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The diagnosis and treatment of adrenal ganglioneuroma (report of 6 cases)
Wang Xiaofang, Wang Zhenlin, Zhang Jinfeng
(Department of Obstetrics and Gynecology; Department of Urology, The Affiliated Hospital of Medical College of Qingdao University, Qingdao 266003; Department of Urology, Songshan Hospital Affiliated to Medical College of Qingdao University, Qingdao 266021, China)
ABSTRACT: Objective To improve the diagnosis and treatment of adrenal ganglioneuroma. Methods Data of 6 patients with adrenal ganglioneuroma who were diagnosed according to pathological examination were reviewed. Results The 6 patients were followed up from 5 months to 7 years. There was no recurrence during followup. Conclusion It is considered that ultrasonography and computered tomography play an important role in the diagnosis of adrenal ganglioneuroma. The final diagnosis depends on the histopathologic examination. Resection of the mass is an important treatment with favorable prognosis.
KEY WORDS: adrenal tumor; ganglioneuroma; diagnosis; treatment
摘要：目的 提高肾上腺节细胞神经瘤的诊治水平。方法 回顾性分析经病理证实的6例肾上腺节细胞神经瘤患者的临床资料。结果 6例术后随访5个月至7年，均未见肿瘤局部复发或远处转移。结论 B超、CT检查在肾上腺节细胞神经瘤的诊断中具有重要价值，确诊需要病理学检查。治疗采取肿瘤切除术，患者预后良好。
关键词：肾上腺肿瘤；节细胞神经瘤；诊断；治疗
节细胞神经瘤是一种起源于交感神经细胞的少见良性肿瘤，多发生于颈部至盆腔的交感神经节，发生于肾上腺者更为少见。我院自1998年1月-2006年1月共收治6例肾上腺节细胞神经瘤患者(均经病理证实)，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组6例患者，男2例，女4例，年龄15-61岁(平均36岁)。病变位于左肾上腺4例、右侧2例。瘤体最大径3-10cm，其中2例小于5cm。有患侧腰痛者1例，腹部可扪及包块。其余5例均无任何症状，系B超检查时偶然发现。所有患者均无头痛、头晕、高血压及慢性腹泻。6例患者双侧肾区均无叩击痛。
1.2 实验室及影像学检查
1.2.1 实验室检查 6例患者血、尿、大便常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血皮质醇、血肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DOP)、醛固酮(ALD)、尿17羟皮质类固醇(17OHCS)、17酮类固醇(17KS)、香草苦杏仁酸(3甲氧基4羟基扁桃酸，VMA)、胸部X线片、心电图检查均未见异常。
1.2.2 影像学检查 5例患者B超显示肾上腺区实性占位，呈稍低回声，边界清晰，包膜完整(其中1例边缘有点状强回声，提示有钙化点，余4例回声均匀)；1例中央区有液性暗区，考虑有出血坏死可能。CT平扫显示1例肾上腺区椭圆形占位，边缘有钙化灶(内部密度均匀，CT值19Hu)；4例呈类圆形，密度低且均匀(CT值19-30Hu)，边界清晰，包膜完整；1例显示中央部密度低于外周部，考虑内有出血坏死灶。5例行CT增强扫描，占位病变边界清，包膜完整。其中1例增强效果不明显；2例稍有强化，密度均匀，低于肌肉强化；1例CT平扫有钙化者也呈低强化，除钙化灶外密度均匀(CT值29Hu)；1例B超、CT平扫疑有瘤体内出血坏死者呈不均匀强化(CT值31-45Hu)，坏死区不强化(CT值20Hu)。5例患者行静脉尿路造影检查，2例占位位于右肾上腺区者显示右肾影下移，右肾轴外展；3例占位位于左肾上腺区者有1例左肾影下移(2例瘤体较小者肾影未见下移)。1例对碘过敏者行磁共振(MRI)检查，T1加权像(T1W1)表现为异常区呈均匀低信号(相对于正常肝脏信号)，T2加权像(T2W1)表现为不均匀高信号。
1.3 治疗方法 2例瘤体最大径超过10cm患者采用患侧上腹部肋缘下切口切除肿瘤，2例5cm患者采用后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，其余2例行患侧腰部第11肋间切口切除肿瘤。4例瘤体最大径超过5cm患者术前按嗜铬细胞瘤常规准备。
1.4 病理学检查 6例所切标本均经10%甲醛固定，石蜡包埋，4μm连续组织切片，苏伊氏(HE)染色，显微镜下观察。
2 结果
2.1 瘤体标本组织病理学检查 肉眼观察：均有完整包膜，表面光滑，呈淡黄色；切面呈灰白色4例，黄色2例；呈分叶状2例，结节状4例；均有较多交叉或旋涡状纤维索。5例质地均匀，较坚韧，1例瘤体内部有出血坏死灶。光学显微镜下见无髓鞘的神经纤维中有成片或散在的分化成熟的神经节细胞。病理结果：肾上腺节细胞神经瘤，根据神经节细胞多少以及有无神经母细胞分型，A型(神经节细胞少见)5例，B型(神经节细胞与神经纤维比例相当)1例。
2.2 治疗及随访 6例肿瘤均完整切除，切缘均呈阴性。术后患者恢复良好。术后随访5个月-7年，随访期间患者无任何不适，未见肿瘤复发或转移。
3 讨论
3.1 病理特点 根据肿瘤组织中神经节细胞的多少以及是否含有神经母细胞，在病理上通常将肾上腺节细胞神经瘤分为A、B、C三型，A型：神经节细胞占少数，以增生的神经纤维成分为主，此型常见。B型：神经节细胞增多，与神经纤维成分比例大致相等。C型：除上述两种成分外，还见到神经母细胞，此型少见[1]。本组6例标本均显示肿瘤包膜完整，切面呈黄色或灰白色，质地均匀，质韧，瘤体有钙化和出血坏死各1例。6例中5例病理分型为A型，1例为B型，与上述描述基本相符。
3.2 临床特点 本病多无临床症状或症状轻微，有时有上腹部不适或隐痛、腹胀、腹泻、乏力；偶可出现多汗、头痛、头晕、高血压、男性化及重症肌无力；如瘤体较大腹部可扪及包块；血E、NE、ALD、皮质醇、尿17OH、17KS多正常；少数有尿VMA、DOP升高[23]。本组仅1例有患侧腰痛，并于上腹部扪及包块，余5例均无任何不适，系B超检查时发现。本组病例均无高血压、慢性腹泻，血浆儿茶酚胺和类固醇激素测定均无异常，与上述描述基本相符。
3.3 诊断和鉴别诊断 影像学检查对本病诊断有重要价值，B超、CT、MRI检查可有以下特点：①瘤体常较大，本组最小者直径3cm，最大者14cm。②CT平扫示肿瘤均匀低密度，常低于附近肌肉或正常肝脾密度；增强扫描后增强效果不明显或略有强化；少数见瘤体内有钙化，瘤体较大者可伴有出血坏死。③B超显示瘤体呈均匀低回声，如有钙化可有斑点状强回声。④MRI表现为T1W1均匀低信号，T2W1不均匀高信号。本组1例MRI结果与上述描述相符。本病主要应与肾上腺神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤鉴别。前者多见于婴儿和儿童，常多发，细胞分化程度低，恶性程度高，早期即可浸润周围组织并发生淋巴结和血行转移，尿中VMA常升高。嗜铬细胞瘤常有高血压，血E、NE及尿VMA升高，影像学显示肿瘤密度不均，增强扫描显示明显不均匀强化。
3.4 治疗和预后 肿瘤切除是主要治疗方法，瘤体直径小于3cm时可定期随访，大于3cm时切除[4]。对于瘤体较大者术前应按嗜铬细胞瘤准备，术中密切观察血压变化。若瘤体大于6cm，尤其当瘤体内含有不成熟成分时，术后有发生肿瘤复发或转移的可能，应长期随访[5]。节细胞神经瘤有包绕血管倾向，有时与下腔静脉或其他血管粘连，术中勿伤及有关血管或其他脏器。本组6例均手术治疗，术后随访期间均无复发或远处转移，预后良好，这可能与本组瘤体病理类型有关(A、B两种类型均不含有分化程度较差的神经母细胞)。
参考文献：
[1]方玉江,陈忠新,马潞林,等.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究 [J]. 基础医学与临床, 2001,21(6):566568.
[2]Iwamoto Y, Ueda H, Suzuki T, et al. Adrenal ganglioneuroma: report of a case [J]. Hinyokika Kiyo, 1994,40(6):499503.
[3]Ito H, Fuse H, Hirano S, et al. Ganglioneuroma arising in the adrenal medulla: a case report [J]. Hinyokika Kiyo, 1998,44(1):2932.
[4]Geoerger B, Hero B, Harms D, et al. Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas [J]. Cancer, 2001,91(10):19051913.
[5]姜华,常德辉,王养民. 肾上腺节细胞神经瘤11例分析 [J]. 兰州医学院学报, 2002, 28(4):4748.
(编辑 刘 华)
(青岛大学医学院附属医院：妇产科；泌尿外科，山东青岛 266003；青岛大学医学院附属松山医院泌尿外科，山东青岛 266021)