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Shy-Drager综合征为一种中枢神经系统少见的，以植物神经损害为主的多系统神经变性疾病，本病在临床上极少见，易被漏诊、误诊，本文报告1例，现介绍如下。
1 病历摘要
患者，女，57岁，因“头晕、胸闷、双下肢无力、走路不稳13个月”入院。13个月前无诱因出现头晕，以卧位变换为立位时明显，偶感胸闷、心慌，无恶心、呕吐，无视物旋转，病人同时感觉双下肢无力、走路不稳，但尚能行走，上述症状进行性加重，曾就诊于当地医院，诊断为“颈椎病”，给予理疗，口服中药治疗，病情无好转，为求进一步诊治，遂入我院。病人发病以来，饮食睡眠尚可，血压110/70 mmHg，小便排不尽有6个月，偶有便秘现象。体格检查：卧位血压130/85 mmHg，立位血压85/70 mmHg，神志清，言语稍慢且含糊，高级神经活动可，脑神经检查正常，左肢肌力V级，右肢肌力V-级，张力正常。右侧指鼻试验欠稳准，右侧轮替试验笨拙，感觉正常。右侧腱反射（+++），双侧Babinskin征（-）、右侧Chaddock征（+），心肺（-），头颅MRI未见异常。诊断为Shy-Drager综合征。
2 讨论
Shy-Drager综合征是1960年由Shy及Drager首先描述的一组以直立性低血压为特点的植物神经功能不全，表现为中枢神经广泛受损的临床症状。临床表现以直立性低血压为主伴大小便障碍、出汗减少、阳痿、虹膜萎缩等自主神经系统症状;伴有肌强直、震颤、联合运动障碍等中枢神经多系统损害为特征。部分患者尚出现躯干神经系统功能进行性损害表现如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调及精神障碍等。本病的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等，可出现变性或脱髓鞘改变。本病目前病因不明，其临床诊断标准为：（1）原发性直立性低血压：反复晕厥、眼花，全身无力，卧位血压正常，站立时血压下降20~40 mmHg或以上而心率无明显变化；（2）其他植物神经症状：排尿、排便障碍、阳痿，手足发冷，出汗障碍，颈肩部周围不适；（3）缓慢进行性多系统躯体神经功能损害。
本病临床少见，常见于中年男性，症状多样化，临床误诊率较高，以头晕起病，易误诊椎基底动脉供血不足；以运动缓慢、震颤起病者，可被误诊为帕金森病；以排尿困难、尿频而误诊为前列腺增生； CT、MRI检查多未见异常。本病目前无特效治疗方法，主要是对症治疗，体位性低血压多用肾上腺皮质激素或口服血管收缩药改善低血压，最近发现米多君（midodrine，一种α1肾上腺素受体激动剂）用于治疗本病直立性低血压有效而且安全，且没有兴奋心脏和中枢神经系统的不良反应。另外增加食盐量，睡眠时取头高位，穿弹力裤可能有效。
本病例提示对于中年起病的男性，长期以头晕、晕厥、阳痿、排尿障碍、出汗异常为表现或伴有行走不稳、动作缓慢、震颤等，在找不到明确原因情况下应考虑Shy-Drager综合征可能，要详细询问病史，注意晕厥与体位的关系并及时测定卧、立位血压，以协助诊断。
作者单位： 300052 天津，天津医科大学总医院神经内科