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【摘要】 目的：提高对甲状旁腺功能减退症（简称甲旁低）的临床与CT诊断水平，减少误诊和漏诊。方法：对25例经临床拟诊甲状旁腺机能减退症患者进行颅脑CT扫描，分析颅内钙化灶的特点。结果：颅脑CT可清晰显示颅内钙化灶的大小、范围、形状；大脑叶和（或）基底节对称性钙化是特发性甲状旁腺机能减退的CT特征；钙化灶的数目、大小与病程成正相关。结论：颅脑CT检查是甲状旁腺机能减退症的首选影像学检查手段，可为临床诊断提供可靠的客观依据。
【关键词】 甲状旁腺机能减退症 体层摄影术 X线计算机 诊断
特发性甲状旁腺机能减退症(idiopathic hypopara-thyroidism,IHP)是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和/或功能障碍引起钙、磷代谢的异常而产生的一组临床症候群［1］，由于钙磷代谢紊乱,钙质在脑内异常沉积,可以引起一系列临床症状。本文搜集自1998至2007年我院经临床与CT检查确诊的IHP患者25例，对其临床和CT表现进行分析，旨在为本病早期诊断提供依据。
1 资料和方法
1.1 病例资料
本组25例全部符合Drake诊断标准［2］，患者25例，男11例，女14例，年龄2～67岁，平均45岁，发病年龄多在10～30岁；就诊时病程6个月～25年；临床表现为癫痫、多动、慢性手足搐搦、智力下降、幻觉、痴呆及颅内压增高等与颅脑有关的症状。2例患者病前有甲状腺手术病史。
1.2 影像学方法
全部病例均做CT检查,使用GE sytec 1600全身CT和GE ProsPeed ell双层螺旋CT机，以OM线或OML线为基线轴位平扫。获取全颅脑轴位图像，层厚及间距均为5～10 mm，矩阵512×512，管电压120 KV，X线量100～120 mA。观察病变的发生部位、分布特征、密度大小以及与病程的关系等。平扫20例，平扫加增强5例。2例行MRI检查。
1.3 辅助检查
血钙降低，血磷增高，尿钙降低，血PTH值降低，尿磷清率降低。25例患者均有血钙减低血磷增高，血钙0.51～1.89 mmol/L(正常值2.25～2.75 mmol/L)，血磷1.82～3.15 mmol/L (正常值0.73～1.35 mmol/L)。2例患者血镁降低。血甲状旁腺激素水平0.36～1.47 pmol/L（正常值1.59～6.98 pmol/L）。心电图QT间期延长4例,正常15例。脑电图轻度异常5例，中度异常3例，重度异常2例。X线检查本组病例指趾骨未见异常改变。
2 结果
25例中CT扫描均显示有脑内钙化，主要见于尾状核、苍白球和壳核，呈对称性钙化，多数表现为多处钙化，形式多样，CT值为100～320 HU。双侧苍白球壳核呈对称性蝶形钙化，双侧尾状核头、体部分别呈倒八字型、新月形改变；小脑齿状核钙化呈圆括弧形或斑点状；大脑半球皮、髓质交界区钙化呈条索状或斑片状，内囊区正常，呈典型的“内囊空白”征。其中小脑齿状核对称性钙化10例(44.15％)；额、颞、顶、枕叶皮层下对称性钙化6例(22.08％)，呈斑点状、小条形及不规则形；钙化程度与病程长短有关，与血钙、磷浓度无关。病情长者钙化范围大，对称性明显，反之亦然。病程较长者同时伴有侧脑室旁放射状线条样钙化。严重者可脑萎缩，主要为脑沟增宽，脑室扩大者少见。
3 讨论
3.1 发病机理及临床特点
甲状旁腺功能减退是由于甲状旁腺素（PTH）分泌过少而引起的一组临床症群，表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清PTH减少或不能测得。其确切病因尚不清楚,主要病理改变是钙质在脑内小血管周围的异常沉积。根据病理生理可分为［2］：(1)继发性甲状旁腺机能减退症：多继发于甲状腺等颈前手术误切或损害甲状旁腺所致PTH分泌不足；(2)特发性甲状旁腺机能减退症(IHP)：病因不明,目前认为属自身免疫性疾病；(3)假性甲状旁腺机能减退症：系靶组织对PTH无反应所致，PTH代偿性增高常伴有遗传缺陷所致的体态异常如身材矮小、圆脸、短指趾、掌骨畸形。临床上按发病年龄分为3型：①功能减退始于胎儿期或出生后不久的新生儿，严重影响大脑和身体生长发育；称呆小病或“克汀病”；②功能减退始于发育前儿童者称为幼年甲减；③功能减退始于成人期者称为成人甲减。成年甲状腺功能减退多见于中年女性，男女之比1：5～1：10，早期缺乏特异性易被忽视轻型易被漏诊，临床型易被误诊；儿童患者因影响生长及脑发育，临床改变更为突出；甲状腺本身疾病引起的功能减退称原发性甲减，见于桥本病后期，Ｇraves病放射治疗或手术治疗后等。本病好发于基底节，其次为丘脑及齿状核。此乃基底节区血供丰富，对钙盐有较高的亲和力。在本组病例中2例患者有明确甲状腺手术史，术后出现反复手足搐搦及癫痫发作，系继发性甲旁减：其余23例患者均无手术史，血清甲状旁腺激素水平低于正常，为特发性甲旁减，本组病例中无假性甲旁减。
3.2 影像学特征
国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退病人93%～100%有颅内钙化，双侧基底核区（内囊除外）、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮质下对称性、多发性钙化为本病的特征性表现，钙化的程度和范围与病程的长短有关［3，4］。本组特发性甲状旁腺功能减退病人脑部CT表现具有以下特征。①多发性钙化呈对称性或基本对称性分布。内囊区不发生钙化，故又称为“内囊空白”征。②钙化不侵犯皮质层，未见大脑皮质内累及者。③钙化无占位效应。④钙化的程度与范围和病程长短有关。⑤增强扫描病灶无强化。本组CT影像学表现与史巧云等［5］报道相一致。
3.3 颅脑CT诊断价值
IHP引起的脑内钙化最常发生于尾状核、苍白球、壳核和丘脑等部位呈对称性，对称性分布是其最大特点，可能是因为这些部位的毛细血管在解剖上纵横交错，排列密集，生理上血流优先灌注之故；93％的IHP患者伴有脑内钙化，钙化的程度与病程长短有关，与血钙、磷浓度无关［6］。钙化的密度高低不等，CT值介于110～320HU之间。目前CT是诊断甲状旁腺机能减退症的重要手段，尤其对本病钙化的诊断有明显优势，其准确性超过MRI。后颅窝颅骨产生的伪影可用增大管电流（MA）来降低噪声指数，消除伪影干扰，以提高图像的质量。因此，CT检查应为首选方法，不但能够明确发生的部位和范围，而且能够评估病变的病程，对定性诊断具有重要价值。MRI检查常被用于甲状旁腺扫描，腺体发育与否，腺体的大小、定位及其性质，可检出84%的异位甲状旁腺腺体。
3.4 鉴别诊断
颅脑CT特征性改变为甲状旁腺机能减退症提供了重要诊断线索，本组病例在CT提示血钙血磷及甲状旁腺激素实验室检查后均得以明确诊断。在鉴别诊断中IHP主要应与下列疾病鉴别：①假性甲状旁腺机能减退症（PHP），有低钙、高磷及异位钙化。但PHP患者有身材粗短、脸圆、颈短、智力减退、掌骨跖骨缩短等Albright遗传性骨营养不良症(AHO)特征体形，典型者“掌骨征”阳性，血PTH值高于正常，与IHP截然不同；②假假性甲状旁腺机能减退症(PPHP)，脑内钙化特征与IHP相似，但PPHP患者有AHO体貌特征，血钙、磷水平正常，临床症状不明显；③特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称特发性对称性大脑基底节钙化症，临床上非常少见。以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为其特征，可无神经系统症状，患者血清钙、磷正常，无手足和躯体缺陷［6，7］。总之，对临床上无明显原因出现癫痫样发作合并手足抽搐、白内障、精神症状等表现均应考虑到IHP的可能性。但有时单凭CT表现难以鉴别需结合临床表现，实验室生化检查等，如甲状旁腺功能减退症，既有特殊的体态畸形又有钙磷代谢障碍，以神经症状为主，高血钙，低血磷，钙化范围广，可为诊断提供可靠的客观依据。
【参考文献】
［1］陈灏珠.实用内科学［M］.第11版. 北京：人民卫生出版社，2002：1174.
［2］李志晓，刘伟.特发性甲状旁腺机能减退症脑内钙化的CT诊断(附9例报告)［J］.实用放射学杂志，2002，18(10)：920-922.
［3］SACHS C，SJOBERG H E，ERICSON K. Basal ganglia calcifications on CT relation to hypoparathyroidism［J］.Neurology，1982，32(7)：779-782.
［4］方定华.原发性甲状旁腺机能减低的脑电图与CT所见的关系［J］.中华神经精神科杂志，1991，24(5)：304-306.
［5］史巧云，梁志延，土如维.甲状旁腺功能减退的脑部CT特征分析(附12例报告)［J］.中国中西医结合影像学杂志，2005，3(3)：226-227.
［6］景中军，吕京光，张凤霞.甲状旁腺机能减低脑部改变的CT评价［J］.中国临床医学影像杂志，2005，16(10)：567.
［7］李润根，焦新强，陈志烈，等.假性甲状旁腺机能减退症(附一家系6例报告)［J］.中华放射学杂志，2001，35(5)：386-388.
作者单位：吉林省神经精神病医院，吉林 吉林 136000