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【摘要】 目的 了解系统性红斑狼疮（SLE）患者骨髓像及血像特点。方法 对伴有血液学异常表现的83例SLE患者外周血像及骨髓像进行观察并结合临床资料进行分析。结果 83例患者中，贫血61例，占73.50%，白细胞减少55例，占66.27%，血小板减少43例，占51.81%；单纯贫血6例，占7.23%，贫血合并白细胞减少28例，占33.73%，贫血合并血小板减少17例，占20.48%；单纯白细胞减少6例，占7.23%，合并血小板减少11例，占13.25%；单纯血小板减少5例，占6.02%，三系均减少10例，占12.05%。对其中48例贫血患者行骨髓细胞学检查，发现骨髓增生明显活跃和活跃42例，占87.50%；中性粒细胞出现中毒颗粒及空泡变性者10例，占20.83%，呈现感染表现；红系形态表现正常33例，占68.75%。巨核细胞系增生活跃43例占89.58%，其中伴成熟障碍28例占58.33%。结论 SLE患者多以贫血、白细胞减少等为首发症状，骨髓各系受累较外周血轻，缺乏特异性，因此对外周血细胞减少而骨髓像未见特征性变化的患者要完善检查，防止延误SLE的诊断。
【关键词】 系统性红斑狼疮；外周血；骨髓像；贫血
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病，病因至今尚未完全清楚，有学者研究发现SLE患者存在造血干细胞/祖细胞异常，引起相应血液学变化［1］，但并不能完全解释其发病机理。其临床表现常累及多系统多器官，首发症状复杂多样，易合并多种血液学异常，容易误诊，延误治疗［2,3］。为减少SLE的误诊和误治，对我院2002年1月～2005年1月收治的83例伴有血液学异常表现的SLE患者资料进行了总结和分析，以了解SLE患者的血液学和骨髓象特征，为临床正确诊断和合理治疗提供依据。
1 资料与方法
1.1 研究对象
83例均为本院2002年1月～2005年1月住院患者,所有病例均符合美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准［4］。其中女75例,男8例,平均年龄35(14～62)岁，所有患者均作血常规、抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体谱，补体及免疫球蛋白检测；61例患者行贫血相关检查，其中48例行骨髓细胞学检查。
1.2 研究方法
①观察外周血象、骨髓象，涂片经瑞－姬氏染色后，血片计数100个细胞、骨髓片计数200个细胞，并常规分析外周血细胞形态及骨髓象特征。②相关实验检查：肾功能、血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12、尿Rous试验、Coombs试验、Hams试验和网织红细胞计数。
2 结果
2.1 外周血象
83例伴有血液学异常SLE患者中贫血者61例，占73.50%，住院时血红蛋白低于正常，最低52g /L，最高105g /L，其中贫血呈正色素正细胞表现者52例，占62.65%，小细胞低色素贫血者6例，占7.23%；大细胞性贫血者3例；占3.62%；单纯贫血6例，占7.23%，贫血合并白细胞减少28例，占33.73%，贫血合并血小板减少17例，占20.48%；白细胞减少55例，占66.27%，白细胞最低1.5×109/L，最高9.3×109/L，镜下中性粒细胞核左移者占20.48%（17例/83例），白细胞单纯减少6例，占7.23%，合并血小板减少11例，占13.25%；血小板减少43例，占51.81%，血小板最低16×109/L，最高267×109/L，镜下血小板形态多数未见异常，单纯血小板减少5例，占6.02%，三系均减少10例，占12.05%。
2.2 骨髓细胞学检查
61例贫血患者中，48例患者行骨髓细胞学检查，检查显示骨髓增生明显活跃者12例，占25.00%，增生活跃者30例，占62.50%，增生受抑6例，占12.50% 。
2.2.1 粒细胞系统
增生明显活跃9例，占18.75%，增生活跃32例，占66.67%，增生受抑7例，占14.58%；中性粒细胞各期形态、比例大致正常者23 例,占47.92%，表现中性粒细胞成熟受阻者25例，其中胞浆颗粒增多增粗者15例占31.25%。胞浆内有中毒颗粒及空泡变性者10例占20.83%。
2.2.2 红细胞系统
增生明显活跃者11例，占22.92%，增生活跃者31例，占64.58%，增生受抑6例，占12.50%，红细胞系形态正常者33 例,占68.75%，幼红细胞有类巨幼样变、H-J小体(Howell-Jolly bodies) 、嗜碱点彩红细胞、细胞边缘不整染色不均、核固缩及成熟红细胞大小不等现象之一或兼而有之者15例,占31.25%，骨髓铁染色表明，缺铁者6例，占12.50%，铁利用障碍者(外铁正常或上升内铁85%以上为阴性)27例,占56.25%，正常者15例，占31.25%。
2.2.3 巨核细胞系统
巨核细胞增生正常者15例,占31.25%，巨核细胞增生活跃伴成熟障碍者(骨髓中巨核细胞以颗粒巨核细胞和裸核为主，产血小板巨核细胞罕见) 28例，占58.33%，巨核细胞增生低下者5 例，占10.42%，其中1例未见巨核细胞，2例易见巨大血小板。
2.3 相关检查结果
对所有贫血患者行血清铁、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12检查，所有患者叶酸、维生素B12检查提示正常水平，其中血清铁（SI>30μmol/L）升高者30例，血清铁（SI<8.95μmol/L）减少者5例，血清铁蛋白(<12μg/L)减少者3人。61例贫血患者中，20例行Coombs试验、尿Rous试验检查，其中Coombs试验阳性者6例，尿Rous试验阳性者4例。
3 讨论
SLE是一种自身免疫功能异常导致机体多系统多器官受损性疾病，常累及血液系统，表现外周血一系、二系或全血细胞减少［5］。本组资料表明，血液系统受累的SLE患者，外周血二系以上减少者66例，占79.16%。临床贫血多见占73.50%。多以中、轻度为主占68.68%，其中6例Coombs试验阳性，但临床只有2例合并自身免疫性溶血性贫血，有明显溶血症状，与文献报道SLE合并明显溶血性贫血的不超过10%相符［6］，骨髓象表现增生活跃，红细胞有类巨幼样变、H-J小体、嗜碱点彩红细胞等表现；5例为肾性贫血；3例呈典型小细胞低色素性贫血，骨髓象可见晚幼红细胞核固缩及胞浆染色不均、红细胞大小不均等现象，临床确诊为缺铁性贫血；1例患者合并再生障碍性贫血，其骨髓有核细胞增生低下。61例贫血患者经过综合分析最终明确诊断为SLE合并贫血者11例，余50例贫血患者考虑为SLE合并慢性病贫血，其发病机制仍不十分明了，可能与铁的释放和利用障碍、红细胞的寿命缩短、骨髓对贫血的代偿不足及炎症因子导致EPO减少等因素有关［7］。
白细胞减少也是SLE患者常见的血液学变化，与SLE患者体内抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、肿瘤坏死因子-α及脾功能亢进有关［8］，本组资料表明白细胞减少发生率为66.27%，多合并贫血或血小板减少，单纯减少的只占7.23%，与白细胞上升提示感染相比，白细胞减少则容易忽视感染的存在，本组中骨髓粒系有中毒颗粒及空泡变性者10例占20.83%，符合感染性骨髓象组织学报告。一例患者并发严重感染，但外周血三系减少，可见在SLE患者中即使并发严重感染，白细胞数也不一定升高，与钱氏［9］报道符合。因此需注意此类患者的感染监测。83例患者中血小板减少43例，占51.81%，与文献报道30%～60%的患者外周血血小板减少相一致［10］，血小板减少多与抗磷脂抗体、抗血小板自身抗体及巨核祖细胞分化异常有关。 48例骨穿结果显示巨核多数增生活跃，巨核细胞形态正常，偶见巨大血小板，未见微、小巨核细胞等病态造血现象，部分可见成熟受阻现象，与原发性血小板减少性紫癜的骨髓像表现类似，不易区分。本组2例骨髓像符合ITP表现，但无法完全解释患者临床表现，后行自身抗体相关检查才确诊患有SLE。因SLE患者有多种自身抗体阳性及补体C3下降，骨髓涂片可见嗜血细胞现象，本组患者9例可见组织细胞吞噬血小板现象，也为诊断SLE提供了线索。
从外周血象与骨髓象变化的关系看，二者并不平行。贫血61例（73.50%），骨髓红细胞系统受抑6例（12.50%）。外周血粒细胞减少为55例（66.27%），骨髓粒细胞系统受抑仅7例（14.58%）。血小板表现类似。提示外周血细胞较骨髓更易受累，表明造血干/祖细胞的异常不是唯一因素，可能与多种自身抗体或免疫复合物更多存在于外周循环及脾功能亢进有关。通过本组患者相关检查资料、外周血象及骨髓象分析，提示如果临床上遇到年轻女性患者外周血细胞减少，不仅应常规做骨髓检查以排除血液系统疾病如MDS等，还要考虑患者存在SLE的可能性。
【参考文献】
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作者单位：中山大学附属第五医院,广东 珠海 519000.