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【摘要】 目的 总结手术治疗重症肌无力的临床经验。方法 回顾性分析1991年5月—2007年12月间行全胸腺切除加前纵隔脂肪组织清扫术21例重症肌无力病人临床资料。按改良OSEIMAN标准分为Ⅰ型9例，Ⅱa型5例，Ⅱb型5例，Ⅲ型2例。随访结果按完全缓解、改善、无效进行评价。结果 手术后完全缓解6例，改善9例，无效4例，死亡2例。结论 全胸腺切除加前纵隔脂肪组织清扫手术是治疗重症肌无力的有效方法，除无胸腺瘤的单纯眼肌型肌无力病人需慎重考虑是否手术外，对其他重症肌无力病人应及早手术治疗，并加强围手术期管理，积极防治肌无力危象。
【关键词】 重症肌无力;胸腺切除;治疗结果
SURGICAL TREATMENT OF MYASTHENIA GRAVIS: CLINICAL ANALYSIS OF 21 CASES YU BO, WEI LUJUN (Department of Surgery, Sifang District Hospital of Qingdao, Qingdao 266033, China) ; Objective To summarize the clinic experience of surgical treatment of myasthenia gravis (MG). MethodsA retrospective analysis was done in 21 patients underwent total thymectomy plus anterior mediastinal fat tissue resection for MG from May 1991 to December 2007. According to OSSEINMAN’s classification: nine cases in type Ⅰ, five in type Ⅱa, five in Ⅱb, and two in type Ⅲ. The followup result was classified as complete remission, improved and invalid. Results Complete remission, improved, invalid and death were recorded in six, nine, four, and two patients, respectively. Conclusion Total thymectomy plus clearance of anterior mediastinal fat tissue is an effective procedure for MG, except the purely ocular type with nonthymomatous MG. For other types of MG, an early surgery should be undertaken and perioperative management carried out to prevent and treat myasthenia crisis.
[KEY WORDS] myasthenia gravis; thymectomy; treatment outcome
胸腺瘤发病率占纵隔肿瘤的 25%～30%,重症肌无力(MG)是其常见的并发症, MG 胸腺瘤平均占胸腺瘤的 31.7%,外科手术切除胸腺和胸腺瘤是治疗重症肌无力有效方法之一[1]。1991年5月—2007年12月，我们采用胸腺或胸腺瘤切除术治疗各型重症肌无力 21例，现将结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组21例病人，男9例，女12例，年龄12～42岁，平均为25.8岁。按照MONDEN改良的OSSEIMAN分型标准：Ⅰ型(眼肌型)9例，Ⅱa型(轻度全身型)5例，Ⅱb型(严重全身型)5例、Ⅲ型(急性暴发型)2例。病程1个月～9年，平均2.08年。来院前所有病人均应用过抗胆碱酯酶药物。全组病例均做胸部X线正侧位片及CT检查，发现有胸腺瘤者15例。
1.2 手术方法
均在全麻下行胸骨正中切口，切除胸腺及前纵隔脂肪，包括前纵隔、胸顶部、心包、主动脉弓前、无名静脉、双侧纵隔胸膜、左右膈角等所有脂肪组织和异位的胸腺组织。部分病人同时切除被胸腺瘤侵及的胸膜、心包。术后病人完全清醒后延迟拔管。本组3例Ⅱb型、2例Ⅲ型术后行气管切开，呼吸机辅助呼吸时间分别为2、2、4、7和14 d。术后均使用抗胆碱酯酶药物及糖皮质激素，6例加用沙丁胺醇(舒喘灵)。术后病理诊断：胸腺增生8例，ABB1型胸腺瘤8例，B2B3型恶性胸腺瘤3例。
1.3 疗效评定与结果
术后疗效随访根据手术前、后症状、服药剂量、肌力改变、生活能力对比进行评定。完全缓解：肌无力症状全部消失，停服药物，肌力改善至正常，完全恢复生活工作。改善：症状较术前改善或服用抗胆碱酯酶药、糖皮质激素减量(包括术后服用少量治疗肌无力药物，肌力改善至正常者)。无效：术后症状无改善、服用药物剂量与术前相同。
全组无手术死亡，住院期间症状均有不同程度减轻。随访时间为12～121个月，平均为(56.6±34.8)个月，结果显示完全缓解6例，改善9例，无效4例，死亡2例(分别于术后6、19个月死于恶性胸腺瘤广泛转移)。其中Ⅰ型9例，完全缓解4例，改善4例，无效1例;Ⅱ型10例，完全缓解2例，改善3例，无效3例，死亡2例;Ⅲ型2例均改善。
2 讨 论
2.1 手术适应证的选择
MG可发生于任何年龄，如不治疗，发展迅速，威胁生命，发病10年内病死率40%。目前，一致认为胸腺切除术是治疗MG较有效的方法，文献报道其有效率可达80%[2]。MG并发胸腺瘤的病人，因为存在肿瘤，不论MG病情轻重，只要病人能耐受手术，就应积极地采取外科治疗。除此之外，全身型肌无力(Ⅱa、Ⅱb型及Ⅲ型)行胸腺切除治疗已得到大多数学者公认。但对单纯性眼肌型(Ⅰ型)肌无力的治疗尚存在意见分歧。一部分学者认为，单纯眼肌型肌无力不危及病人生命，又有自然缓解的可能，且胸腺切除治疗单纯眼肌型肌无力的效果不如全身型肌无力者，因此，对眼肌型肌无力不主张手术治疗[3]，甚至将无胸腺瘤的单纯眼肌型病人列为不宜手术[4]。另一部分学者则认为胸腺切除对单纯眼肌型病人亦有效[2]。NAKAMURA等[5]进一步指出，胸腺切除治疗单纯眼肌型肌无力同全身型肌无力一样有效，且单纯眼肌型肌无力随着术后时间延长，效果会越来越好。本组9例单纯眼肌型肌无力，术后完全缓解4例，改善4例，1例无胸腺瘤单纯眼肌型肌无力无效。因此我们认为，对并发胸腺瘤的单纯眼肌型肌无力病人，若药物治疗不易控制或有向全身进展倾向，应积极手术;而对药物治疗效果好的病人，因为预后一般是良好的，尽管有发展为全身型的可能性，也不适合手术，宜定期随访。
2.2 术后并发症的治疗
肌无力危象是胸腺切除后的常见并发症，也是导致手术死亡的主要原因。本组因手术而诱发肌无力危象5例，经气管切开、呼吸机辅助呼吸2～14 d等抢救而获痊愈。我们体会：①术后应特别注意呼吸监护，保持呼吸道通畅，直至病人完全清醒，自主呼吸有力，才能拔除气管插管。②拔管后如出现咳痰困难、呼吸无力，不能用药物解除并出现明显低氧血症，即应行气管插管，呼吸机辅助呼吸。如气管插管需维持48 h以上，应积极气管切开辅助呼吸。③辅助呼吸时间视病人呼吸功能恢复情况而定，一般待病人自主呼吸功能基本恢复，无低氧表现，血气分析结果正常，即可逐渐撤离呼吸机。④加强全身支持疗法，注意水、电解质平衡，忌用容易诱发危象的药物，如氨基糖甙类抗生素。
2.3 影响手术效果的相关因素
影响胸腺切除治疗MG疗效的因素一直是讨论的热点，大多围绕病人的性别、手术的年龄、术前病程长短、肌无力临床类型、术后胸腺的病理类型等因素与疗效的关系进行讨论。其中只有术前病程越短，术后疗效越好的观点被大多数学者接受[6]。本组21例，4例无效，其中1例为Ⅰ型，3例为Ⅱb型，病程为6～9年，是本组中病程最长的4例。以往多采用胸骨正中劈开切口、颈部切开切口、部分上胸骨劈开切口、胸骨横断加前外侧切口等方法完成手术。王勇杰等[7]对35例胸腺瘤病人手术入路进行了回顾性研究分析，认为胸骨正中入路为切除胸腺瘤最佳入路。JIANG等[8]比较以上几种术式，认为MG的缓解率基本相近。MG胸腺瘤手术治疗的原则和目的有以下两方面：一是切除胸腺肿瘤和完整切除胸腺组织以消除和减少肿瘤复发的机会,改善和缓解症状;二是尽量完整清除前纵隔脂肪组织,因其内含有小的但功能可能与原位胸腺相同的异位胸腺组织。MG胸腺瘤手术本身并不十分复杂,但需要注意的是,一些Ⅲ期以上浸润性胸腺瘤易发生心包及出入心脏大血管的粘连和浸润,术中应注意保护,避免损伤这些重要血管,对侵及在血管壁上的残留病灶可不必强行切除,术中可做银夹标记,术后追加局部放射治疗,仍可取得不错的治疗效果。近年来,有应用电视胸腔镜(VATS)做MG胸腺瘤切除的报道[9],该方法的优点是切口小,无需切断胸骨,创伤小,实践证明治疗效果并无明显差别,但仅适用于肿瘤较小,且与周围组织无明显浸润的Ⅰ期胸腺瘤,对于Ⅱ期以上或较大的胸腺瘤则术中操作困难,易出血或出现副损伤,应视为VATS手术禁忌。本文21例病人都采用胸骨正中劈开切口，术野暴露好,手术操作方便，清扫彻底。
综上所述，全胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术是治疗MG的有效方法，而且术前病程越短术后疗效越好，除无胸腺瘤的单纯眼肌型MG病人需慎重考虑手术外，对其他的MG病人应及早手术治疗，并加强围手术期管理，积极防治肌无力危象的发生。
【参考文献】
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