低钾性周期性瘫痪30例临床分析

【关键词】  低钾性周期性瘫痪 心电图

   低钾血症周期性瘫痪(Periodicparalysis)是以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾含量的改变。由Cavare(1863)首先描述。按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型:低钾型、高钾型、正钾型。以低钾型最多见。如有明显病因或疾病所伴发者又称为继发性周期性瘫痪。

    1  临床资料

    低钾性周期性瘫痪临床常见病症，现将2004年1月-2006年10月我院治疗的30例分析如下。

    1.1  一般资料  30例患者中，男21例，女9例，年龄15~59岁，平均29岁。首次发作16例，反复发作14例，28例为散在发病，1例有阳性家族史。

    1.2  发病诱因  20例有明确发病诱因，剧烈运动或劳累4例，上感3例，饱餐1例，寒冷2例，酗酒1例，静脉滴注葡萄糖1例，腹泻和应用利尿剂情绪激动各1例。夜间睡眠起病18例，晨睡10例，午睡1例，休息状态1例。发病多在夜间睡眠中或清晨醒后。

    1.3  临床表现  均为急性起病，进行性加重的四肢无力，以双下肢为重。伴抬头困难1例，呼吸困难1例，肢体麻木3例，肌肉酸痛6例，心悸4例，头晕1例，恶心、呕吐1例，起病至肌无力达高峰时间多在24 h内。四肢腱反射正常对称16例;腱反射活跃1例;上肢腱反射正常下肢反射弱6例，上下肢均减弱7例。

    1.4  辅助检查 30例住院患者均进行了血离子、心电图、血液生化等检查，现对患者的辅助检查结果总结如下：

    血清钾1.5~2.0 mmol/L 7例，2.1~3.0 mmol/L 14例，3.1~3.49 mmol/L 9例。ECG 检查30例，正常14例，异常16例。将心电图分为正常轻、中度、重度异常以便分析。轻度异常：呈低钾性改变即U波出现，P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等；中度异常:除低钾性改变外伴心律失常、低电压等；重度异常：有传导阻滞等心功能重度改变的表现。

    1.5  治疗  全部病例确诊后即给予口服或静脉补钾，静脉补钾时前3小时液体采用生理盐水，酌情加用门冬氨酸钾镁或25%硫酸镁，以后液体采用5%葡萄糖盐水或5%葡萄糖。

    2  结果

    本组病例治疗后症状于6小时后缓解者16例，9小时后缓解者8例，12小时后缓解者3例，15小时后缓解者2例，1例于治疗后24小时症状缓解，全部病例出院。

    3  讨论

    低钾性周期性瘫痪(HOPP)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征，发作时大多伴有血清钾降低的一种异质性肌肉疾病，是常染色体显性遗传性钙通道疾病，临床上并不少见，国内以散发者多见，基因突变可致本病，而其具有遗传异质性。HOPP的发病机制尚不十分清楚，推测与细胞内外钾离子的转运异常有关。即发病时钾离子向细胞内过多流入，血钾降低，细胞内外钾离子浓度的变化引起细胞过度极化，使肌肉动作电位不易产生和扩散而出现瘫痪。临床上大多数伴有血清钾降低，补钾后短时间内好转，肌力随血钾而同步恢复正常，但肌电图及肌纤维传导速度恢复较慢［1］均支持这一观点。近年来对HOPP肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究发现即使给予高浓度ATP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少，揭示了HOPP与钾离子通道异常的关系。有研究发现HOPP患者RBC Na+/K+ATP酶活性明显增高，而且不随血钾的升高而改变［2］为何RBC Na+/K+ATP酶活性持续增高而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚，国外已发现HOPP患者有基因编码的改变。此外还可能与细胞膜电位不稳定［3］及免疫因素［4］有关。近年来钙、镁在低钾麻痹中的作用已引起人们的关注。研究发现，钙通道基因编码的改变可引起肌肉兴奋性减低，尤其是在血清钾下降时。当血清游离镁升高时，可因基质网钙离子释放障碍而导致肌肉收缩无力。部分病例并甲状腺功能亢进，故对HOPP患者应作甲状腺功能检测，如合并甲亢，应及时严格治疗。另外，原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒患者或应用噻嗪类利尿剂，皮质类固醇等，临床也可表现为周期性麻痹，故对HOPP患者应详查病因，并应积极地针对病因治疗并避免诱发因素。HOPP的诱因为剧烈运动、劳累、饱餐、寒冷、感染、酗酒、创伤、情绪激动、焦虑和月经、以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等，肌无力常由双下肢开始后涉及双上肢，下肢较上肢重，近端较重，可伴有肌肉酸痛，脑神经及括约肌一般正常，严重者可伴有呼吸肌麻痹，但肌无力程度常与血清钾降低程度不成比例。本组中血钾最低(1.5mmol/L)者四肢肌力降低，瘫痪并非最重。本病腱反射一般认为减低或消失，近年来偶有关于腱反射活跃或亢进的报道［5］，本组腱反射呈多样性。

    本病发作时常伴有血清钾降低，严重者可发生呼吸肌麻痹或心律失常而发生猝死，故主张尽早诊断和治疗。本病补钾治疗后迅速好转。其补钾方法不外乎分为口服、静脉滴注、口服加静脉滴注三种。近年有报道采用静脉加口服同时补钾可提高疗效，缩短疗程。也有人报道口服补钾与口服加静脉补钾两种方法对比无差异［6］。

【参考文献】
  ［1］ LInks TP，VanDerHoeven JH，Zwants MJ.suiface EMG and muscle fibreConduction clurimg attacks of hypokalaemic periodicparalysis［J］.neruol Neurosury Pasychiatry，1994，57:632.

［2］ 于 民，周永列，张剑梅.低钾性麻痹与红细胞膜ATP酶的关系［J］.中华神经科杂志，2001，33(5):295.

［3］ 吴秀民，纪承文，宋采红，等.周期性麻痹24例临床分析［J］.中风与神经疾病杂志，1999，15(5):315.

［4］ 陈秀英，王 琴，孙传英.低血钾麻痹症42例临床分析［J］.脑与神经疾病杂志，1999，7(1):41.

［5］ 唐开雄，黄俊杰.低钾周期性麻痹的腱反射观察［J］.中风与神经疾病杂志，1999，16(3):166.

［6］ 于伟玲，王 娟，彭英萍.低钾性周期性麻痹补钾方式探讨［J］.实用护理杂志，1998，16(6):306.

作者单位：内蒙古医学院第一附属医院神经内科，内蒙古 呼和浩特 010050