色超声多普勒（CDI）检查明确，诊断“双侧颈内动脉狭窄”。眼科诊断:“双眼缺血综合征，右眼NVG（绝对期），左眼早期视神经萎缩”。立即行左全视网膜光凝治疗，1个月后左眼视力恢复至0.4，虹膜新生血管消退，右眼仍无光感，已失去治疗意义。
2 讨论
2.1 概况 眼缺血综合征是与低灌注有关的眼底病变，以前由于对此病认识不全面，曾使用过诸如“合并眼动脉阻塞的眼部症状”、“低灌注性视网膜病变”、“静脉淤滞性视网膜病变”此称谓后被证实是非缺血性轻型视网膜中央静脉阻塞 ［1］ 。如何从本质上认识本病?有学者认为:凡能引起眼动脉低灌注的疾病均可以导致眼缺血综合征，因为供应视网膜内5层的视网膜中央血管系统和供应脉络膜血运的后睫状血管系统都来自眼动脉。笔者也同意这一观点。
2.2 流行病学 眼缺血综合征发病年龄多在50～80岁，平均65岁。发病率较低，在颈动脉狭窄或阻塞病例中仅5%有此并发症。美国估计每年百万分之7.5的发病率 ［3］ ，据认为对本病的发生估计过低。
2.3 病因学
2.3.1 主要病因 颈动脉血管粥样硬化，好发部位是从颈内动脉（ICA）至眼动脉（OA）及其分支，54%的病例影响的是全眼球的血管，可双侧或同时有椎-基底动脉供血不足。有研究表明:ICA狭窄90%以上同侧视网膜中央动脉（CRA）灌注压下降50% ［4］ 。
2.3.2 其他的病因 大动脉炎（高安病，Takayasu's disease）、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎和动脉夹层等。本文例1所提到的高安病虽然少见，但值得注意。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统和（或）及 睫状血管系统损害，出现一系列特有的眼部症状与体征时，称为高安病，（高安佑人，1908） ［5］ 。其病因多发大动脉炎是主动脉及其分支的慢性进行性、增生性炎症。分为4型，以头臂动脉型（上肢无脉病）多见。病因可以是结核、梅毒等变态反应，结缔组织病，自身免疫性疾病，动脉粥样硬化，也可由外伤、先天畸形、主动脉弓受压等引起。其病理机制是动脉管壁外层、中层和内膜的慢性炎症及结缔组织增生，伴以中层弹力纤维的断裂。眼球慢性缺氧导致内层视网膜萎缩合并轻度结缔组织增生。高安病的特点是好发于年轻女性，男女比例1:6～7，缺血性眼底改变者几乎全为女性，男性患者多为高血压性眼底改变。年龄14～74岁，累及中-大动脉:主动脉弓动脉起始段炎症狭窄和阻塞。三大主要体征:（1）单侧或双侧上肢无脉病;（2）颈动脉窦反射亢进（颈部受压或牵引时发生眩晕、昏厥或抽搐）;（3）特有的眼部病变。症状与体位的改变有明显的关系，头部急剧改变位置或穿高领和硬领衣服，运动或举臂时出现或加剧，低头或平卧时视力较佳，由卧位转为直立时视力较差。高安病的分型:（1）典型病型:双眼同步;（2）两眼显著差异型;（3）痕迹型:无明显进展;（4）非典型病型（损害仅限于CRA系统）。按其病程分为四期:（1）视网膜血管扩张期:视盘表面动脉自发搏动;（2）视网膜血管瘤期:有淤滞现象;（3）视网膜血管吻合期:好发于视盘周围;（4）合并症期:出现NVI、NVG、RD ［1，5］ 。
2.3.3 近年来有些少见的病因 （1）鼻咽癌放疗后双侧颈总动脉狭窄:头颈部放射治疗可致颈部大血管内皮细胞受损，管腔狭窄，病变可长期隐性发展，有些患者可在放疗后15年始出现继发性神经症状，并认为放疗5年后即应每年常规检查颈部血流情况。Takeda等认为鼻咽癌患者放射治疗后，眼部病变的发生与放射剂量和放射野的位置有关 ［6］ ;（2）颈动脉海绵窦漏:颈内动脉与海绵窦之间形成异常动静脉交通-“盗血” ［7］ ;（3）其他:如雷诺病 ［8］ 等。
2.4 发病机制 值得注意的是:如果ICA阻塞是缓慢发生的，则通常不引起失明，这是因为颈外动脉（ECA）和ICA两个系统之间存在无数的交通支，来自ECA的侧支可以供应双侧OA，因此，OA的低灌注几乎很少是完全性的 ［9］ 。
2.5 临床表现 本病有独特的临床表现，就是同时具有眼部和脑部症状，眼部同时具备前后节体征。
2.5.1 胸部症状 突出的脑部症状是头痛，其他如反复短暂脑缺血发作（TIA）、永久性的对侧偏瘫、暴发性脑血管意外等。
2.5.2 眼部症状 90%的患者存在视力减退，典型的早期眼部症状是一过性黑（占10%），其中1/3一过性黑患者ICA存在75%以上的狭窄。应该明确的是:一过性黑对眼动脉低灌注有高度的指示性。其原因可能是CRA的栓子或血管痉挛。可见，短暂性的视力障碍可能早于结构改变。43%的病例初期视力达到1.0～0.4，1年后仅有24%视力维持在这一水平。初期视力<指数/1尺的占37%，1年后这一水平的比例占58%。说明如不加干预，这类患者的视力将会丧失 ［4］ 。眼部疼痛症状出现在40%的病例，主要表现为眼痛或眶周钝痛，放射至颞部。疼痛的原因:（1）在眼压升高者为NVG;（2）在眼压正常者系眼球缺血或同侧硬脑膜缺血。
2.5.3 临床体征 见表2。
表2 眼前后节的体征 ［4］（略）
NVI见于2/3的初诊病例，其中50%发展为NVG，另外50%因睫状体供血不足而可能出现低眼压 ［4］ 。NVI的出现提示视力预后差，即使是实施了颈动脉手术也不能使NVI得到控制。视盘血供急剧减少可导致轴浆流中断和视盘水肿（典型的疾病见于巨细胞动脉炎）。而视盘上的侧支循环的建立则是对慢性不全缺血的反应。脉络膜梗塞有2种情况:（1）当脉络膜较大分支血管阻塞时出现扇形缺血区称为三角综合征;（2）当脉络膜毛细血管前小动脉阻塞时表现为脉络膜毛细血管小叶缺血形成Elschnig斑。
2.6 全身合并症 2/3的病例合并有高血压，半数以上合并有糖尿病，50%病例有心肌缺血的证据，25%曾有脑缺血的病史。5年死亡率约为40%，患者残废或死亡的原因首位是缺血性心脏病，其次为脑血管意外 ［1］ ，如本文中的例2。眼缺血综合征的一个重要的临床特征是引起其他合并眼病的显著不对称性:如糖尿病视网膜病变（DR），一侧是显著的PDR，而另一侧则是轻度的BDR改变。因此，糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞可能掩盖一些病例 ［3］ 。
2.7 辅助检查
2.7.1 FFA的突出特征 循环时间延长:正常脉络膜从开始出现荧光至完全充盈一般在5s以内，60%眼部缺血综合征循环时间均大于5s，甚至有的延长至1min。动脉至静脉充盈时间延长，正常从颞上支动脉开始出现荧光至相伴静脉完全充盈时间小于11s，而眼部缺血综合征95%均延长（如例1，2;见图1，2），严重者最后也不充盈。视网膜血管着染占85%，黄斑水肿的病例15%有视网膜内渗漏，微血管瘤常见于中周与周边部眼底，视网膜毛细血管无灌注仅在有些病例见到。
2.7.2 颈部血管影像学检查 包括颈动脉血管造影（DSA）、CDI、CDI球后血流动力学测量、MRI和TCD。
2.8 鉴别诊断 见表3。
2.9 治疗 本病强调早期诊断，早期治疗。在NVI发生之前发现眼缺血综合征早期病例是重要的，发现NVI时，90%的眼1年内失明。还要强调多学科联合治疗可以控制眼损伤和保护视功能。颈动脉手术是主要的治疗手段，分为两类:（1）颈动脉内膜剥脱（切除）术，适用于颈内动脉狭窄达60%以上的病例，术后由于睫状体供血增加，房水生成增加，前房角阻塞的存在，眼内压将会增高，可以选择滤过手术或睫状体破坏手术 ［4］ 。本文例1行左侧颈动脉内膜剥脱术后眼部及头部症状明显缓解，神经外科已建议其继续行右侧颈动脉内膜剥脱术;（2）颈部血管旁路手术:目的是建立ECA到ICA的引流，如颞浅动脉-脑膜中动脉吻合术和颈总动脉-锁骨下动脉吻合术。眼科治疗主要是针对发现NVI，NVD/NVE和NP区的病例，病变区全视网膜光凝是治疗的关键。多数情况下是与颈动脉手术联合进行。手术治疗只作为对病程中和颈动脉手术后出现各种并发症的处理措施，如滤过手术或睫状体破坏手术，以及白内障摘除手术，要根据具体病情而定。
表3 眼部缺血综合征的鉴别诊断 ［1］（略）
总之，眼缺血综合征虽然少见，但却是视力和全身预后极差的疾病，应得到眼科、内科以及神经内、外科的足够重视。如能做到早期诊断，早期治疗，视力和全身病症仍可挽救，这里我们仍然要强调多学科共管联合治疗的原则。
（本文图片见封三）（略）
参考文献
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8 王润生，王登廷.雷诺病性葡萄膜视网膜病变二例.中华眼底病杂志，1997，13（3）:167-168.
9 Terrence J，Mark Paine.Retinal manifestations of ophthalmic artery hypop-erfusion.Clinical and Experimental Ophthalmology，2002，30，284-291.
作者单位:100062首都医科大学附属北京同仁医院（△△ 通讯作者 △ 原单位普仁医院）