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关键词 低颅压综合征：头痛；发病机制
原发性低颅压综合征又称自发性低颅压综合征，是指侧卧位腰穿脑脊液压力<70mmH2O的一组少见症候群，典型症状是与体位关系明显的头痛，可伴有眩晕、呕吐、精神障碍、自主神经症状等，其病因不明，容易误诊，预后良好。我院1994年1月—2005年6月共收治了24例原发性低颅压综合征患者，现就其发病机制、诊断及治疗分析报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组24例，女19例，男5例；年龄13~70岁，平均36.5岁。
1.2 临床表现 急性起病5例，亚急性起病10例，隐袭型起病9例；病程5~32d，平均13d。发病前有上呼吸道感染史7例，有慢性疲劳史3例，余14例无前驱症状。所有病例均为首次发病。本组病例排除了脊髓及颅脑手术、颅脑外伤、腰椎穿刺、腹泻脱水等继发性因素引起的低颅压综合征。所有病例均以体位性头痛为临床特点，表现为坐位和立位时加重，平卧位尤其是去枕平卧休息后缓解或消失。头痛性质多种多样，胀痛及钝痛21例，搏动样痛2例，针刺样痛1例；前额部疼痛11例，枕部疼痛9例，头顶部疼痛3例，全头弥漫性疼痛1例。伴随恶心、呕吐8例，头晕2例，耳鸣3例，听力下降4例，复视1例，水平眼震4例，伴不同程度颈项强直9例。眼底检查均正常，所有患者均无意识障碍，无深浅感觉异常，无肢体瘫痪及病理反应。
1.3 辅助检查
1.3.1 脑脊液检查 24例均行侧卧位腰穿术，脑脊液压力<70mmH2O，其中5例压力为0mmHg，需空针负压抽吸；脑脊液外观：19例无色透明，5例呈淡黄色；红细胞计数18例正常，6例增高；白细胞计数7例轻度增高；蛋白17例正常，7例增高，糖和氯化物正常。
1.3.2 影像学检查 24例患者均行头部CT检查，20例无异常，3例显示双侧额顶硬膜下积液，侧脑室、脑池略小，1例显示双侧额颞顶硬膜下出血。13例患者行头部MRI检查，9例显示硬脑膜弥漫性增厚，成等T1、长T2信号，增强检查硬脑膜信号增强；3例显示双额顶硬膜下积液，呈长T1、长T2信号，伴硬膜脑信号增强；1例显示双侧额颞顶硬膜下出血，呈短T1、长T2信号；9例伴脑沟、脑池变窄，脑室变小；3例伴有中脑下移，桥脑扁平，桥前池变窄。
1.4 治疗与转归 全部患者经卧床休息，并每日静脉输入生理盐水2 000~4 000ml,19例患者同时给予地塞米松10mg加入液体内静滴5~6d，5例压力为0mmHg的患者同时椎管内注入生理盐水20~30ml和地塞米松5mg，治疗2~3周后复查脑脊液，所有患者均症状消失，痊愈出院。
2 讨论
1）低颅压综合征分为原发性和继发性二类，后者多见于颅脑外伤或颅脑手术、腰穿、脊髓麻痹、脱水、休克、安眠药中毒、头颅放射治疗等情况。原发性低颅压综合征于1938年由Schaltenbranol首先报道，多见于中年女性，临床表现为剧烈的体位性头痛，咳嗽、喷嚏以及用力可加重头痛，平卧时由于重力的改变，使脑组织恢复到原来的正常位置，从而解除了对疼痛敏感组织的牵拉、刺激和压力，头痛即刻减少或消失。头痛多位于额顶枕部，有时波及全头或向颈肩背部放射，常伴有头晕、恶心、呕吐、全身乏力等症状，也可并发耳鸣、视物模糊等症状。有的可伴有蛛网膜下腔出血，也有的伴有硬膜下积血，本组有1例表现为硬膜下积血，与有关报道［1］相符，原发性低颅压综合征的发病机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关［2］：①下丘脑功能紊乱、脉络丛血管舒缩功能障碍，脑脊液生成减少；②脑脊液异常漏出或吸收加快；③脉络丛钙化。也有学者认为与病毒感染使脉络丛暂时功能障碍、脑脊液分泌减少有关，过度疲劳可能是诱因，本组患者发病前有上呼吸道感染史7例，过度疲劳史3例，支持此观点。2）原发性低颅压综合征表现为坐立位时头痛较剧，其机制为：在脑脊液减少，颅内压降低时，脑脊液的水垫作用减弱或消失，使脑组织在颅脑内下沉、牵拉、刺激、压迫颅底硬膜、颅顶静脉窦、血管和神经等颅内的疼痛敏感组织而引起头痛；而脑组织的移位可使脑干腹部受压，影响前庭神经和耳蜗神经，并可牵拉视神经及压迫颈神经，从而使患者出现恶心、呕吐、眩晕、耳听力下降、视力障碍、颈强直等症状和体征。本组24例患者均有体位性头痛。3）原发性低颅压综合征的影像学表现［3］：头颅CT可正常或脑沟变浅，脑室、脑池变小，以及硬膜下积液或积血。MRI特征性改变为硬膜性增厚，平扫呈等T1、长T2信号，增强后呈均匀性增强；硬膜下积液或出血，“脑下垂”征象。患者的MRI硬膜性增厚改变是一种可逆性改变，随着病情好转而逐渐消失。4）腰穿是诊断低颅压综合征的可靠方法，可呈现为压力<70mmH2O,甚至干性穿刺，但是腰穿放出脑脊液后有可能进一步加重病情，出现脑室塌陷［4］，故在腰穿后应椎管内注入生理盐水10~20ml。另外本综合征应与蛛网膜下腔出血、血管性头痛、病毒性脑炎、颅内压增高引起的的头痛等疾病相鉴别。对原发性低颅压综合征，可让患者头低足高位卧床，借以改善脑脊液循环和有助于脑脊液压力上升。避免使用高渗脱水剂；多饮水，口服尼莫地平以增强脑血流量，补液治疗是主要措施，每日生理盐水平均2 500ml左右静滴以使脑压回升；部分病例可配合椎管内注入生理盐水和激素治疗以减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，但对并发硬膜下出血或蛛网膜下腔出血致病情加重有脑疝可能者，应及时复查颅脑CT或MRI，必要时手术治疗，本组1例并发双侧对称性硬膜出血患者未出现意识障碍，经内科保守治疗而症状体征消失出院。
3 参考文献
［1］ 冯建华.低颅压综合症并发硬膜下血肿2例［J］.罕少见疾病，2005，12（2）：34
［2］ 安得仲.神经系统鉴别诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，2000：62
［3］ 王志红，王晓鹏，朱一飞.特发性低颅压综合症的临床和影像学特征［J］.脑与神经疾病杂志，2005，13（1）：52
［4］ 胡小吾，周晓年，王文中，等.自发性颅内低压［J］.中国临床神经科学，1999，7（3）：118
255200 山东省淄博市第一医院急诊科