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【摘要】 目的 探讨近年来我院垂体前叶功能低下患者的病因。 方法 对34例垂体前叶功能低下患者的一般资料，病因、临床表现、内分泌功能、治疗进行回顾性分析。 结果 有男4例，女30例患者;席汉综合征23例，4例Houssay综合征。垂体瘤1例，特发性垂体功能减退3例，空泡蝶鞍2例，生殖细胞瘤1例;所有患者都有肾上腺皮质功能不足，80％以上患者有性腺功能低下表现，甲状腺功能低下占65％。 结论 垂体前叶功能减退在临床是少见病、疑难病，在临床中要提高认识，对高危患者应予筛查及早发现。
【关键词】 垂体功能减退症
垂体前叶功能减退，常称为西蒙-席汉氏征(Simmonds-sheehan syndrome)，是由垂体前叶激素分泌不足所致的症候群。临床表现主要与垂体前叶激素缺乏的种类与程度有关，其临床表现复杂，易被误诊、漏诊，重者可发生垂体功能危象，危及生命。现将我院自2005年1月～ 2007年12月收治垂体前叶功能减退症患者34例综合分析报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料 34例住院病人均根据临床表现、体征及有关垂体激素测定结果确诊。其中男4例，女30例。年龄13～ 85岁，平均52岁。
1．2 病因 席汉综合征23例，垂体瘤1例(泌乳素瘤手术加γ刀放射治疗后)，鞍区生殖细胞瘤1例，特发性垂体功能减退2例，垂体卒中1例，糖尿病4例。鼻烟癌放射治疗斤1例，脑外伤1例。
1．3 临床表现 就诊时情况见表1。34例均有不同程度乏力、纳差，部分患者有不同程度的怕冷、少汗、皮肤干燥，阴毛、腋毛脱落，性功能减退，抵抗力下降等。
女性患者中，23例女性患者主要为席汉综合征引起，就诊大部因出现皮质功能不足的表现就诊;3例糖尿病患者既往无产后大出血、垂体瘤、空泡蝶鞍、头部放射及颅脑感染病史，属Houssay综合；1例13岁女童鞍区生殖细胞瘤。特发性垂体功能减退1例(合并宫颈癌)，垂体瘤1例(泌乳素瘤手术加γ刀放射治疗后)，脑外伤1例(同时合并垂体后叶功能减退)。
男性患者中1例Houssay综合，特发性垂体功能减退1例，鼻烟癌放射治疗后1例，垂体卒中1例。
1．4 实验室检查及辅助检查 血钠(125．32±5．81)mmol／L，血钾(3．64±1．65)mmol／L。激素测定:FT3(2．65±1．2)pmol／L，FT4(5．68±0．94)pmol／L，TSH(1．23±0．28)UIU／ml：晨8时血皮质醇(56．82±21．54)nmol／L，下午4时(29．34±3．21)nmol/L。男病人睾酮(0．08±0．12)μg/L，女性病人雌二醇(30．42±3．68)ng/L，促黄体生成素(0．99±0．58)IU／L，卵泡刺激(3．2±1．7)IU／L。血红蛋白(92．33±2．45)g／L。
1．5 诊治经过 消除诱因对症处理，确诊后即予静脉滴注氢化可松100～ 200mg／d，待患者病情平稳后给予激素替代治疗。糖皮质激素：强的松5～7．5mg／d；甲状腺素：甲状腺片40～ 60mg／d，或左旋状腺素钠25～100μg／d口服。
2 结果
所有危重患者经积极抢救，均安全度过危险期，病情好转;住院期间乏力、纳差、怕冷减轻，电解质紊乱低钠血症纠正，贫血得到不同程度改善。男性患者肌注丙酸睾丸酮或十一酸睾酮，部分女性患者用雌激素及黄体酮进行人工周期治疗，均取得较好效果。
3 讨论
垂体前叶功能减退症是多种腺垂体激素分泌不足的综合征，以靶腺激素缺乏为主要临床表现。最早出现的症状为性激素分泌减少，其次是甲状腺激素和糖皮质激素的减少，对应相关的垂体激素是促性腺激素缺乏出现最早，其次是ACTH和TSH。此外还有黑素细胞刺激素分泌不足［1］。
本组80％的患者有阴、腋毛稀少或脱落，实验室检查几乎全部有LH、FSH、T、E：水平低下，符合性腺轴受累较早且严重的规律。另TSH、T3、T4均低者约65％，仅T3、T4减低者近96％显示人部分患者有甲减表现。Houssay综合患者甲状腺激素水平降低以游离T3为主，同马中书文献报道［2］，不同于邱氏资料［3］。与大部分资料［4～ 6］相比本组资料患者血皮质醇均低于正常值，且人部分患者因出现严重的肾上腺皮质功能不足而就诊，可能与患者未能早期明确诊断随病程推移激素储备逐渐减低有关。
垂体前叶功能低下是临床少见疾病，但我院3年来即收治患者34例，其中23例为席汉综合征，这些患者无一例外都来自基层，平均年龄45岁，从发病到明确诊断历时平均12年，究其原因系既往本市农村地区多胎现象严重，且多数在家或村镇医院分娩，产后大出血现象较多所致。尽管部分患者曾在基层医院就诊而未能确诊，这与对本病的认识不足，并缺乏检查设备有关，另大部妇女出现闭经、性欲减退、阴、腋毛稀少或脱落、疲乏等自认为是“体虚”自行“进补”而不到医院就诊或羞于就诊而致长时未能确诊。
本组4例Houssay综合患者中，1例因低钠血症就诊，其他3例皆为行甲状腺功能筛查时发现存在中枢性甲减，进一步检查而确诊本病，4例患者追问病史均常有低血糖现象发生。因腺垂体储备功能强大只有 75％破坏时才会引起明显临床症状，并且症状不特异，故对经常出现无诱因低血糖或糖尿病“消失”的糖尿病患者，应行垂体功能检查，及早发现该病，以防出现垂体危象危及生命。随着糖尿病患病率的增加，本病有可能会成为垂体前叶功能减退症的主要构成。
少见的病例如垂体瘤、鞍区生殖细胞瘤、空泡蝶鞍等，对于有可能导致垂体前叶功能减退的患者，应予跟追随访及时发现异常以防垂体危象危及生命。
所有患者经治疗都获得好转，对此类患者最主要的是院外坚持规律用药，教育患者不要随意停药，以免垂体危象发生再次危及生命，对高危患者可以行外周激素检齐必要时垂体功能检查及早发现并予及时治疗。
【参考文献】
［1］ Philip F，Lawrence A，Fmhman S．Endocrinology and metabolis 4thed［M］. 北京:人民卫生出版社，2002,204～208.
［2］ 马中书，邱明才．Houssay氏综合征诊断治疗的探讨［J］．天津医科大学学报，2002，8(4)：466～468.
［3］ 邱晓萍,林哲章．糖尿病合并垂体前叶功能减退症12例临床分析［J］.福建医药杂志，2006，28：73～74.
［4］ 刘玉英，巴建明，陆菊明．垂体前叶功能减退症88例间顾性分析［J］.临床内科杂志，1999，16(1)：43～44.
［5］ 陈锦宏，欧阳玲莉．腺垂体功能减退症83例回顾性分析Internal Medicine China，Oct, 2006，31～32.
［6］ Beshyah SA, Freemantle C, Shahi M, et al. Replacement treatme with biosynthetic human grow hormone in growth hormone. Deficie hypopituitary adults［J］. Clin Endoefinol(O), 1995, 42(1):73～84.
作者单位：湛江中心人民医院内分泌科，广东 湛江 524037