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【关键词】 系统性硬皮病
系统性硬皮病（PSS）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病, 病因及发病机制目前均未明确,预后不良［1］。硬皮病可分为局限性和系统性两型。治疗局限型硬皮病,主要以局部处理以恢复肢体功能及外形为目的;治疗系统型主要是全身用药,以求改善某些脏器的功能,延长生命。在我国,硬皮病的发病率占结缔组织病第3位。对此类患者若在治疗过程中实施系统性整体护理,对促进其早日康复无疑有十分重要的作用。现就近2年收治的60例系统性硬皮病患者运用整体护理模式,从生理、心理、社会文化需要等各方面进行整体护理,收到较为满意的治疗效果,现报告如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料
62例PSS患者均为2006年1月至2008年1月在我院住院治疗,符合《临床皮肤病学》关于系统性硬皮病的诊断标准。其中，男13例、女49例,男∶女约为1∶4;年龄16～72岁;病程2个月至30年。
1.2 临床表现
1.2.1 雷诺现象
70%病例的首发症状为雷诺现象,多发生于指(趾)末端,皮肤颜色显示三相变化,伴麻木感和疼痛。
1.2.2 皮肤病变
皮肤是本病最主要的受累部位,可分水肿期、硬化期和萎缩期。早期表现为面具脸、张口受限、鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖，逐渐手指变细、指甲变薄易碎脱落。由于受累部位不同,可有不同的临床表现。
1.2.3 内脏病变
1.2.3.1 消化道
整个消化道从口腔到直肠均可受累。
1.2.3.2 肺纤维化
部分患者出现肺间质纤维化,33例行胸部平片都有不同程度的肺纹理增多,以中下肺常见。
1.2.3.3 肾脏病变
在临床上可分为急性和慢性两种不同表现。早期病变为血红蛋白和血小板下降明显。
2 护理
2.1 心理护理
在结缔组织病中,PSS是对治疗反应较差的病种之一,具有长期性、反复性、预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生急于治疗又害怕治疗效果不佳的矛盾心理。根据上述心理状况必须耐心地开导,介绍好转病例,使患者对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。通过询问病情,掌握患者的基本情况,聆听患者对治疗及护理的感受,在生活上尽可能提供方便。在治疗中,严格掌握口服药的时间及准确剂量,使患者感到医护人员的工作是认真负责的,从而获得较好的印象,产生信任感。
2.2 饮食护理
有文献报道,PSS对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多为间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛［2］。因此，对这些患者需严格饮食管理，应予以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃-食管反流,必要时给抗反流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或（和）静脉营养,保证基本能量供应。
2.3 皮肤护理
2.3.1 雷诺现象
手足以棉手套、厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
2.3.2 预防皮肤感染
硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意个人卫生,常给患者修剪指甲,清洁皮肤,在护理过程中交待患者不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。
2.3.3 硬化皮损的护理
按医嘱使用血管活化剂、结缔组织形成抑制剂。吸烟能使血管痉挛,应劝导患者戒烟。洗澡水温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重而影响血液循环。禁止用热水烫洗。如皮肤干燥、瘙痒,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏、维生素B6软膏等；避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染则及时治疗。
2.4 呼吸道护理
肺部受累是导致PSS患者死亡的首要原因［3］。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外，应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
2.5 糖皮质激素不良反应的观察及护理
虽然糖皮质激素并不能延缓硬皮病的进展,但对与系统性硬皮病重叠的肌炎和间质性肺炎的治疗有一定帮助,还可缓解水肿期的关节痛与肌痛［1］。本组62例患者全部给予小剂量糖皮质激素治疗,疗程2周～2年,平均16周。由于糖皮质激素治疗会出现向心性肥胖、满月脸、多毛等不良反应,不易被患者,特别是女性患者所接受。因此，在治疗前应做好充分解释工作,并告诉患者一旦停药,可自行消退。给药时严格遵守时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、血象变化,定期监测肾功能,做大便潜血试验,以求早期发现继发感染、肾功能受损、消化道出血等并发症。
2.6 并发症的观察及护理
2.6.1 指尖缺血性溃疡
雷诺现象是PSS最典型的表现,多于遇冷后发作。该现象与指(趾)动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄有关。患者血管对寒冷及情绪刺激的正常舒缩反应即可使动脉管腔完全闭塞［4］。说服患者早期戒烟,注意保暖并避免寒冷刺激,增加肢体主动活动并经常按摩肢端,严密观察肢端皮肤温度、颜色,警惕指尖缺血性溃疡的发生。保持心情开朗,避免不良心理刺激。本组81.67%患者出现雷诺现象,其中，2例发生指尖缺血性坏死,最后予以截指处理。
2.6.2 肌肉、骨骼病变
本组半数以上的PSS患者主诉指及膝关节疼痛、肿胀及强直,其中1例患者手部功能完全丧失。40%的患者出现肌痛无力,肌活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。为了防止肌、骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗,增加组织的软化。
2.6.3 反流性食管炎
系统性硬皮病累及胃肠道的常见部位是食管［5］。本组12例患者进食时出现梗噎,并有吞咽痛,5例出现胃部灼痛、反酸等症状,2例发生吞咽困难。临床护理中,嘱患者避免进食过饱,休息时适当抬高头部,吞咽困难者安排半流质饮食,片状药物可研成粉末和水冲服,必要时鼻饲流质,保证机体必要的营养供给。
2.6.4 间质性肺炎
肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因［6］。早期表现为劳累时进行性呼吸困难、干咳,本组2例患者死亡原因均为间质性肺炎。告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力,并定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据。
【参考文献】
［1］吴志华，主编.现代皮肤性病学［M］.广州:广东人民出版社,1999：556-563.
［2］顾祥生.非特异吞咽困难44例报告及其随访［J］.江苏医药,1994,20(2):75-76.
［3］钟冬梅.系统性硬皮病的肺部病变［J］.临床皮肤科杂志,2000,(5):76-77.
［4］舒麟荪,姜子恩.闭塞性周围血管病诊断及疗效标准［J］.临床荟萃,1990,(5):39-40.
［5］吴荣荣.系统性硬皮病患者的食管动力研究［J］.中华皮肤科杂志,2001，(1):64.
［6］钟冬梅.系统性硬皮病的肺部病变［J］.临床皮肤科杂志, 2000，(5):76-77.
作者单位：山东省济宁市第一人民医院,山东 济宁 272100