肺良性转移性平滑肌瘤１例

【关键词】  肺良性转移性平滑肌瘤

　　 1  病例资料

    患者，女，50岁。因检查发现双肺包块一月余入院。体检：胸廓对称，肋隙正常，无局限性隆起及凹陷，无压痛，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。胸部CT：右肺上叶尖后段、中叶，左肺上叶舌段、下叶基底段可见多个大小不一致软组织密度影，其中最大为4cm×2.5cm，余肺纹理走行分布如常。左侧叶间裂内可见梭形密度增高影。心脏大小、形态未见异常。双肺门纵隔淋巴结未见肿大。既往史：于15年前行“子宫次全切除术”。临床诊断为双肺包块，于全麻下行右侧肺（上、中、下叶）多发包块切除术。

    病理检查：切除右肺上叶小组织4块，色灰白，直径从0.3cm到0.6cm；右肺中叶包块样组织1块，色灰白，3.5cm×3cm×2cm，有包膜，切面灰白色，编织状，质中偏硬；下叶灰白小组织一粒。镜下观察：送检组织为肺，肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列，与周围肺组织界限清楚，其间可见腺腔样结构(见封4图1)。高倍镜下见肿瘤细胞以梭形细胞为主，胞浆丰富，淡红染。核两端钝圆，染色质细颗粒状，分布均匀，部分可见小核仁，偶见核分裂像。间质纤维化明显，部分区域玻璃样变性(见封4图2)。

    2  讨论

    肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis,PBML）是一种罕见的疾病。1937年Steiner首次报道该病［１］，1992年Parenti等总结有文献报告的病例不足30例［１］，查找国内近10年文献，仅有10余例报道（均未提供组织病理图片）。PBML多发生于育龄妇女，大部分患者有做过肌瘤切除，部分子宫、全子宫切除的手术史［２］。PBML最常见的影像学表现是双肺内的多发性结节影，边缘光滑，可有分叶，也可出现空洞，无法与转移瘤鉴别［３］。病变一般呈慢性方式生长，大部分病人无症状，常是体检发现［４］。

    大多数病例为双侧，多发，圆形，边界清楚，切面灰白色，质实，无出血、坏死。肿瘤组织形态结构一致，瘤细胞呈梭形，束状、交织状和漩涡状排列，虽然无包膜，但与周围组织分界清楚，瘤细胞无周围浸润性生长倾向，瘤组织内可见上皮细胞衬里的裂隙和腺样结构，可见周围增生的肺泡上皮向瘤内延伸的现象及周围受挤压的肺泡结构；瘤细胞分化成熟，无明显异型性，未见核分裂像，与良性平滑肌瘤形态相似［1～７］。

    免疫组织化学染色显示梭形瘤细胞表达Vimentin ,desmin和平滑肌肌动蛋白，不表达CK、EMA、S-100、NSE和嗜铬素A，腺样结构表达甲状腺转录因子-1［５］。电镜显示梭形瘤细胞的胞质内有肌丝和粗面内质网，肌丝间有密体，质膜下有密斑，有细胞连接，显示分化良好；细胞外有大量的胶原纤维；腺样结构内衬细胞器发达的腺上皮［５］。

    肺良性转移性平滑肌瘤须与平滑肌肉瘤、淋巴管肌瘤病、炎性假瘤和纤维平滑肌瘤性错构瘤鉴别［４］。缺乏分裂像及无细胞不典型，能鉴别良性转移性平滑肌瘤和平滑肌肉瘤［２］。淋巴管肌瘤病肉眼观为严重的蜂窝状变化，切面上示纤维化与囊腔相间并存，镜下改变为肺组织遍布增生的原始平滑肌细胞，形成小结节。其增生的平滑肌细胞孕激素受体呈强阳性表达，雌激素受体呈弱阳性表达［６］。炎性假瘤是由肺内多种细胞成分形成的炎性增生性肿块。镜下显示有大量的纤维细胞增生和炎细

    胞浸润，尤以淋巴细胞，浆细胞为显著，并可见Russell小体［６］。肺良性转移性平滑肌瘤和纤维平滑肌瘤性错构瘤在临床表现、胸片、和病理表现上难以区分，须依赖医生的经验［３］。

    肺良性转移性平滑肌瘤的预后与雌激素受体的水平有关。治疗方面最好采取外科手术与激素的联合治疗。本例患者术后情况良好，现随访中［7］。

【参考文献】
  ［1］Parenti DJ,Morley TF,Giudice JC. Benign Metastasizing Leiomyoma［J］.A Case Report and Review of the Literature.Respiration,1992;59:347-350.

［２］埃尔南德斯，等.临床妇科病理学［M］.北京:人民卫生 出版社,1998：236.

［３］Joseph P,Horstmann,Giuseppe G. Spontaneous Pregession of Pulmonary Leiomyomas during Pregnancy［J］.Cancer,1977，39:314-321.

［４］Nadeem R,Abu-Rustum,John P,et al.Regression of Uterine Low-grade Smooth-muscle Tumors Metastatic to the Lung after Oophorectomy［J］.Obstetrics &Gynecology,1997，89:851-852.

［５］易祥华,张容轩,朱美芳,等.肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生学研究［J］.电子显微学报,2004;23:55-9.

［６］武忠弼,杨光华.中华外科病理学［M］.北京:人民卫生出版社,2002：800.

［7］Koh DM,Burn PR,King DM. Benign Metastasizing Leiomyoma with Intracaval Leiomyomatosis［J］.Br J Radiol,2000，73:435-437.