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【关键词】 白塞氏病
白塞氏病（Behcet’s disease）是根据土耳其皮肤科医师Behcet于1973年的病例报告而命名的。它是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病。临床上常以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎及皮肤损害为突出表现。又称为眼、口、生殖器综合症［1］。并常累及神经系统、消化系统、肺、肾、附睾等器官。由于本病无特异性病理改变和血清学改变，且临床表现并不同步出现，故此病经常延误诊断［2］。现将我院收治的1例白塞氏病报道如下，并复习相关文献加以讨论。
1 临床资料
1.1 病史及检查 患者××，女性，41岁，入院日期2006年1月14日。主诉：发热5天，口腔及外阴溃疡3天。现病史：患者5天前开始无规律发热，T 37.7 ℃~39.5 ℃，无咳嗽咳痰，无咯血，无呕吐及腹痛腹泻，无尿频尿急，3天来出现口腔溃疡及外阴溃疡，伴局部明显疼痛，进食困难，小便时外阴灼痛加重，经门诊给予青霉素，左氧氟沙星静脉滴注治疗2天无好转，以“发热待查：1结缔组织病？2上呼吸道感染？3泌感？”收住内科。既往史：近5年有周期性口腔溃疡伴外阴肿痛发作病史，诊断不明，用药不详。体格检查：T 38.50 ℃，P 90次/分，R 22次/分，BP 130/90 mm Hg。患者呈痛苦病容，眼结膜轻度充血，唇红，口腔颊黏膜处见多个溃疡，舌红，咽充血，双侧扁桃体不肿大。全身浅表淋巴结未触及肿大。听诊心脏（-）、双肺呼吸音稍粗糙，肝脾（-），骨关节四肢（-）。妇科会诊检查：外阴大小阴唇明显肿胀呈暗红色，大小阴唇内侧黏膜溃疡，表面附脓苔，触痛明显，白带呈脓性。因患者外阴剧痛，拒作阴道内诊。辅助检查及实验室检查：胸片提示“支气管炎”，EKG有“T波改变”，血WBC 9.7×109/L，N 75%，尿WBC+2,潜血±，抗O<500 u,血沉33 mm/h，类风湿因子、血疟原虫、肥达反应、TB、AB、HIV、IP检查及血培养、中段尿培养、溃疡分泌物培养均阴性，白带检查脓细胞+2。滴虫及霉菌（-），衣原体支原体（-），淋菌（-），肝肾功能正常。
1.2 治疗经过 (1)抗菌及抗病毒治疗控制感染：头孢他定2.0 Bid，鱼腥草12 mg Qd，第孚100 ml Bid，阿昔洛韦0.5 Qd，静滴共1周。（2）支持治疗：10%葡萄糖液+肌酐+辅酶A+维生素C等，Qd，静滴共1周。（3）局部治疗，每日数次用呋喃西林漱口液清洗口腔，尤其进餐后必漱口一次，用1/5000浓度高锰酸钾液冲洗外阴或坐浴两次，外阴溃疡处涂以复方新霉素软膏，保持局部通风卫生。必要时用利多卡因稀释液局部喷洒止痛。（4）饮食及护理：患者卧床休息，给予流质或半流质高蛋白饮食和充足的维生素，高热时补充足量液体，避免水电解质平衡失调。患者疼痛严重时，适当给予镇静止痛治疗，如舒乐安定口服，双氯酚酸钠栓塞肛等。此外，给予患者心理护理，体贴患者的疾苦，并帮助其树立战胜疾病的信心。
1.3 治疗结果 患者于住院第5天体温降至正常，住院1周后口腔及外阴溃疡减轻，局部疼痛缓解，分泌物减少，住院11天好转出院，1月后门诊复查，患者已临床治愈。
2 讨论
2.1 白塞氏病的病因病理及临床表现 本病的病因不明，已提出有感染、遗传、环境、免疫异常等因素，但尚无定论［1］。（1）感染因素：可能与慢性病毒、TB杆菌感染有关。（2）流行病学调查：本病有逐年增高的趋势，有显著的地区分布性，在东亚、中东和地中海沿岸地区发病率较高。（3）环境因素：可能与使用农药和含铜的杀虫剂有关。（4）免疫异常因素：检查患者血清中可见某些特异性抗体及免疫复合物增高。
本病的基本病理改变是毛细血管、细小静脉、少数细动脉受累的血管炎。
本病的临床表现为：发病年龄多为16~40岁的青壮年，男女之比为3:4。发病有急性和慢性两型。急性者少见，其症状较显著。大多数发病缓慢，在半年以上甚至21年内，先于一个部位发病，经反复发作与缓解后，再分别于其他部位发病。一般顺序是：口腔-皮肤-眼。其一般症状为乏力、头晕头痛、关节疼痛，纳差、体重下降，急性期可有发热表现。口腔溃疡表现为复发性口腔阿弗他溃疡，为单发或多发。生殖器溃疡一般发生于口腔溃疡或皮肤病变以后，少数可为初发症状，女性主要见于大小阴唇，疼痛症状明显，损害程度较重，愈后常留疤痕。溃疡可反复发作。眼部损害一般发生较晚，大多于起病1~5年内发生。初发为结膜炎，继之眼炎加重，约44%患者可致失明。皮肤损害为本病的常见症之一，发作仅次于口腔溃疡。皮损为丘疹、水泡、毛囊炎、痤疮、疖、脓肿、结节红斑等。皮肤针刺反应：患者的皮肤对轻微外伤的反应性增加，因而皮肤损伤部位可引起炎症反应。即于肌肉、皮下和静脉注射或针炙等刺伤皮肤真皮层后，于次日在该处发生粟粒大小红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕及底部小结节。病情活动时阳性率高，病情稳定可转阴。据此将针刺反应阳性作为诊断白塞氏病的指标之一。其他有关节损害、心和大血管损害、消化道、神经系统损害、肺肾损害等。
2.2 白塞氏病的诊断及鉴别 本病的诊断：主要是依据临床症状、详尽的病史采集及典型的临床表现，尤其是发病部位及其损害特点和经过等［1］：（1）口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病，（2）这些部位损害的某些特点，（3）损害呈反复发作与缓解的慢性病理过程，（4）急性期皮肤针刺反应阳性具有重要诊断价值。
本病的鉴别：出现口、眼、生殖器及皮肤症状者，需与药疹、多形红斑、单纯疱疹、天疱疮、疤痕性类天疱疮等鉴别［1］。除此之外，还要与单纯性外阴炎、外阴急性蜂窝组织炎等相鉴别［2］。以上疾病均有相应皮肤病变的特征或实验室检查阳性指标。
2.3 本例白塞氏病诊治的体会 本例患者近5年有周期性口腔溃疡伴外阴肿痛发作病史，此前均未明确诊断。此次发病急、症状重、门诊治疗无效，以发热待查：“①结缔组织病？②上呼吸道感染？③泌感？”收住内科，住院初期经多项实验室检查及有关辅助检查均无特异性阳性结果，后因患者外阴溃疡剧痛，经妇科会诊始诊断“白塞氏病”，在相应治疗后病情得到控制并逐渐好转。通过本例由初起发病到本次入院误诊达5年的诊治过程，提醒我们应提高对本病的认识和警惕性，凡不明原因的口腔、皮肤、眼及生殖器炎症，尤其具有周期性发作特征的均应考虑本病，以免延误诊治。
本例患病主要病变在口腔及外阴，表现为局部溃疡剧痛，治疗上除全身用药，如抗炎、抗病毒及支持治疗外，主要加强了局部用药及护理，对缓解疼痛，加快溃疡愈合，收到了很好的疗效，为今后对此类疾病的治疗积累了一点经验。
【参考文献】
［1］ 陈灏珠.实用内科学［M］.（下册）12版.北京：人民卫生出版社，2005：2578-2582.
［2］ 张惜阴.实用内科学［M］.2版.北京：人民卫生出版社，2003：522-523.
作者单位：武汉市第十一医院，湖北 武汉 430015