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【关键词】 系统性 红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。SLE几乎均有肾脏累及,肾脏受累及进行性肾功能损害是本病主要死亡原因之一。因此,SLE的早期诊断和有效治疗有助于改善预后。现将我院2000年1月～2006年12月住院的SLE患者59例临床资料作回顾性分析，报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组59例，其中，女性52例、男性7例,男女比例1∶7.43。年龄11～69岁,平均26.2岁。诊断均按1982年美国风湿病学会(ARA)修订的诊断标准［1］。
1.2 临床表现 有关节疼痛44例(74.58%),肾脏损害47例(79.66%),皮肤损害48例(81.36%),肺部及浆膜损害14例(23.73%),雷诺现象34例(57.63%)。以皮肤、关节等肾外损害为首发表现39例,占66.10%;以肾脏损害为首发表现11例,占18.64%。病程10d～14年，平均2.1年。
1.3 实验室检查 47例有不同程度的蛋白尿、血尿。抗核抗体均阳性且滴度均≥1:100、抗dsDNA抗体阳性30例(阳性率50.85%),抗Sm抗体阳性18例(阳性率30.51%),抗SSA和(或)SSB阳性21例(35.59%),抗RNP阳性13例(22.03%),均伴有不同程度的补体C3下降及免疫球蛋白的升高。
1.4 治疗方法 所有病例均采用泼尼松1mg/kg，1次/d,晨起顿服,第8周后开始减量,每周减5mg,减至0.5mg/kg时,改为隔日晨顿服;2周后改为0.2mg/kg维持量,隔日清晨顿服。轻型病例,常规予上述剂量泼尼松治疗,配合中药丹参、黄芪注射液或雷公藤多甙片处理。皮损严重者给予磷酸氯喹2片/d,分两次口服。如合并狼疮性肾炎、严重中枢神经系统病变或病情突然恶化,用甲基泼尼松龙冲击治疗,1g/d,静脉滴注,3d后改服泼尼松继续治疗。重型病例给予环磷酰胺冲击,每次0.8～1.0g/m2体表面积,静脉滴入,同时水化治疗,以后每月行环磷酰胺冲击一次,剂量同上,6个月后改为3个月冲击治疗一次,持续半年,然后改为半年冲击一次,总疗程两年,环磷酰胺总剂量10～12g。严重狼疮脑病患者予以每周1～2次鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)10mg+地塞米松5mg,共4～6次,或至中枢神经系统病变完全消失。随访2年评价疗效。
1.5 疗效标准 显效:症状、体征消失,抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体转阴。有效:症状、体征好转,血清学检查抗体效价下降。无效:症状、体征、实验室检查各抗体无变化。
2 结果
显效13例(22.03%),有效44例(74.58%),总有效率96.61%。死亡1例,自动出院1例。
本组30岁以内38例,显效11例,占28.98%；30～69岁21例,显效2例,占9.52%;表明年龄大小与疗效有关,年龄越大,疗效越差。本组病程3年以内41例,显效10例,占24.39%;3～10年15例,显效3例,占20%；表明病程长则疗效差。
3 讨论
本病侵犯全身各器官系统,以关节、皮肤、肾脏、血液系统受累最为常见。本文结果表明,以肾外损害为首发表现(如皮肤、关节损害)是SLE的常见早期表现。这些症状既是本病的主要表现,亦是诊断的主要依据。SLE的诊断主要靠临床表现、体征及综合分析免疫功能检查结果。诊断明确后,有条件应尽早肾活检,明确病理类型,指导治疗和判断预后。SLE的治疗目前尚无根治方法,糖皮质激素和免疫抑制剂仍作为主要药物。对狼疮性肾炎的治疗策略是激素与环磷酰胺合用,加或不加抗疟药,同时合用中药制剂,如丹参、黄芪活血化瘀、改善微循环,雷公藤多甙片调节免疫,同时治疗高血压、蛋白尿、感染,予降血脂、抗凝及其它对症处理,能减少药物的副作用、增强治疗效果［2］。激素必须足量、足时、缓慢减量,环磷酰胺冲击治疗必须按标准剂量(以患者的体重计算CTX用量)、标准方案进行。当然，对于特殊病例，如年龄较大、合并感染重、不能耐受大剂量CTX冲击治疗者,要根据病情采取个体化方案。控制狼疮活动和预防感染是治疗成功的关键,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可提高疗效。近年来,大剂量静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换与免疫吸附、自体干细胞移植等,亦越来越多地应用于临床。
【参考文献】
［1］ 王海燕.肾脏病学［M］.第2版.北京:人民卫生出版社,1996：861-891.
［2］ David P，D'Cruz.Systemic lupus erythematosus［J］.BMJ, 2006，332(13): 890-894.
作者单位：黑龙江省鹤岗市铁兴医院,黑龙江 鹤岗 154101