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【摘要】 目的：探讨婴幼儿外部性脑积水(EH)的CT表现及临床意义。方法：回顾性分析我院近两年来经CT检查证实为EH的病例76例。结果：所有病例均出现不同程度的蛛网膜下腔增宽，部分病例经CT随访复查EH消退。结论：CT结合临床可作出EH的可靠诊断，但需与硬膜下积液及脑萎缩鉴别，避免误诊。
【关键词】 外部性脑积水 新生儿 断层摄影术
外部性脑积水(extraneous hydrocephalus，EH)是发生于婴儿时期中的一种良性自愈性疾病，为特殊类型的交通性脑积水，好发于2～24个月前囟未闭的小儿［1］。过去，由于对此病缺乏认识，常与硬膜下积液或脑萎缩相混淆，常致误诊。随着CT的普及应用，对此病认识提高，诊断逐渐增多。现将我院近两年来经CT检查证实为EH的病例76例作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 76例EH中，男49例，女27例。初次头颅CT检查时年龄3天～2.2岁，平均8.6个月。临床主要表现为抽搐21例，头围增大16例，前囟膨隆13例，呕吐3例，发热1例。外伤后体检偶然发现22例(无中枢神经系统症状)，新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)9例，早产儿4例，病毒性脑炎1例。特发性41例。
1.2 检查方法 采用GE Synergy Plus螺旋CT扫描机，层厚10mm，层距10mm，部分层面加做3～5mm层厚的薄层扫描，扫描时间1.5s，DFOV15～25cm，矩阵512×512。患儿镇静或入睡后仰卧于检查床上，扫描层面平行于听眦线，从颅底开始连续扫描至颅顶，全部病例均为平扫。
2 结果
CT表现为两额或额顶区蛛网膜下腔对称性增宽(6～10mm)者76例(100%)；大脑半球前部纵裂增宽(7～9mm)者76例(100%)；额顶区脑沟增宽加深者65例(85.5%)；脑基底池增大者52例(69%)；两外侧裂池增宽加深者48例(63%)；脑室轻度扩大者13例(17.1%)。
3 讨论
3.1 病因及发病机制 迄今为止，对EH的病理生理改变尚未明了。多数学者认为，颅缝未闭合、囟门未闭是发生EH的必备条件，而蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍是产生EH的主要因素［2］。EH为交通性(室外型)脑积水的一种特殊类型。原因不明者称为为特发性EH，而另一类称为继发性EH，病因有颅内感染、外伤、HIE及颅内出血后遗证等。有报道多与颅内感染有关，这些因素使蛛网膜发生机械或炎性变化，从而影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液形成EH。HIE引起的EH和特发性EH发生的最早时间可以在生后数天，3个月时已有典型的表现；感染、外伤等特殊原因引起的EH与感染和外伤的发生时间有关［3］。本组病例中41例为特发性EH，35例为继发性EH。
3.2 EH的临床特点 EH好发于2～24个月的婴幼儿，即前囟门闭合之前。主要临床表现有抽搐(占50%)，头围近期增大(占1/3～2/3)［1］，前囟膨隆，呕吐，发热等，多以抽搐为主要就诊病因，待前囟闭合后，外部性脑积水自然消退，症状消失。
3.3 EH的发展规律及与抽搐的关系 3～6个月时EH发展至典型阶段，从6个月以后即开始恢复好转，9个月时已有20%左右的患儿可恢复正常，1岁时有45%的患儿恢复到正常。HIE和外伤引起的EH患儿恢复最快，平均12个月；早产儿和特发性的恢复时间次之，平均18～20个月；而感染引起的EH愈合时间最长，平均为25个月［3］。
特发性、HIE和外伤等引起的EH在CT征象恢复正常以后，抽搐亦随之消失，头围亦逐渐恢复正常大小。患儿的身体发育、智力发育等与同龄儿童没有明显差异。但中枢神经系统感染引起的EH不仅恢复时间长，且往往留有不同程度的神经系统症状和体征。抽搐的发生与EH的严重程度密切相关，EH越重，抽搐发生率越高，越频繁。反之，如果患儿的抽搐频繁亦说明患儿的EH表现明显［3］。
3.4 EH的CT表现 ①额叶或额顶叶蛛网膜下腔间隙≥5mm，大脑半球后半部间隙不宽。②前纵裂池间隙增宽大于7mm，后纵裂池不宽。 ③大脑外侧裂池增宽大于7mm。④鞍上池稍增大。⑤额顶叶脑沟部分增宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”。大脑后半部及小脑脑沟不增宽。⑥脑室不大或轻度扩大。通常脑脊液聚集首先发生在额顶叶前蛛网膜下腔，其次为前纵裂池、大脑外侧裂池及鞍上池，最后引起脑室扩大［1］。
3.5 EH的诊断依据与鉴别诊断 本病的诊断依据是： ①前囟未闭的婴儿及头颅增大。 ②脑前半部脑外积液增多，脑实质无病变。③2岁以后，脑外积液自然吸收。
本病主要的鉴别诊断［1］：①脑萎缩改变：患儿头围较小，常有智力低下及运动障碍。半球间裂不增宽或前后均增宽，脑沟深宽呈“城垛状”而不是“花瓣状”，脑皮质较薄，脑室扩大较明显。2岁以后脑沟仍深宽，脑脊液未吸收。颅骨额骨较小或变尖使额部颅腔变小。②硬膜下积液：常为单侧发生，若为双侧常两侧不对称，脑沟变平浅，受压的脑回变平内移，常伴有脑内实质密度改变。鉴别困难者可做CT增强扫描，EH时蛛网膜的点状血管影(静脉)与颅内板相邻，而硬膜下积液时血管影远离颅内板［2］。
3.6 CT检查对EH的临床价值 由于CT的普遍应用，EH近年来诊断逐渐增多，根据临床表现及特征性CT表现，对本病诊断并不难。对于特发性EH临床毋需治疗，预后良好。本组病例中有19例CT随访复查，其中12例好转、恢复正常，7例处于改善过程中。由此可见，本病是一种暂时性病理改变，暂时交通性脑积水，为良性自愈性疾病，囟门闭合后本病自然消退，无后遗证。但值得注意的是，EH患婴存在轻微外伤导致硬膜下出血的可能［4］。而继发性EH的轻度病例也可自愈，对原发病应积极治疗，如颅内压持续升高并引起脑萎缩时，可采取脱水降颅压及脑室分流术，营养脑细胞药治疗及高压氧仓治疗等［5］；一旦高颅压症状消失，残余少量积水可自行吸收。临床遇婴儿期患儿反复抽搐、发热病史疑颅内感染者，特别伴有头围增大、前囟膨隆时，应考虑到EH的可能。总之，CT能早期诊断EH，尤其是继发性者，有利于临床早期治疗，避免后遗证的发生。
作者单位：福建省晋江市医院，福建 晋江 362200