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【摘要】 目的 提高肾嫌色细胞癌的诊治水平。方法 回顾性分析4例肾嫌色细胞癌患者的临床资料。男3例，女1例，年龄34-76岁，平均52岁。结果 3例患者行肾癌根治术，1例行肾部分切除术。术后病理诊断为肾嫌色细胞癌，病理分期：pT1aNxM0 1例，pT1bN0M0 3例。病理分级：G13例，G21例。免疫组织化学染色： CK8(低分子量细胞角蛋白)阳性，Vimentin(波型蛋白)阴性，Hale胶体铁阳性。随访4个月至8年，平均4年。4例患者均健在，无肿瘤复发或转移。结论 肾嫌色细胞癌是一种低度恶性的肾细胞癌，影像学检查对其诊断有重要帮助，确诊有赖于组织病理学检查，手术治疗后预后较好。
【关键词】 肾脏 嫌色细胞 癌 诊断 治疗
肾嫌色细胞癌较少见，我们自1998年7月至2006年7月共诊治4例，占同期肾癌的1.9%(4/206)，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组4例，男女各2例，年龄34-76岁，平均52岁。4例均位于左肾。左侧腰痛3例，病史2个月至2年，平均6个月。1例无症状系B超发现。4例均无肉眼血尿，无高血压史。体格检查：2例左肾区叩击痛，4例腹部均未扪及肿块。实验室及辅助检查：4例患者血、尿、粪常规、心电图、胸部X线摄片、肝、肾功能、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶均未见异常。4例静脉尿路造影(IVU)示双肾显影均良好，其中2例示左肾外形稍增大，局部肾盏受压变形，另2例IVU未见明显异常。4例B超示肿瘤呈类圆形，边界清晰，内部回声较均匀，其中3例高回声，1例等回声，肿块最大径4-7cm，平均5cm。4例CT平扫示肾实质内类圆形实性占位，肿块突出于肾轮廓之外，肿瘤边缘光滑，内部密度均匀，均未见钙化灶或出血坏死区，CT值36-48Hu，平均43Hu。CT增强扫描示增强后均匀强化(但明显低于正常肾实质密度)，肾盂肾盏无积水，腹膜后未见肿大淋巴结，肾静脉及腔静脉内均未见瘤栓形成。术前诊断：肾脏实性占位。
1.2 治疗方法 4例行肿瘤探查术，术中见肿瘤表面有完整包膜，其中1例肿瘤较小者(最大径4cm)，术中快速冰冻切片怀疑为肾嗜酸细胞瘤，考虑瘤体较小，行肾部分切除术；2例术中冰冻切片怀疑为肾癌，行肾癌根治术；1例术中冰冻切片提示良恶性难以确定，倾向于恶性，也行肾癌根治术。4例术后均未采用辅助性治疗。
2 结 果
所切标本肉眼观察，剖面呈深棕色，密度均匀，未见明显钙化灶、出血、坏死或囊性变区，肿瘤表面有完整包膜。常规行苏伊氏染色，光镜下见瘤细胞多呈实片状或腺泡状排列，均见两型细胞，肿瘤细胞胞膜清晰。Ⅰ型细胞胞质淡染、丰富、透明，似气球样。Ⅱ型细胞胞质较Ⅰ型细胞少，弱嗜酸，见核周空晕。核异形性明显，核分裂象多见(图1)。免疫组织化学染色显示：CK8(低分子量细胞角蛋白)阳性，Vimentin(波型蛋白)阴性，Hale胶体铁染色阳性。术后诊断：肾嫌色细胞癌。TNM病理分期：1例为pT1aNXM0，3例为pT1bN0M0。病理分级：G13例，G21例。术后定期B超、CT和胸部X线摄片检查，随访4个月至8年，平均4年，随访期间患者均健在，未见肿瘤复发或转移。
3 讨 论
3.1 肾嫌色细胞癌的发病率 1985年Thoenes等[1]首次将嫌色细胞癌作为一种独立类型的肾细胞癌提出，1997年国际抗癌联盟(UICC)和美国癌症联合委员会(AJCC)将肾细胞癌重新分为透明细胞癌、乳头状细胞癌(又称嗜色细胞癌)、嫌色细胞癌、集合管癌和未分类肾细胞癌等五种类型。肾嫌色细胞癌临床较少见，至今国外仅有数百例报告，国内也偶见有报道[2]。本组肾嫌色细胞癌占肾细胞癌的1.9%，与Cindolo等[3]的结果相符。
3.2 肾嫌色细胞癌的诊断 虽然肾嫌色细胞癌的确诊需要组织病理学检查甚至辅以免疫组织化学检查，但B超、CT表现有其影像学特点。结合本组病例检查结果并参考有关文献，我们认为该病有以下特点：①B超显示为肿瘤呈均匀的高回声或等回声，肿瘤边界清，常突出于肾表面，包膜较完整。超声多普勒显示瘤体内血流较少[4]。②CT平扫显示为实性肿块，边界清，有完整包膜，瘤体密度均匀，接近于正常肾实质密度，瘤体内合并钙化、出血、坏死或囊性变者较少见[3,5]。CT增强扫描后见肿瘤呈均匀强化，但明显低于正常肾实质密度。③由于肾嫌色细胞癌多为较高分化肿瘤，一般分期较早，多为Ⅰ-Ⅱ期，肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉较少见，发生淋巴结转移或远处转移者也较其他类型肾细胞癌少见[3,56]。肾嫌色细胞癌应与肾嗜酸细胞瘤相鉴别。肾嫌色细胞癌光镜下见肿瘤组织由两型细胞构成，Ⅰ型细胞即典型细胞，胞浆淡染近乎透明，呈气球样，但明显不象透明细胞癌那样胞浆空亮，细胞膜特别清晰。Ⅱ型细胞，即嗜酸性细胞，胞浆弱嗜酸性，细颗粒状，胞浆较Ⅰ型者少，核周空晕是其特征。两型细胞的核基本一致，多数中等大小，可见小的核仁，并见瘤巨细胞，核异形性明显，核分裂象多见。CK8和Hale胶体铁染色胞浆阳性，Vimentin染色阴性。而嗜酸细胞瘤为良性肿瘤，核较小，位于细胞中央，无明显核仁，核分裂象罕见，细胞膜不清楚，Hale胶体铁染色胞浆阴性，可以鉴别。另外，本病也应与颗粒型肾细胞癌鉴别，后者恶性程度较高，细胞核大小不一致，畸形巨核多见，部分细胞核仁清晰，核分裂象常见，Vimentin染色阳性，Hale胶体铁染色胞浆阴性，可以鉴别[3,7]。以往临床上较少报告该类肿瘤，可能多被误诊为其他类型肾癌或肾嗜酸细胞瘤。
3.3 肾嫌色细胞癌的治疗和预后 由于肾嫌色细胞癌属于低度恶性肿瘤，因此对于早期肿瘤特别是瘤体较小者可以行肾部分切除术[3]。本组1例患者瘤体最大径4cm，采用肾部分切除术，术后随访3年，患者健在。4例随访期间均未见肿瘤复发或转移，与Cindolo等[3]的报道结果一致。
总之，肾嫌色细胞癌是肾癌的一个独立类型，影像学检查表现为孤立的肾实性占位，瘤体内钙化、出血、坏死或囊性变者较其他类型肾癌少见，TNM分期多为早期。根治性肾切除术(瘤体较小者可考虑肾部分切除术)是首选方法，预后较其他类型肾细胞癌好。
【参考文献】
\[1\]Thoenes W, Storkel S, Rumoelt HJ. Human chromophobe cell renal carcinoma \[J\]. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol, 1985, 48(3):207217.
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作者单位：青岛大学医学院附属医院