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1 病历摘要
例1，女，56岁，因下腹部间断性隐痛伴渐增性腹部膨大2年，1988年8月24日入院。查体:发育一般，营养中等，全身浅表淋巴结不肿大，心肺无异常，腹部高度胀大，可叩及移动性浊音。B超示:肝脾不大，两肾正常，腹腔大量积液，子宫、附件无异常。9月12日剖腹探查，见腹腔大量胶胨样积液（约5000ml）。大网膜肥厚、短缩;腹膜、肠壁密布粟粒样透明滤泡，右下腹盲肠部见阑尾粗大破损，粘膜外翻。行阑尾切除和腹膜积液除，予5-FU溶液冲洗。病理报告:阑尾粘液瘤。术后随访，时有肠梗阻发作，2年后失访。例2，女，68岁，因持续右下腹痛、腹胀2年于2001年12月2日入院，入院前曾于西安多家医院就诊，以肠结核用雷米封、利福平等多种抗痨药物长时治疗，效果不显。近4个月腹部膨大明显;腹穿曾抽得淡黄色粘稠腹水，化验未见结核杆菌和瘤细胞。查体:重度贫血，慢性消耗面容，呼吸困难，不能平卧，但心肺未及异常;腹部高度膨大（腹围96cm），腹壁韧，有弹性，肠鸣音活跃;全消化道钡餐和钡灌肠检查，见盲肠及升结肠受压，但钡剂通过尚可;B超示腹腔大量积液，右下腹可及15cm×10cm×8cm不规则混合性包块。妇科会诊可排除子宫、卵巢病变。纠正贫血，于两下腹分次穿刺抽除胶胨样腹腔积液4500ml后剖腹探查，又放出上述胶胨样腹水约3000ml，同时见网膜呈饼状增厚短缩改变，腹膜及诸内脏表面密布成簇葡萄状微粒，盲肠内后侧一拳样大小不规则肿块，表面破溃粘液外溢。行肿块切除和腹腔清理，予甲硝唑和5-FU溶液交替冲洗，胶管引流。病理报告:PMP（低度恶性）。术后继以支持和5-FU腹腔灌注治疗。目前尚在随访观察中。
2 讨论
PMP是一种少见的生长于腹腔中的胶状瘤。多始发于阑尾、卵巢等器官粘液囊肿，破溃后粘液外溢，播散于腹腔及脏器表面，进而粘液细胞分泌胶胨样粘液，蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白，造成大量蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官，引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植;但较少有腹腔外转移。
诊断:临床上以渐增性腹部膨胀为主要特征，腹大似足月妊娠，但腹尚软多数情况下可扪及原发病灶肿块。腹穿对本病诊断常具有决定价值 ［2］ 。以粗针穿刺可抽得粘冻状不易流动的液体，常规化验仅见纤维蛋白和细胞，蛋白含量高，利凡他试验多呈阳性。由于此病少见，易误诊为肝硬化腹水、结核性腹膜炎及晚期癌肿，而延误治疗或放弃治疗。有的甚至有了穿刺及化验结果仍想不到本症，直到剖腹探查，病理切片后才得以确诊。
治疗:本病治疗仍以手术治疗为主 ［3］ ，早期切除;后期有播散者，尽可能切除原发病灶，去除腹腔内胶状增殖灶，同时辅以抗癌药物腹腔灌洗;对于起源于卵巢又已绝经的患者，可用雌激素辅予治疗。
参考文献
1 Hinson FL，Ambrose NS.Pseudomyxoma peritonei.Br J Surg，1998，85:1332-1339.
2 刘训禄，蒋彦永.腹膜假性粘液瘤8例报告.中华外科杂志，2001，16:429-430.
3 吴彪，吴汉平.腹膜假性粘液瘤的诊断与治疗.腹部外科杂志，1997，10:228-229.
（收稿日期:2004-04-15）
（编辑李 阳）
作者单位:472541河南省灵宝市故县人民医院