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1 病例报告
图1 骨盆及双侧髋关节X线片 略
图2 左膝关节X线片 略
男性，36岁。因四肢活动不利，发音障碍3年余来院就诊。患者于3年前在家中突发呕吐和昏迷，经头颅CT检查诊断为脑血管畸形引起的脑出血，在广州某医院行“脑室-腹腔分流术”及“左侧颅骨修补术”后患者逐渐清醒。但认知、发音障碍，智力下降，不能翻身、独坐、站立及行走。查体:被动体位，左、右颞后部及左、右下腹部均见手术疤痕。颈强直，左上肢肌力Ⅲ级，右上肢肌力Ⅳ级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，右足稍内翻，左膝关节活动受限，左膝关节窝可触及一硬块，压痛（++）。双膝反射存在，右侧Brudzinski（+）。
左侧病理征（-）。行骨盆、双膝关节、双踝、腰椎、胸 部、双肩X线摄片:双髋关节间隙狭窄，双侧股骨上段外形失常，一侧股骨上段骨外形明显膨隆失去正常形态，内部呈网状改变，双侧髂前下嵴至股骨粗隆间均见有大量棉絮状和团块状骨化影包绕在关节周围，形态均不规则。左髂骨体内份见裂隙状透光影，波及左髋臼关节面（图1）。双膝关节间隙稍狭窄，股骨髁骨质有明显破坏和增生，关节面极不规则，左胫骨上端骨明显膨隆，骨密度不均匀增高，关节周围并有大量大小不等的刀削状骨碎块和不规则片条状软组织钙化和骨化，上述改变均以左侧为明显（图2）。余处未见明显异常。诊断:①自发性脑出血术后（脑血管畸形），②脑室-腹腔分流术后，③左侧颅骨修补术后，④骨关节、软组织广泛骨化。
2 讨论
2.1 发病机制和病理 由于脑损伤后神经通路受损，特别是感觉神经的功能障碍，深部知觉和痛觉消失，再加上局部软组织及骨的神经营养障碍，造成关节囊和韧带松弛，而失去稳定性，致使关节遭受反复的机械损伤 ［2］ 。关节软骨的破坏，更加重了关节的不稳定性。为了代偿这种不稳定性，双髋及双膝关节身体主要承重骨骨边缘软骨增生、早熟化骨和软骨下骨质硬化碎裂。由于感觉丧失，受破坏的关节可继续反复受伤，使关节腔、关节囊周围、沿肌膜走行部出现骨刺及奇形怪状之骨块，致关节分解脱位，支离破碎，功能丧失 ［3］ 。
2.2 骨骼改变 常见为骨盆和下肢长骨骨质稀疏，偶可并发骨折。本例表现为骨盆和下肢骨的骨质增生和破坏，骨密度增高，尤以构成髋臼及双膝关节骨为明显，股骨粗隆有明显骨质稀疏，髋臼有大量骨质增生，股骨髁骨质破坏和增生并存。此外，病患骨骼的某些着力点如骶骨、股骨大粗隆和坐骨结节处，因长期被动体位而引起骨质吸收，边缘模糊，骨小梁纤细，骨质吸收同时也有新骨形成。由于骨质稀疏的存在，并发骨盆骨折和腰椎轻微压缩性骨折。
2.3 关节改变 瘫痪平面以下的关节因神经功能丧失和神经营养障碍，具有和夏科关节基本相同的病理基础。由于瘫痪患者不再负重，避免了损伤，故关节很少出现硬化、破坏和脱位等严重改变，仅少数病例可有关节间隙稍变窄和关节面的轻微腐蚀。本例就有明显的骨关节改变，双髋和双膝关节间隙明显变窄，关节面增白，形态极不规则，关节周围有大量刀削状骨碎块存在。
2.4 软组织钙化和骨化 软组织钙化和骨化是此类患者最为突出的表现。瘫痪后软组织钙化和骨化的发生率可达50%左右。钙化与骨化间无明确界限，钙化可逐渐移行为骨化 ［4］ 。钙、骨化一般在损伤1～6个月后出现，进展迅速，到一定程度后自行停止，此后保持不变。部位常在骨盆和下肢膝关节之间。钙、骨化可为单发或多发，其形态在不同的部位有不同的特点。在本例中，髋部的软组织钙化和骨化大量分布在骨盆前上方髂前下嵴至股骨大粗隆间，呈棉絮状或团块状包绕在关节周围;钙化和骨化在膝关节周围呈不规则大块片条状，沿着股骨髁的边缘分布，股骨的内髁处分布较多，外髁处较少，表现与关节韧带钙化极为相似。
本病结合病史，不难与肿瘤性钙质沉着症及其它钙盐代谢障碍性疾病相鉴别。
参考文献
［1］ 上海第一医学院X线影像学编写组.X线影像诊断学［M］.上海:上海科学技术出版社，1986.611.
［2］ 王玉凯.骨肿瘤X线诊断学［M］.北京:人民卫生出版社，1995.360.
［3］ 王承缘.放射诊断临床指南［M］.北京:科学出版社，1999.164.
［4］ 荣独山，X线诊断学［M］，第2版.上海:上海科学技术出版社，2000.334.
1.佛山市南海区社会福利中心康复医院，广东 佛山 528220;
2.佛山市南海区中医院