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结节病是一种病因未明的全身多脏器和组织内均可发生的肉芽肿性疾病。该病对机体危害大，以肺结节病为最常见类型，其临床表现和肺结核相似，容易误诊。随着先进仪器的使用和诊疗护理技术的不断提高，肺结节病早期可以确诊、治愈。
1 临床资料
患者，女，36岁，因“咳嗽、咳痰、低热、食欲不振”于1999年11月3日入院。体检：体温37.5℃，脉搏82次/min，血压16/11kPa。皮肤黏膜无黄染，无皮疹，颌下及颈部触及花生米样肿大淋巴结，轻度压痛。双肺呼吸音减低，可闻及少许湿啰音，心率82次/min，腹软，肝脾肋下未及。实验室检查：血常规：红细胞4.1×109/L，白细胞4.6×109/L，淋巴细胞0.39，嗜酸粒细胞0.01。胸部X线片示：两肺上中肺野散在小片状模糊阴影，双侧肺门淋巴结肿大。痰结核菌阴性。入院诊断：浸润型肺结核进展期。入院后每日口服异烟肼0.3g，利福平0.45g，乙胺丁醇0.75g。住院5个月，X线胸片示：肺部病变无变化。痰结核菌阴性。纤维支气管镜检查取活检为非干酪性类上皮样细胞肉芽肿，符合肺结节病的诊断。自2000年5月6日起停用抗结核药物治疗，改用强的松30mg/d 2个月，以后剂量每 2个月递减，20mg/d 2个月，10mg/d 2个月，5mg/d 2个月，强的松治疗2个月后，病人自觉症状基本消失，体温正常，胸部X线片示：两肺上中肺野片状模糊阴影明显减少，双侧肺门肿大淋巴结影缩小。出院继续激素治疗，7个月后随访观察，患者自觉症状完全消失，X线胸片示两肺片状阴影、肺门肿大淋巴结均消散。
2 讨论
结节病是一种非干酪性类上皮样细胞肉芽肿性疾病，病因未明，可能属免疫性疾病，可侵犯全身脏器，尤好侵犯胸部器官(肺、胸内淋巴结)。结节病的诊断，以往常以典型X线表现，结核菌素试验阴性或弱阳性，结合临床排除其他疾病而诊断，实际上难免有部分误诊。1982年我国结节病研究协作组制定了诊断标准：（1）活检符合结节病的病理所见；（2）抗酸杆菌阴性；（3）除外其他肉芽肿性疾病；（4）临床表现符合结节病。较以往诊断标准增添了活检，活检方法通常采用经纤维支气管镜肺组织活检，其诊断阳性率为63%～91%。肺内结节病我国按X线表现分为3期，Ⅰ期最多见，约占80%～90％，X线胸片显示双侧肺门淋巴结肿大，多无症状，可自然消退，一般不用激素治疗，但需观察6个月～1年，如出现症状，病情进展或长期不消退，可能转入Ⅱ期。Ⅱ期病例除肺门病变外，肺野出现有关异常阴影，虽半数仍可自然消退，但往往伴有症状，约1/3病情进展转为Ⅲ期。Ⅲ期病例已看不到肺门淋巴结肿大，病变主要是在肺内，多产生不可逆转的纤维化。本病活动性的判断，通常依据支气管肺泡灌洗液内细胞的数量、类型和活性而定，以存在2种以上的效应细胞即淋巴细胞和巨噬细胞才能确定有活动。此外，随访中有临床病情的变化，X线胸片病变分期的升级，肺功能（限制性通气障碍，弥散功能，运动前后的血气改变）障碍的加重，Kveim皮试阳性，血清血管紧张素转换酶活性升高，血清溶菌酶增高均可作为病变活动的依据。治疗：肾上腺皮质激素为有效控制病变的药物。临床上对诊断为肺结核病的病人，痰菌阴性，规则抗结核治疗3个月以上，病情无明显好转，X线胸片病灶无明显吸收，应想到肺结节病的可能，尽早做纤维支气管镜检查。本例病人即为通过纤维支气管镜活检而最后确定诊断，且激素治疗效果满意。结节病以往认为发病率很低，近几年随着临床医务工作者对本病认识的提高及诊断方法特别是纤维支气管镜活检的广泛应用，本病的发病率也有上升趋势，因此在临床工作中应予以充分重视。
(编辑：宋 青)
作者单位： 250013 山东济南，济南医院