黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗

【摘要】  　　目的 探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)的诊断和治疗方法。方法 分析12例XGP临床特点。本组患者常见症状为腰痛、发热、消瘦、血尿。12例中7例尿细菌培养阳性。术前诊断XGP 3例，术中快速冰冻切片诊断XGP 2例。结果 10例行肾切除术，2例行肾部分切除术。术后病理检查12例均为XGP。平均随访3.2年未见复发。结论 XGP临床表现无特异性。CT扫描对弥漫型XGP诊断意义较大，局限型需与肾癌相鉴别，必要时穿刺活检或术中冰冻切片检查。治疗上应根据临床分期选择肾部分切除术或肾切除术，同时配合应用抗生素。

【关键词】  肾盂肾炎　黄色肉芽肿　诊断

　　黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP)是一种少见的慢性肾实质化脓性感染病变，为探讨早期诊断方法、评价治疗效果，总结我院近年来收治的12例患者的临床资料，报告如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  临床资料  本组12例，男8例，女4例。年龄25-76岁，平均43岁。左侧7例，右侧5例。病程1周-12年，平均4.3年。临床表现：腰痛12例，发热9例，消瘦7例，血尿3例。实验室检查：血常规显示WBC升高6例，RBC减少9例；尿常规WBC升高9例；10例行中段尿培养，阳性7例，其中大肠杆菌4例，阴沟杆菌2例，变形杆菌1例；12例均行静脉尿路造影(intravenous urography, IVU)检查，肾结石5例，肾盂肾盏积水扩张5例(其中4例显示肾盏肾盂不同程度破坏)，患肾不显影3例，受压推移3例，患肾形态功能正常2例；12例均行B超检查，5例诊断为肾结石并肾积水或肾积脓，4例表现肾实质内低回声肿块，3例表现为肾体积增大，周围界限不清，肾实质内多个低回声病灶;9例行CT双肾平扫及增强扫描，5例呈弥漫性病变，表现为患肾增大，肾周结构紊乱，与腰大肌粘连或累及周围器官，肾内多个低密度病灶，增强扫描低密度病灶无明显强化；4例呈局限性病变，表现为肾实质内局限性低密度占位性病变，增强扫描轻度强化。

　　1.2  诊断及治疗方法  本组12例术前诊断XGP 3例，术中经快速冰冻切片检查诊断XGP 2例，其余分别诊断为肾癌4例、肾结石合并肾积脓3例。12例均行手术治疗，其中肾切除10例，肾部分切除2例。

　　2  结果

　　2.1  术后病理检查结果  12例术后病理检查均报告为XGP，弥漫型8例，均合并肾结石或输尿管狭窄，局限型4例，表现为肾实质内黄色瘤样肿物，3例肿物内有脓液。

　　2.2  术后随访结果  术后10例获得随访，随访时间0.5-7年，平均3.2年，均恢复良好，未见复发。
　　
　　3  讨论
   
　　XGP是一种肾实质及周围组织慢性化脓性感染，其特征为肾实质被破坏，由含脂质巨噬细胞形成的肉芽组织取代。至今尚未阐明本病的确切病因，大部分学者认为尿路梗阻、慢性感染、局部脂质代谢异常、免疫功能紊乱是主要发病因素。国内黄伟华等[1]报告28例XGP中17例存在明显的尿路梗阻和感染，认为本病可能是尿路梗阻、感染后的一种继发性病理表现。本组12例患者，有8例存在尿路梗阻及慢性感染因素，亦支持这一观点。
   
　　依据不同的病理特点，XGP可分为两型：①弥漫型：表现为患肾明显增大，大多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏内或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样病灶；②局限型：较少见，主要表现为肾实质内局限性黄色瘤样肿块，肾脏集合系统无明显破坏。本组8例弥漫型XGP肉眼观可见病灶向肾周及肾外扩展，肾周广泛粘连、纤维化，很象肾脏恶性肿瘤局部浸润。病理诊断需与分化较好的肾透明细胞癌鉴别，李晓飞等[2]曾报道XGP误诊为透明细胞癌的病例。
   
　　XGP的临床表现缺乏特异性，本组患者常见的临床症状是腰痛、发热、消瘦、血尿，并具有反复发作迁延不愈的特点。尿中有大量白细胞，中段尿细菌培养阳性率很高，多为大肠杆菌及变形杆菌。当存在上尿路梗阻，并发生反复尿路感染、发热、肾区疼痛时，应考虑本病的可能。有学者提出XGP患者常合并有肾源性肝功能改变，表现为α球蛋白升高、PT延长、碱性磷酸酶升高，这种改变可在治疗后恢复正常[2]。
   
　　XGP术前诊断率不高，本组术前诊断率不足一半，主要误诊为尿路结石、脓肾等，局限型则易与肾肿瘤混淆。XGP与肾癌的鉴别尤为重要，我们总结以下几点有助于鉴别：①肾癌CT平扫显示为软组织密度，CT值约20-30Hu，增强扫描表现为“快进快出”的特点，呈部分强化。XGP由于含有脂质，CT值常为负值，增强扫描无明显强化；②穿刺活检或术中快速冰冻切片有助于诊断，肾癌有肿瘤细胞特有的异型性，并有核分裂象，XGP则没有以上表现。
    　　
　　由于以往对本病的认识不清，难以与肾肿瘤鉴别或诊断时肾脏破坏严重、功能丧失，大部分病例行肾脏切除术。最近许多学者主张根据临床分期来决定治疗方案：1期病变局限于肾实质，2期累及肾和肾周筋膜，3期病变蔓延到大部分或全部肾脏，并累及肾外脂肪组织及周围器官。一般认为1期、2期局限型可行肾脏部分切除术，3期则应行肾脏及周围病变切除。国外有报道儿童XGP经长期抗炎治疗而获痊愈者[3]。本组1、2期患者共4例，有2例因误诊为肾癌而行肾切除，另2例行肾部分切除术，术后经抗感染治疗效果良好，随访未见复发。对于3期患者，由于病变侵犯肾周组织，甚至与周围的肠管、肝、脾、胰等脏器粘连，我们体会切除患肾并不简单，术中游离难度较大且出血较多，故术前应充分估计手术困难，尽量避免手术并发症的发生。也有作者认为，由于XGP约有10%左右合并肾肿瘤，当与肾肿瘤不易鉴别时，采取根治性肾切除也是合理的选择[4]。

【参考文献】
  　　[1]黄伟华，陈坚. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 [J]. 中华外科杂志, 2000 (38):439441.

　　[2]李晓飞，梅骅，郑克立，等. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎(附30例报告) [J]. 中华泌尿外科杂志, 2000 (21):606608.

　　[3]Hughes PM, Gupta SC, Thomas NB. Case report: Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood [J]. Clin Radiol, 1990 (41):360362.

　　[4]申吉泓，李响，张建华，等. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗(附8例报告) [J]. 现代泌尿外科杂志，2004 (9):8890.

　　(编辑 国 荣)

作者单位：天津市泌尿外科研究所，天津医科大学第二医院，天津 300012；河南大学附属淮河医院泌尿外科，河南开封 475000