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【摘要】 目的 探讨小儿突眼病因、疾病种类及诊断方法，为临床早期确诊提供依据。 方法 对137例小儿突眼病例的病因、伴随症状、诊断特点等进行分析。 结果 提示小儿突眼病因主要包括两方面:（1）眼外疾患，主要包括有郎格罕组织细胞增生症、绿色瘤、神经母细胞瘤等;（2）眼部疾患，主要包括视网膜母细胞瘤、眶横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、眶内血管瘤等。 结论 小儿突眼病因不仅局限于眼部疾患，也可是全身其它系统疾病在眼部的表现，需引起儿内科医师关注。
关键词 突眼 小儿 病因 病理
Etiologic analysis of137exophthalmos cases in children
He Wenhong
Department of Pediatrics，the Second Hospital of Tianjin Medical University，Tianjin300211.
【Abstract】 Objective To study the etiology，category and diagnosis of exophthalmos in children，and offer basis for the clinical earlier diagnosis.Methods To analyse the etiology，the accompaniment of symptom and the di-agnostic feature of137exophthalmos cases.Results The etiology of exophthalmos in children includes two aspects:（1）the outside of ocular diseases，mainly including Langerhans cell histiocytosis，chloroma，neuroblastoma etc.（2）ocu-lar diseases，mainly including retioblastoma，rhabdomyosarcoma of the orbit，glioma of optic nerve and angioma of the orbit and so on.Conclusion The etiology of exophthalmos in children not only includes ocular diseases，but also in-cludes the presentation on eye of other diseases，and all of these are worth paying attention to for pediatricians.
Key words exophthalmos children etiology pathology
小儿突眼是多种疾病的共同临床表现，病变部位不只局限于眼部，也是其它系统疾病在眼部的一种表现，临床上易引起误诊。本文对137例小儿突眼病例进行病因分析，探讨引起小儿突眼的病因，以便早期诊断、早期治疗。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 小儿突眼患者137例，男72例，女65例;年龄3.5个月～14岁，入院前病程5天～24个月，96%为单侧眼球突出。
1.2 实验室及影像学检查 本组患者均常规检查血常规、血涂片、胸部X线片，入院前或住院后1周内完成B超检查。CT检查90例次，核磁共振（MRI）3例次，骨髓涂片分析20例次，病理学检查120例次，24h尿测定VMA（香草扁桃酸）及HVA（高香草酸）10例次。
2 结果
2.1 眼外疾患 （1）郎格罕组织细胞（Langerhans cell，LC）增生症12例，男8例，女4例，年龄1～5岁。起病均有突眼、发热、咳嗽。突眼均单侧，颅骨X线片示不同程度颅骨缺损。7例出现皮疹，2例有尿崩症表现，5例胸片示不同程度的点状网状阴影浸润，骨髓检查5例示组织细胞增多可见LC，其他9例无特殊改变。9例肿物活检行病理学检查可见异常增生的LC。（2）绿色瘤8例，年龄2～13岁，7例单侧突眼，1例为双侧，均有不同程度的发热、咳嗽、乏力、消瘦、淋巴结及肝脾肿大，3例颅骨可触及结节，1例已有肝转移。常规检查血常规示血红蛋白不同程度降低，白细胞总数升高，涂片可见原始幼稚细胞占10%～59%。8例均骨髓检查示以幼稚粒细胞为主。（3）神经母细胞瘤6例，均为1～5岁患儿，均伴突眼，淋巴结肿大，4例可扪及腹部肿块，1例伴顽固性腹泻。6例均行CT、病理活检，24h尿中VMA和HVA增高。
2.2 眼部疾患 （1）眶横纹肌肉瘤32例，均单侧突眼，1～5岁患儿占39%，5例有家族史，均予B超、CT、病理活检。（2）视网膜母细胞瘤49例，1～5岁患儿占78.7%，有不同程度突眼、白瞳征（猫眼）是其特征性改变。19例有斜视、视力减退，15例伴有青光眼，CT、病理活检可确诊。（3）视神经胶质瘤15例，均单侧突眼，眼球运动受限，视力早期减退。5～10岁患儿占53%，均颅骨X线片、CT、MRI检查。（4）眶内血管瘤15例，为1～10岁患儿，无痛性突眼，眼球运动不受限，结合B超、CT、病理确诊。
3 讨论
小儿突眼是小儿疾病中的一种体征，常是就诊时的首要表现，其病因多种多样，有局限于眼部的疾患，也可为其它系统疾患在眼部的一种表现。本组137例小儿突眼中眼部肿瘤占81%，其它系统疾患占29%（绿色瘤5.8%，神经母细胞瘤4.4%，郎格罕组织细胞增生症8.8%），故对于小儿突眼应重视眼部疾患与其它系统疾病的鉴别诊断，必要时尽早做相关的特殊检查，以免误诊。
白血病是儿童造血系统常见的恶性肿瘤，急性髓性白血病细胞直接浸润眶骨及软组织，因瘤体肉眼观察呈绿色，故称之为绿色瘤。临床表现为眼球突出，伴有眼睑、结膜或眶内出血，单眼多见，本组7例为单侧突眼，少数可为双侧突眼。血常规检查一般白细胞增多，以幼稚白细胞增多明显，血小板与血红蛋白减低，可行B超、CT、MRI等检查。骨髓穿刺可确诊，显示骨髓增生异常活跃，粒细胞系统增生明显，原始粒细胞比率增高，本组8例绿色瘤均最终骨髓刺涂片检查得到确诊，6例化疗后突眼症状改善。部分患者可无外周血象和骨髓象的异常，确诊常需病理检查 ［1］ 。神经母细胞瘤是儿童时期高度恶性肿瘤，多发生于肾上腺髓质、腹膜后的神经节、纵隔、颈部、眼眶等。本组4例患儿以突眼为首发症状，发生于眶内者多为转移性神经母细胞瘤，原发于眶内者少见 ［2］ 。2例伴腹痛、发热。3例骨髓涂片可见肿瘤细胞。6例均局部病理活检确诊。该病恶性程度高、进展快、易转移，早期不易被发现，预后不良。神经母细胞瘤与郎格罕组织细胞增生症不易鉴别，其特殊实验室检查有尿儿茶酚胺代谢产物测定:24h尿中VMA及HVA增高，此项实验室检查有助鉴别。日本开展了尿VMA筛查后使该病生存率大大提高，可见早发现、早治疗对预后影响之大 ［3］ 。郎格罕组织细胞增生症是以LC异常增生为特点。婴幼儿多见，本组均为1～5岁患儿，男性多见，临床常见皮疹，幼儿期后常见突眼、尿崩、颅骨缺损等。既往分为3种类型，即骨嗜酸性肉芽肿、韩薛柯综合征和勒雪病。各型特点多有重叠。Lavin和Osband分级法概括了影响预后的三大因素，即发病年龄、器官受累数、有无功能损害，对该病的治疗和判断预后具有指导意义 ［3］ 。诊断需临床、X线、病理学检查三方面配合。病理检查是诊断本病最可靠的根据，电镜下见到LC，结合临床即可确诊。
本组137例小儿突眼中眼部肿瘤占81%，据报道病理组织切片分析 ［4］ 眼部肿瘤低分化者要高于高分化肿瘤，因此要尽早行病理检查。经病理学检查常见的是视网膜母细胞瘤、眶横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、眶内血管瘤等。除进行常规检查及B超、CT、MRI等检查外，病理学检查对于一些病因不明、不易确诊的疾病是一项很重要的检查手段，早期行病理活检，不仅可确诊疾病，还可视病理类型不同，对治疗及估计预后有重要意义。
引起小儿突眼的好发疾病随年龄阶段不同，其病因有所不同，新生儿期多为产伤、血友病、DIC病、新生儿免疫性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症、坏血病、先天性白血病等引起的眶内出血，其次为新生儿脑积水性和感染性突眼。婴幼儿期多见于视网膜母细胞瘤、眶横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、郎格罕组织细胞增生症以及眼眶蜂窝组织炎、婴幼儿眶骨膜炎、眶内皮样囊肿、眼眶脑膜瘤等。儿童期多见于眶内血管瘤、绿色瘤等。初次发病年龄不同，其预后可不同，据文献报道 ［5］ ，视网膜母细胞瘤、眶横纹肌肉瘤及神经母细胞瘤等其发病时年龄越大，其生存期可能越长，这与年长儿的瘤细胞可能生长相对缓慢有关。另外，青少年甲状腺功能亢进以及高度近视所致突眼亦不少见，需结合临床鉴别。
总之，小儿突眼不仅是眼局部病变，亦可是全身疾病的一种表现，诊断时要全面考虑，以免误诊，使患儿失去最佳治疗时机。
参考文献
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6 Moossa AR.Comprehensive textbook of oneology，2nd ed.Baltimore Maryland，1991，1499-1566.
（编辑建 伟）
作者单位:300211天津医科大学第二医院儿科