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【关键词】 肝脊髓病
1 临床资料
患者×××，男性，41岁。因“行走不便2月余，加重3天”，于2007年1月12日首次住本院治疗。患者原有肝炎后肝硬化病史10年余，10年前因脾肿大而行脾切除术，曾在本市三院因肝昏迷抢救治疗2次。近2月来行走不便，初为双下肢沉重感，渐不能长时间行走，目前行走10米左右的路程便需休息。入院查体：神志清，慢性肝病面容，肝掌、蜘蛛痣阳性。心肺听诊无异常阳性体征。腹平软，肝肋下未及，肝肾区无叩击痛，腹水征阴性。双下肢肌张力高，肌力4级，踝阵挛阳性，双巴氏征阳性，浅感觉正常。双上肢肌力、肌张力正常，深浅感觉正常。入院查肝功能示：谷丙转氨酶46 u/L，谷草转氨酶68 u/L，白蛋白23.3 g/L，HBsAg(+)，HBcAb(+)，HBeAb(+)。初认为患者双下肢乏力为肝性脑病早期表现，予降血氨、保肝等治疗，病情无好转，反而呈进行性加重，依赖拐杖方能行走。予MRI（腰椎）检查，提示L5/S1椎间盘突出（偏左型），MRI（头颅、颈椎、胸椎）双基底节级左侧中脑腔梗，C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出，T1椎体正中矢状脊柱裂。
2 讨论
肝脊髓病是一种缓慢进展的脊髓后索和侧索联合病变的综合症［1］，见于急慢性肝炎、肝坏死、肝硬变，或门腔静脉吻合术后肝脏功能损害，或门腔和肝脏的循环严重障碍时［1］。该病的主要临床表现是双下肢慢性进行性加重的对称性痉挛性瘫痪。典型的临床过程可分为三期［2］：肝病期（慢性肝病表现）、脑病期（肝性脑病表现）、脊髓病期（进行性对称性痉挛性截瘫），本病例已处于脊髓病期。肝脊髓病的发病机理尚不明确，多数学者认为其发病是多种因素综合作用的结果［3］，至少与以下因素有关：①门静脉之间存在人为的或自发的分流状态［3］，②肝脏代谢紊乱及解毒功能减退［3］，③B族维生素缺乏，④蛋白代谢障碍及血氨升高［1］。目前无特殊治疗方法，主要是一般对症治疗以及补充大剂量B族维生素护肝治疗［1，2］，其他治疗主要包括对截瘫肢体进行功能锻炼，理疗、针灸等。一年后随访本例患者，病情加重，肌力进一步下降，只有2级，肌张力增高更加明显。因本病较少见，且常是脑病期与痉挛期并存，易误诊为肝性脑病，另本病与肝豆状核变性症状极为相似，与脊髓亚急性联合变性、脊髓变性病、帕金森病也有相似的症状，非神经内科医生极易误诊。为预防误诊，我们需加强对该病的认识，并详细地收集病史，进行细致的体格检查，完善相关的实验室及器械检查。
【参考文献】
［1］张沅昌.中国医学百科全书：神经病学［M］.上海.上海科学技术出版社,1985：128.
［2］霍红,朱海燕,司雁菱.肝性脊髓病15例回顾性分析［J］.临床肝胆病杂志,2005,21（6）:377-378.
［3］翁以炳,李建设,王宇.肝性脊髓病的研究进展［J］.中华肝胆外科杂志, 2007,13（2）:142-144.
作者单位：江苏省常州市德安医院，江苏 常州 213003