肝豆状核变性病人的护理

【关键词】  肝豆状核变性;治疗;护理

　肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，主要病变部位为基底核和肝、肾。临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。临床上该病较少见，病情发展缓慢，目前尚无特效药物治疗。给予病人适当的护理，配合药物治疗，对病情的好转或缓解可起到一定的作用。2003年1月—2009年1月，我科收治肝豆状核变性病人45例，现将其护理体会介绍如下。

　　1临床资料

　　肝豆状核变性病人45例，男32例，女13例;年龄20~37岁。诊断符合肝豆状核变性诊断标准。按照《肝豆状核变性治疗指南》，45例病人均给予青霉胺驱铜及使用硫酸锌等促进铜排泄的药物治疗，病人均好转出院。

　　2护理体会

　　2.1低铜饮食

　　病人应进高蛋白、高热量及高维生素饮食，以保证营养供给。但应避免食用含铜量高的食物，如动物肝脏、蚕豆、豌豆、玉米、贝壳类、坚果、蘑菇、巧克力等，避免使用铜制餐具，每日食物中含铜量应限制在1.5 mg以下。宜多食含铁多的食物，如芹菜、菠菜、豆腐、黄豆、小米等，以减少铜的吸收。高蛋白食物能促进铜排泄并修复脏器功能，但肝功能损坏严重者应限制蛋白质的摄入，防止诱发肝昏迷。

　　2.2安全护理

　　肝豆状核变性病人因神经系统损害，出现肌强直、肢体扭转性痉挛、站立不稳、手不能持物等，生活难以自理。护理人员应对病人的日常生活给予精心照顾，严防跌伤、碰伤，必要时适当使用保护器具。

　　2.3心理护理

　　肝豆状核变性病程长，病情迁延不愈甚至容易加重，病人心理压力较大。护理人员应帮助病人面对疾病现实，并给予精神上的安慰和鼓励，提高战胜疾病的信心;同时动员家属配合做好病人心理护理，关心体贴病人，使病人感到家庭和朋友的关爱。

　　2.4药物治疗的护理

　　2.4.1服用青霉胺的护理需做青霉素过敏试验，皮试阴性者方可使用青霉胺。青霉胺能与组织内沉积铜结合溶于水，然后经尿排出，该药物最好在饭前半小时及睡前服用。用药期间应密切观察疗效和药物的副作用，疗效一般以血清转氨酶、血清铜、24 h尿铜等指标来评价。护士应及时采集上述标本进行检测。常见的副作用有恶心、呕吐、食欲下降、皮疹、发热、骨髓抑制、维生素B6缺乏等，应及时报告医生给予处理。

　　2.4.2口服锌剂的护理口服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属巯基组氨酸三甲基内盐的合成，这种蛋白对铜的亲和力大于锌，可阻止外源铜的吸收，而且能与从组织进入肠黏膜的内源铜结合，然后随肠黏膜脱落排出体外，起到排铜的作用。服药后1 h内禁食，以免食物干扰锌的吸收。用药后注意观察有无消化系统副作用，如恶心、呕吐、消化道出血等。

　　2.5出院指导

　　肝豆状核变性病人需终生服药，应向病人及家属说明坚持服药和饮食治疗的重要性和必要性。同时说明口服药的注意事项，药物的不良反应等。指导病人保持良好的心态，稳定的情绪接受终生治疗。定期来院复查，一般为出院后的1~2个月回院复查血、尿常规及肝、肾功能，血清铜、铜蓝蛋白含量等，并在医生的指导下调整药物剂量。