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【关键词】 韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶而累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵及上、下呼吸道和肾脏。韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。未经治疗的韦格纳肉芽肿病死率可达90 %以上，经激素和免疫抑制剂治疗后,韦格纳肉芽肿的预后明显改善［1］ 。因此，作为护士应全面了解病情，并根据患者具体情况制定护理计划，做好各项护理工作，可大大提高患者生存质量。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集我院1998年1月-2007年5月诊断为WG共18例，全部患者均符合1992年美国WG的诊断标准［2］ 。男11 例,女7例,年龄18～61岁,平均32岁。病程4～18个月,平均9个月。其中8例随访6 个月～5 年。
1.2 主要临床表现 发病缓慢,多以脓性鼻涕、鼻衄、鼻窦区域疼痛为始，继而出现咳嗽、咯血、肺炎和胸膜炎症状，同时伴胸痛、发热、咳痰、呼吸困难、咯血，贫血，鼻塞、鼻衄，软腭对称性塌陷，声音嘶哑，耳鸣、听力下降，突眼、视力下降及肾损害等症状。实验室检查:均血沉增快,尿蛋白、红细胞明显异常。肾脏受累表现为坏死性肾小球肾炎,出现蛋白尿、血尿、管型尿和肾功能衰竭［3］ 。我院收治的18例患者受累情况: 发热占95%，上呼吸道受累87%，肺部受累75%，肾脏受累70% ，部分患者有关节、皮肤、眼、神经系统、心脏、消化系统受累。
1.3 治疗及预后 18例患者均接受强的松0.5~1 mg/kg及环磷酰胺1.2 mg/kg 治疗，其中17例疗效良好， 1例表现为急进性肾炎综合征的患者死亡。9例患者接受回访，其中2例随访8年，先后接受免疫抑制剂5年，现停药1~2年，全身情况良好。
2 护理
2.1 生命体征的监测及病情观察 由于患者病情进展快,预后差，随时可能有生命危险。入院后予以一级护理，并准备好各种抢救器械及药品。每30 min测量1 次血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度、瞳孔等，心电监护，严密监测血糖波动情况，给予氧气吸入，保持呼吸道通畅，详细记录24 h出入量，及时准确采集送检血标本，观察病人有无出血倾向，如有异常及时汇报医生给予相应处理。
2.2 预防感染 由于患者长期应用激素和免疫抑制剂导致白细胞下降，抵抗力极低，因此预防感染极为重要［4］ 。积极配合医生给予足量有效的抗生素、免疫球蛋白、胸腺5 肽、惠尔血等抗感染、增强免疫、升白细胞药物治疗并观察疗效及不良反应。每日测体温4次，同时对病人采取保护性隔离，谢绝探视。(1) 保持室内空气新鲜，温度和湿度适宜。(2) 病房用紫外线空气消毒2次/d ,30 min/次。病房门口放置0.15%优氯净消毒脚垫，病房用具用0.12%优氯净消毒液擦拭。(3) 监测体温4次/d ，以观察有无感染早期征象。(4) 严格无菌操作，注意保护静脉，避免反复穿刺同一部位。(5) 加强皮肤护理，保持床单位清洁干燥，避免压疮产生。(6) 对病人及家属进行保护性隔离知识的宣教,以取得配合。
2.3 口腔护理 应保持患者口腔清洁，每日晨起、睡前和进餐前后用4%苏打水和2%雷夫诺尔交替漱口。溃疡局部涂抹碘甘油3次/d。合并霉菌感染时给加用大扶康静脉滴注。嘱患者不要使用牙刷,用棉签轻轻擦洗口腔牙齿即可。对合并感染者应结合药敏试验调整抗生素的使用。鼻腔可用棉签蘸生理盐水清洁局部。尽量减少探视人员,家属最好戴口罩。
2.4 眼部的护理 此病眼部受累较常见，应注意眼部清洁。及时用消毒棉签清除内眦分泌物，眼球突出者应注意避免角膜干燥受损和感染，可用人工泪液点双眼并根据眼部感染情况选用抗生素眼液。室外活动需戴防护眼镜，避免风沙刺激。睡前应涂眼膏戴眼套防护。无论有无受累，患者都应定期查视力以了解眼的受累情况。
2.5 饮食护理 根据病情选择饮食多给予流食或半流食。食物应清洁卫生。韦格纳肉芽肿的多数患者贫血,应给予含铁丰富的食物,同时给予富含维生素C及叶酸的蔬菜水果,以利铁的吸收改善贫血症状。如吃水果有困难,可用食品加工机将其制成泥状,这样可连同纤维素一同饮下。肾功能有损害者给予低蛋白饮食。肝功能有损害者应限制脂肪摄入。
2.6 心理护理 心理护理对患者生活质量的提高具有非常重要的意义。韦格纳肉芽肿患者由于形象的改变(如突眼、鞍鼻等) ,加之脓液会使口、鼻产生难闻的异味，疾病迁延难愈以及经济负担的增加容易使患者产生自卑、忧郁、消极的心理，及时掌握患者心理活动,为患者提供心理社会支持。并使患者家属配合,逐渐消除了患者焦虑、恐惧的心理,使患者积极配合治疗和护理。
3 出院指导
日常生活注意劳逸结合，生活有规律，戒烟酒。注意定期查视力、血、尿、便常规及肝、肾功能。遵医嘱调整激素用量，切忌随意停药使病情反复。注意预防感冒，并注意观察药物不良反应，如遇病情变化及时来医院就诊。
【参考文献】
［1］ 陈敏章. 中华内科学［M］. 北京:人民卫生出版社,1999：3 616-3 619.
［2］ 蒋 明, 朱立平, 林孝义.风湿病学［M］.北京: 科学出版社, 1998：1601.
［3］ 娄玉钤. 中国风湿病学［M］. 北京:人民卫生出版社,2001 :3 038.
［4］ 李毓馨. 恶性肿瘤病人临床化疗的全方位护理［J］. 实用护理杂志, 2000 ,16 (12) :17.
作者单位：新乡医学院第一附属医院肾病风湿免疫科，河南 新乡 453100