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【摘要】 目的 探讨系统性红斑狼疮住院患者的临床特点。 方法 对48例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。 结果 小于35岁者占90%。以皮肤、关节损害为首发表现者占58%,以肾脏损害为首发表现者占17%。入院后都给予糖皮质激素或糖皮质激素联合应用环磷酰胺（细胞毒药物）。显效21%,有效75%,总有效率约96%。 结论 系统性红斑狼疮发病年龄高峰在15～35岁,首发表现以肾外损害多见。规范化应用肾上腺糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效良好。
【关键词】 系统性红斑狼疮;临床分析
Clinical analysis of 48 patients with systemic lupus erythematosus.
WANG Gu-yun, YAO Hong-xia.
（Hainan Provincial People’s Hospital, Haikou 570102, Hainan, P. R. China）
Abstract：Objective To analyze the clinical mainfestations of patients with systemic lups erythematosus （SEL）. Methods Form Jan.2005 to Dec.2005 the 48 SLE patients were retrospectively analyzed. Results About 90% of the SLE patients was under age of 35 years old. Skin and arthralgia lesion were observed in 85% of the patients, and renal damage was noticed in 17% of the cases. Alll the patients were treated with glucocorticoid or glucocorticoid in combination with cyclophosphamide with a marked effective rate of 21%, a effective rate of 75% and overall effective rate of 96%. Conclusion SLE uaually occur in the age group of from 15 to 35 years old and renal lesion is common. Glucocorticoid combined with immunosuppressive agents is effective for the disease.
Key words：Systemic lupus erythematosus; Clinical analysis
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一种全身性自身免疫性疾病,是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。ＳＬＥ几乎均有肾脏累及,根据一般病理检查,肾脏受累者约占90%,加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有系统性红斑狼疮均有程度不等的肾脏病变［1］。肾脏病变程度直接影响ＳＬＥ的预后。狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）是继发性肾脏疾病中最主要的疾病,肾脏受累及进行性肾功能损害是本病主要死亡原因之一,因此,ＳＬＥ的早期诊断和有效治疗有助于改善预后。现将我院2005年1～12月住院的ＳＬＥ患者48例作回顾性临床分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组48例患者中女性43例,男性5例,男女比例约1∶8。年龄分布:11～69岁,平均年龄26岁。女性患者发病年龄在15～35岁之间者40人,占女性患者总数的93%。男性发病年龄在15～35岁发病者4例,约占男性患者的80%。诊断均按1982年美国风湿病学会（ＡＲＡ）修订的诊断标准［2］。
1.2 临床表现 临床有关节疼痛表现者36例（75%）,肾脏损害表现者38例（79%）,发热16例（33%）,皮肤损害23例（48%）,肺部及浆膜损害14例（29%）,口腔溃疡8例（17%）,雷诺现象34（70%）。以皮肤、关节等肾外损害为首发表现者28例,约占58%;以肾脏损害为首发表现者8例,占17%;病程中有狼疮脑病表现3例,全为女性。病程3个月以内11例,3个月～1年13例,1～3年9例,3～10年12例,10年以上3例。病程最短10d,最长14年。
1.3 实验室检查 48例患者中42例有不同程度的蛋白尿、血尿。抗核抗体（ＡＮＡ）均阳性且滴度均≥1∶100,抗ｄｓＤＮＡ抗体阳性24例（阳性率50%）,抗Ｓｍ抗体阳性14例（阳性率30%）,抗ＳＳＡ和/或ＳＳＢ阳性15例（31%）,抗ＲＮＰ阳性11例（22%）,均伴有不同程度的补体Ｃ3下降及免疫球蛋白的升高。肾功能不全,达到尿毒症标准者2例。9例行肾活检，其中6例有不同程度的肾损害。
1.4 治疗方法 所有病例均采用了泼尼松1mg/kg-1d-1,晨起顿服,第8周后开始减量,每周减5mg,减至0.5mg/kg时,改为隔日晨顿服;2周后改为0.2mg/kg维持量,隔日清晨顿服。轻型病例,如单纯表现为皮肤、关节损害,无明显肾脏受累临床表现者,常规予上述泼尼松治疗,配合中药丹参、黄芪注射液或雷公藤多甙片处理。皮损严重者给予磷酸氯喹2片1d，分两次口服。对合并狼疮性肾炎、严重中枢神经系统病变或病情突然恶化者,用甲基泼尼松龙冲击治疗,1ｇ/ｄ,静脉滴注,3d后改服泼尼松继续治疗。重型病例,如合并狼疮性肾炎、狼疮脑病,或并发心包炎、胸膜炎等多系统损害者,予环磷酰胺冲击（17例），每次0.8～1.0ｇ/m2体表面积,静脉滴入,同时水化治疗，以后每月行环磷酰胺冲击一次,剂量同上，6个月后改为3个月冲击治疗一次,持续半年,然后改为半年冲击一次,总疗程两年,环磷酰胺总剂量10～12ｇ。严重狼疮脑病患者予以每周1～2次鞘内注射（甲氨蝶呤（MTX）10mg+地塞米松5mg），约4～6次，或中枢神经系统病变完全消失。
1.5 疗效标准 显效:症状、体征消失，抗核抗体、抗双链ＤＮＡ抗体、抗ＳＭ抗体转阴。有效:症状、体征好转,血清学检查抗体效价下降。无效:症状、体征、实验室检查各抗体无变化。
2 结果
治疗随访2年评价疗效，显效10例（21%）,有效36例（75%）,总有效率占96%。死亡1例,自动出院1例。抗核抗体转阴14例（转阴率28%）,抗ｄｓＤＮＡ抗体转阴4例（转阴率17%）,抗ＳＭ抗体转阴2例（15%）。抗ＲＮＰ转阴6例（54%）。本组30岁以内28例,显效8例,占30%。31～69岁20例,显效2例,占10%;表明年龄大小与疗效有关,年龄越大,疗效越差。本组病程3年以内33例,显效7例,占21%;3～10年12例,显效2例,占16%,表明病程长疗效差。
3 讨论
ＳＬＥ系全身结缔组织疾病中最常见的一种,以多脏器、多系统损害为特点,本病90%以上见于女性,主要为青年,在我国发病率高达0.1%［3］。本病临床表现复杂, 既可表现为多脏器同时受损,又可表现为某一脏器首先受累,故早期极易误诊［4］。对不明原因发热、难治性肾病、关节炎或持续性低补体血症等多脏器同时受累患者,特别是女性,应作特异性免疫学检查,以排除ＳＬＥ和ＬＮ的可能。少数病例早期免疫检查可阴性，此时详细询问病史和体检,反复检查血清特异性抗体是必要的。尤其对15～35岁女性,不明原因出现蛋白尿、血尿、浮肿等症状,即使没有明显的关节疼痛、脱发、皮疹等表现,也必须查特异性免疫学指标。即使检查结果是阴性,也不能放松警惕,须定期复查。有些ＳＬＥ早期可能免疫学指标阴性,但是随着病程进展可转为阳性,因而不能根据一次免疫学指标阴性就除外ＳＬＥ从而造成漏诊、误诊。国外报道ＬＮ的十年存活率目前已超过75%,五年存活率超过90%［1］。这反应了早期诊断、早期治疗的重要性。病人只有早期得到诊断,才能得到合理、正规的治疗。本病侵犯全身各器官系统,以关节、皮肤、肾脏、血液系统受累最为常见。但对本资料的分析表明,以肾外损害为首发表现（如皮肤、关节损害）是ＳＬＥ的常见早期表现。这些症状既是本病的主要表现,亦是诊断的主要依据,一旦出现神经系统受累,大多预后不良。ＳＬＥ的诊断主要靠临床表现、体征及综合分析免疫功能检查结果。目前我们仍采用美国风湿病学会1982年诊断标准,但综合分析尤为重要。诊断明确后,有条件应尽早肾活检,明确病理类型,指导治疗和判断预后。ＳＬＥ的治疗目前尚无根治方法,糖皮质激素和免疫抑制剂仍作为主要药物。对ＬＮ的治疗策略是激素与环磷酰胺合用,加或不加抗疟药,同时合用中药制剂,如丹参、黄芪活血化瘀、改善微循环,雷公藤多甙片调节免疫,同时治疗高血压、蛋白尿、感染,予降血脂、抗凝及其它对症处理,能减少药物的副作用、增强治疗效果［5,6］。激素必须足量、足时、缓慢减量,环磷酰胺冲击治疗必须按标准剂量（以患者的体重计算ＣＴＸ用量）,标准方案进行。当然对于特殊病例如年龄较大、合并感染重、不能耐受大剂量ＣＴＸ冲击治疗者,要根据病情采取个体化方案。一项ｍｅｔａ分析表明,与单纯用强的松相比,加用ＣＴＸ和硫唑嘌呤可以降低ＬＮ发展到终末期肾衰竭发生率的40%［7］。控制狼疮活动和预防感染是治疗成功的关键,肾上腺糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可提高疗效。近年来,大剂量静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换与免疫吸附、自体干细胞移植等,亦越来越多地应用于临床。
【参考文献】
［1］ Huong DL,Papo T,Beaufils H, et al. Renal involvement in systemic lurpur erythe matosus［J］.Medicine（Baltimore）,1999,78:148～166.
［2］ 方圻.现代内科学［M］.北京:人民军医出版社,1995,3192～3208.
［3］ 王海燕.肾脏病学［M］.第2版.北京:人民卫生出版社,1996,861～891.
［4］ 陈灏珠.实用内科学［M］.第10版.北京:人民卫生出版社,1997,2078.
［5］ Uramoto KM, Michet CJ,Thumboo J, et al. Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythe matosus,1950～1992［J］.Arthritis Rheum, 1999,42:46～50.
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作者单位：海南省人民医院血液内科,海南 海口 570311.