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1 病历摘要
患者，女，15岁，学生。主诉颜面、双下肢水肿1个月，伴高热、呼吸困难5天入院。患者缘于1个月前无明显诱因地出现颜面、双下肢水肿，在当地医院查尿常规:Pro（+++）。给予“青霉素钠针”“复方丹参注射液”等治疗，效果不佳。近半月余出现四肢关节疼痛，脱发明显，口腔溃疡，时常发作，但无光过敏及盘状、蝶形红斑，皮损。近5天来，高热、最高体温达39.9℃，同时呼吸困难，咳黏稠痰液，心悸、胸闷明显，无昏厥、抽搐及意识丧失，为进一步诊治入科，急查血常规，Hb84g/L，PLT78×10 9 /L WBC4.6×10 9 /L N63%，尿常规:Pro（+++），RBC（+），WBC3～5/HP，血生化:ALB24.3U/L，BUN10.92mmol/L，Scr149μmol/L，LDH1234u/L，整个病程中患者精神、睡眠、饮食差，尿量800ml/d，否认既往肝炎、结核等传染病史，5月前曾因“呕吐5日”入住消化内科，胃镜确诊为“十二指肠炎、胃炎”。查体:T39.9℃，HR150次/min，R24次/min，BP150/95mmHg，神志清，急性面容，端坐呼吸，颜面部水肿明显，口唇青紫，双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及湿音，律齐，心尖部可闻及吹风样收缩期杂音，腹平软，腹水征（-），肝脾未触及，双下肢可凹性水肿明显，实验室检查:24h尿蛋白定量10.29g，血浆白蛋白24.8g/L，C30.17g/L，C40.06g/L抗核抗体阳性，抗dsDNA阳性，抗sm抗体阳性，B超示，少量腹水，双侧胸膜腔少量积液，心包少量积液，脾稍大，心电图示:窦性心动过速，X线示:双肺感染或SLE肺浸润，双侧胸膜腔积液， 初步诊断:（1）系统性红斑狼疮，狼疮性肾病;（2）继发性肾病综合征;（3）急性左心功能不全;（4）高血压病3级极高危组。
2 讨论
本患者系女性，年轻，颜面双下肢浮肿1月，尿Pro（+++）就使用“青霉素钠”时长达20天余，效果不佳，反而病情进一步加重，临床表现即为“系统性红斑狼疮”（本病例符合美国风湿病学会1992年的SLE分类标准）狼疮性肾病。SLE的病因仍未明，大多数认为与遗传、环境及性激素相关 ［1］ ，下述提示本病与遗传有关（1）同卵双胎者发病率为40%而异卵双胎者仅约3%。（2）患者家族中患SLE者，可高达约13%。（3）本病的发病率在不同的人种中有差异。（4）SLE的易感基因，如HLA-DR 2 、-DR 3 等，在患者中的发生频率明显高于正常人。
下述提示雌激素可能会促发SLE:（1）本病育龄妇女与同龄男性之比为9:1而绝经期男女之比为3:1。（2）女性的非腺性活动期（<13A，>55A）SLE的发病率显著减少。（3）SLE患者不论男女体内的雌酮羟基化物皆增加。（4）妊娠可诱发SLE，与妊娠性激素水平相关。环境因素如食物（如苜蓿芽），药物（肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、α-甲基多巴、异烟肼、青霉素、P-青霉胺、氨基水杨酚等）。本病例患者的病史是从肾病综合征转化系统性红斑狼疮性肾炎，若广大医务工作注意到诱发狼疮发生的可能存在的诱发因素，避免不相关的治疗，可能不会把疾病引向深入，因此青霉素等应该被确定肾脏疾病用药的一大禁忌，以免诱发狼疮，加重病情。
作者单位:650032云南边防总队医院
（收稿日期:2004-09-13） （编辑吴 莹）