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【关键词】 小脑萎缩
1 病例摘要
患者,××，男，44岁，于1996年因头昏3年，加重伴行走不稳4天入院。入院时查体：T 37.2 ℃,Bp 110/70 mm Hg，神清、眼球无震颤、颅神经（-），颈软，心肺无异常体征，腹部（-），四肢肌力、肌张力正常，感觉存在，指鼻试验不准，跟膝胫试验完成差，Romberg’ s（±），实验室检查：三大常规正常，肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常，头颅CT（-），头颅MRI检查示：橄榄-桥脑-小脑萎缩。
入院后给予脑生素、胞二磷胆硷、低分子右旋糖苷、丹参、光量子氧、高压氧、中药等综合治疗，症状时有起伏，近10年来曾多次因头昏、行走不稳在本院及外院治疗，症状呈现稳定进展交替出现。目前情况：双上肢精细动作不能，构音障碍，意向震颤，并出现进食困难，呛咳，并伴有肌肉萎缩。
2 讨论
橄榄-桥脑-小脑萎缩是遗传性共济失调中的一种类型，有遗传性和散发性两种类型，病因尚不清楚，主要的病理改变位于橄榄核，脑桥基底核和小脑半球，表现为神经细胞死亡、萎缩、消失，神经纤维髓鞘脱失，除此之外，脑干诸核如舌下神经核、面神经核、大脑皮质、脊髓前角均可受损［1］。临床上，本病常于成年后起病，平均发病年龄在30岁左右，男性多于女性。常诉下肢无力、发软，易跌而求助于医师。逐渐出现双上肢粗细动作不能，构音障碍，意向震颤。部分病例出现进食困难、呛咳、肢体不自主舞动，手足徐动［2］。综合该病人30岁发病，临床上出现小脑症状，晚期出现震颤麻痹样症状和体征，MRI检查示橄榄-桥脑-小脑萎缩，可以确诊。通过近10年不间断营养脑细胞，改善脑循环、高压氧、光量子氧、中药等综合性治疗，症状进展较缓慢，目前生活尚能自理，所以加强对该病的认识，早期发现，早期诊断，不间断的综合性治疗，对稳定病情可起到积极的作用。
【参考文献】
［1］ 史玉泉，周孝达.实用神经内科学［M］.上海：上海科学技术出版社，2004：1194.
［2］ 张振馨，高宗恩，王建明，等.橄榄桥脑小脑萎缩和多系统萎缩［J］.中华内科杂志，1998，37（4）：265.
作者单位：湖北省鄂州市鄂钢医院，湖北 鄂州 436000