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颅咽管瘤是临床并不多见的颅内肿瘤,2005年我科收治1例,并成功地在鼻内下切除,现总结资料报告如下。
1 病历摘要
患者，男，24岁，因“头晕1年，食欲不振，怕冷6个月，乏力，恶心、呕吐1个月余”，先在内分泌科住院治疗。住院后检查：有低钠血症，血质醇及甲状腺功能低下。诊断为垂体前叶功能减退症。给予氢化考的松、强的松、甲状腺素片，相继应用15天后，见症状略有缓解，行垂体MIR检查示：鞍区呈圆形信号区。考虑垂体肿瘤，伴瘤内出血可能。我科医生会诊：根据MIR所示结果及临床表现考虑为无功能腺瘤，因垂体较大引起压迫症状。准备手术切除，故转入我科治疗。该患者1年前无诱因出现头晕，尤以下蹲后起立明显。6个月前出现怕冷，食欲不振，并渐消瘦，体重下降约10 kg。1个月前无诱因出现恶心、呕吐；呕吐呈喷射状，不能进食，曾在县医院检查电解质有异常（血Na+下降），治疗未见效果后转入我院。既往在出生后2个月时因头外伤行脑部手术。无家族遗传病史。查体：体温36.5 ℃,脉搏55 次/min,血压110/80 mmHg，呼吸平稳，神志淡漠，毛发稍稀疏，面色苍白，轻度贫血貌，右眼视野缩小，心肺未见明显异常。鼻腔及鼻咽部检查未见异常。各项检查无手术禁忌证。在鼻内镜下经蝶窦入路颅咽管瘤切除术。全麻，将左中鼻甲向外骨折，充分暴露嗅裂，于后鼻孔沿中线开放蝶窦前壁，并凿除部分鼻
中隔后缘和蝶窦鹰嘴，充分开放蝶窦前壁于蝶窦正中凿开，开放蝶鞍，随即见黄绿色水油状混合液流出，其中夹杂胆固醇结晶样物。见垂体被积压推向前，体积明显缩小，并伴有表面钙化，鞍底亦有钙化沉积，鞍隔光滑完整。予垂体刮匙仔细刮除，庆大霉素冲洗术腔，检查蝶鞍内光滑，鞍隔无破损，明胶海绵填塞蝶鞍，碘仿纱条填塞蝶窦和鼻腔。术后送病理。术后及病理证实明确诊断为颅咽管瘤。术后给予抗生素静点预防感染，弥柠片口服纠正尿崩症，等支持对症治疗，15天出院，1个月后复诊，尿量已恢复正常，已无头晕、怕冷、乏力、恶心、呕吐症状。6个月后复诊，面容红润，精神状况好，体重增加5 kg。已能正常工作。
2 讨论
颅咽管瘤发病率为1/10万，占颅内肿瘤的4%～7%，以10～20岁最多见，约占儿童和少年颅内肿瘤的50%。蝶鞍内颅咽管瘤约占蝶鞍内肿瘤的1/3。此瘤向上生长到达鞍隔以上，压迫视神经交叉的前方或后方，甚至突入第三脑室，压迫丘脑下部。囊壁呈壳样钙化，手术时见肿瘤内为绿色液体。成人颅咽管瘤多为实质性的，可有视力和视野障碍。内分泌功能减退。发育停滞，约1/3病人呈尿崩症。此病多为良性，但危害性大，应及早诊断与治疗。诊断过程中值得注意的是当病人出现一些内分泌异常，视力、视野改变，蝶鞍出现扩大变形，并非是由于垂体腺瘤所致。治疗方法有：手术切除辅以放疗及内分泌疗法等。手术方法有开颅及经蝶窦切除肿瘤。开颅手术由于创伤大，患者术后反应重，并发症多，患者多有恐惧心理。经蝶窦手术，过去由于受条件（包括抗生素、手术设备、诊断技术等）的限制，术后并发症多，死亡率高，手术切除不能达到满意效果。现在随着外科技术的进步及外科观念的转变，颅咽管瘤等颅内手术已向低创伤高精度方向发展。鼻内镜下经蝶窦进路切除颅内肿瘤日臻完善，已深受广大患者认可［1，2］。
［参考文献］
1 樊忠，王天铎.实用耳、鼻、喉科学.济南:山东科学技术出版社,1998，486-487.
2 韩德民，周兵，张罗.鼻内窥镜外科学.北京:人民卫生出版社,2001，176.
作者单位： 1 132001 吉林吉林,吉林市医院
2 北京,北京中日友好医院
（编辑：宋 青）