点击显示 收起
1 病历报告
患者,女,58岁,农民,因头痛，双目视力下降16d,加重伴口眼歪斜３d于2006年2月10日入院。既往有慢性支气管炎20余年，每年冬春季节出现咳、痰、喘，对症治疗可缓解。入院前20d受凉后上述症状再次出现，外院给予消炎、止咳、平喘等治疗，症状无改善。16d前开始出现持续头顶额部闷痛、双眼视力下降，开始以右眼为主，自觉视物模糊，无重影、畏光、流泪等，此后逐渐加重并累及左眼发展至失明，同时伴有双下肢酸痛，活动不受限。3d前出现左眼闭合不全，口角歪斜。当地医院做头颅CT检查无异常，予消炎，止痛等治疗病情进行性加重，便转我院。否认异烟肼、甲醇、铅等重金属接触史，无烟、酒嗜好，饮食习惯良好。入院查体：生命体征正常，神志清楚，精神差，语言流利，双目失明，双侧瞳孔散大，直径约5mm，对光反射消失，双眼球各方向运动正常，无眼震。左侧周围性面瘫，余颅神经无异常。双肺呼吸音粗，可闻及散在干湿性罗音，右上肺尤甚。四肢肌力4级，肌张力正常，病理反射未引出。全身深浅感觉无异常，脑膜刺激征阴性，共济运动协调。辅助检查：血常规WBC 10.2×109/L,中性0.81，三次空腹血糖均高，分别为7.3,8.4和8.7mmol/L，血钙3.3mmol/L,肝、肾功能，心电图及脑电图正常，腰穿测脑压100mmH2O,压颈试验提示不全梗阻，脑脊液（CSF）生化：蛋白2.21g/L,糖和氯正常；脑脊液常规：微黄混浊，蛋白定性（），细胞总数180×106/L,有核15×106/L,其中单核13，多核2。查眼底及眼压无异常，双眼视觉诱发电位（FVEP），各波均未引出。胸部CT示：右上肺分叶状结节灶，密度欠佳，考虑肺癌。头颅MRI示：中脑偏右腹侧可见一小片状长T1信号灶。纤维支气管镜抽吸物刷片见鳞癌细胞。最后诊断：①周围型肺癌（右上叶鳞癌）；②肺癌脑转移；③副癌综合征。
2 讨论
肺癌晚期转移到脑及中枢神经系统时，可引起头痛、呕吐、眩晕、共济失调、脑神经麻痹、一侧肢体活动障碍等神经系统症状，若癌作用于其他系统，如内分泌、神经肌肉、血液等，可出现Cushing综合征、抗利尿激素分泌失调综合征（SIADHS）、神经肌肉综合征、高钙血症等，又称副癌综合征［1］。但以进行性视力下降为主，导致双目失明者却罕见。
根据本例的临床表现及各项实验检查结果，诊断肺癌脑转移、副癌综合征成立。至于导致双目失明的原因，考虑病变损及双侧视束大脑脚段及位于大脑脚内侧方的动眼神经和由此经过的面神经膝部。视神经交叉后形成视束，绕过大脑脚进入外侧膝状体，交换神经元后形成视放射到达枕叶。而动眼神经由位于中脑四叠体上丘水平导水管腹侧的动眼神经核发出，穿刺内侧纵束、红核及黑质，在大脑脚的内侧方离开脑干；同时面神经的运动纤维由桥脑下部的腹外侧先向内上方进行，绕过外展神经核（中脑下丘水平），然后折向腹外侧，在桥脑尾端离开脑干［2］。因此，中脑腹侧的大脑脚及其临近组织的损伤，便会出现视力下降甚至失明、动眼神经麻痹及周围性面瘫的表现。此患者仅有视力下降、眼内肌麻痹（瞳孔散大，对光反射消失）及左侧周围性面瘫，而无内侧纵束、红核及其他颅神经损害的表现，考虑为癌仅累及中脑大脑脚的表层及其周围组织，范围较小的缘故，同时动眼神经的副交感纤维位于其表层最先受累，故眼外肌无异常。CSF出现蛋白-细胞分离，考虑是中脑环池占位梗阻的结果。
此种临床表现的视力下降应与皮质盲、原发性视神经萎缩、中毒或营养缺乏性视神经病，青光眼等相鉴别。皮质盲常见于双侧枕叶视中枢病变，不伴有瞳孔散大、光反射消失；原发性视神经萎缩常发生于球后视神经炎后遗症、多发性硬化、视神经直接受压等，查眼底可见视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚；中毒或营养缺乏性视神经病：如异烟肼、乙醇、甲醇和铅等重金属中毒，维生素B12缺乏等，追问病史可获得相关信息；青光眼多表现为眼痛、畏光、流泪等，视力下降以视野缺损为主，以偏盲、象限盲多见，测眼压高，眼底见视盘凹陷、萎缩。此患者不具备以上特点，故可排除。但如果临床上遇到类似病例，应引起注意，以免延误诊治。
参考文献
［1］叶任高.内科学［M］.第5版.北京:人民卫生出版社,2002：126-127
［2］史玉泉.实用神经病学［M］.第2版.上海:上海科学技术出版社,1995：10-26
陕西省咸阳市,陕西省核工业二一五医院神经内科