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【摘要】 目的：探讨脑穿通畸形囊肿的临床及CT表现。方法：对20例脑穿通畸形囊肿患者的临床及CT资料进行回顾性分析。结果：CT表现为脑内囊肿性病变，CT值与脑脊液相似，并与脑室和(或)蛛网膜下腔相通，其中，10例为病灶与脑室相通，6例为病灶与蛛网膜下腔相通，4例为病灶与脑室及蛛网膜下腔相通。结论：CT扫描能直观地显示脑穿通畸形囊肿的存在及类型。
【关键词】 大脑内囊腔；脑穿通畸形；CT
脑穿通畸形囊肿分为先天性和继发性，CT表现为脑实质缺损与脑室和(或)蛛网膜下腔相通的囊样畸形［1］。我院2000年1月至2006年10月具有典型CT特征及完整临床资料的脑穿通畸形囊肿20例，对其病因、病理、CT表现及鉴别诊断进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 本组20例均为男性，年龄5～64岁。其中，先天性6例，年龄5～12岁，临床表现为惊厥、脑瘫、弱智、癫痫等，父母否认有外伤史及出生窒息史；继发性14例，年龄20～64岁，临床表现为复发性偏瘫、口角歪斜、浅昏迷等，既往有手术、外伤、炎症、出血、梗死等明确病史，病程为2天～12年。
1.2 采用Somatom Plus 4全身螺旋CT机。扫描参数为140kV,206mA，时间为1.5秒，矩阵为256×256，以OM为基线，从+10mm扫至颅顶，层厚、层距为10mm，部分病例局部行3～5mm扫描，所有病例均为平扫。
2 结果
2.1 病变部位 20例脑穿通畸形囊肿中，单发性14例，多发性6例；所有病例均有不同程度脑积水，其中，左颞枕区5例、右颞顶区6例、右额顶区3例、双侧额顶区6例；囊肿最大者为(16×12×3.5)cm，最小者为(7×6×5)cm。
2.2 10例为囊肿与脑室相通，9例为继发性，1例为先天性。CT表现为囊腔与相邻脑室相通，同侧脑室扩大，脑池增宽。
2.3 6例为囊肿与蛛网膜下腔相通，4例为继发性，2例为先天性。CT表现为囊腔与相邻蛛网膜下腔相通，同侧蛛网膜下腔增宽或合并外部性脑积水。
2.4 4例为囊肿与脑室及蛛网膜下腔相通，3例为先天性，1例为继发性，CT表现为脑实质局部缺损，并与同侧脑室及蛛网膜下腔相通，中线结构向病侧移位。
2.5 6例先天性脑穿通畸形囊肿CT表现均伴有病侧大脑发育不全、病侧颅腔变小等征象。
3 讨论
3.1 脑穿通畸形囊肿，也称孔洞病，其特点为大脑半球内有囊性空洞与脑室系统和(或)蛛网膜下腔相通，可分为先天性和继发性。先天性是胎儿期由于脑破坏所造成的脑组织局部缺失，继发性是由外伤、手术后、血管性或感染性等原因导致正常脑组织坏死液化［2］。先天性脑穿通畸形囊肿少见，其病因不明，与胎儿脑血管闭塞、发育畸形、母体感染或营养障碍相关。病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜，与脑室和(或)蛛网膜下腔相通。临床上有局部神经功能受损症状，部分文献报道，其基本病理改变在妊娠2～7个月内，大脑皮质即有原始畸形后，进一步导致局限性迁移性代谢障碍而形成。由于局部脑组织长期处于血液循环障碍，脑组织缺氧、坏死和液化，导致脑囊腔和孔洞形成，可双侧或单侧发病。单侧病例中对侧半球可有局限性、迁移性发育障碍，囊肿样空洞的蔓延与血管分布范围一致［3～5］。吴氏把囊肿分为两型：①脑裂性空洞脑畸形，为胚胎发肓6周前发生畸形，CT表现为两大脑半球对称性脑脊液密度区，大小不一，可多发，常伴有胼胝体发育不全。②破坏性脑穿通畸形囊肿，为宫内损伤，主要是梗死、创伤、感染、出血等引起，大多在大脑中动脉分布区。CT表现为边界清楚的脑脊液密度区，可延伸到脑表面，脑室向病侧移动［4～6］。本组6例先天性脑穿通畸形囊肿，其中2例为单侧发病，4例双侧发病，CT表现为囊腔大小不一，囊腔的范围与大脑中动脉分布区相一致，囊肿与脑室和（或）蛛网膜下腔相通，同侧脑室扩大，脑池增宽，均有不同程度脑发育不全。继发性脑穿通畸形囊肿，通常为脑血管性病变、外伤或脑手术后遗症所引起，由于脑实质液化吸收，脑组织残缺形成完全含液囊腔，CT表现为含液囊腔密度与脑脊液相似，并与相邻脑室和（或）蛛网膜下腔相通，局部脑萎缩，常伴有病侧脑室扩大、脑池增宽及病侧蛛网膜下腔增宽［2,3,7］。本组14例继发性脑穿通畸形囊肿CT所见与文献报道相同。
3.2 鉴别诊断 本病需与脑软化灶、局部脑萎缩、蛛网膜囊肿、脑内囊性占位性病变相鉴别。脑软化灶是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因，后者是前者的结果，脑出血脑梗死，脑外伤及脑肿瘤术后遗留病灶等经吸收软化后形成脑软化灶，脑软化灶可完全液化囊变［3］。通过薄层扫描可以观察它是否与相邻脑室或蛛网膜下腔相通，以此可以鉴别；局部脑萎缩尽管亦可是同侧脑室和（或）蛛网膜下腔增宽，脑皮质萎缩，但其密度不均，CT值明显高于脑脊液密度［6］，因此可鉴别。
蛛网膜囊肿是蛛网膜下腔局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，CT表现为边界清楚的脑脊液密度病灶，常伴有局部颅骨受压变薄改变及占位效应［5］，因此可鉴别。脑内囊性占位性病变常有明显占位效应，同侧脑室受压变窄或闭塞，多数有灶周水肿，中线结构向对侧移位，增强后有强化［1,2］，鉴别不难。总之，CT能直观地显示本病的形态、大小、位置、密度及与周围结构的关系。因此，CT是诊断脑通穿通畸形囊肿的首选检查方法。
【参考文献】
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作者单位：章丘市人民医院，山东 济南 255020