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【摘要】 目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗。 方法 报告肾血管平滑肌脂肪瘤24例，文中对临床应用B超及CT诊断本病的准确率及重要性进行了分析讨论。 结果 随访观察4例，手术治疗20例。手术治疗包括肾切除10例，肾部分切除3例，单纯肿瘤剜除6例，1例双侧病变，左侧行肾切除，右侧行肿瘤剜除。术后全部手术病例均经病理检查证实。 结论 B超结合CT扫描是诊断本病的主要方法:早期明确诊断是保存正常肾实质功能、降低肾切除率的关键，治疗上应根据不同情况区别对待。
【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤;B超;CT;手术治疗
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种起源于中胚层较常见的肾脏良性肿瘤，以往很难与肾癌相鉴别，均在施行肾切除后才得以确诊。近10多年来，随着B超及CT在临床上的应用日渐广泛，绝大部分患者在术前就能作出正确诊断，并在治疗上根据不同情况进行随诊观察或只切除肿瘤，尽可能保留肾实质。我院自1982～2004年共收治肾血管平滑肌脂肪瘤24例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组24例中，男9例，女15例，男女之比为l:1.67;年龄25～80岁，平均45.46岁。左肾肿瘤10例，右肾肿瘤13例，双肾肿瘤1例。表现上腹部或腰部胀痛16例，占66.7%;腹部肿块13例，占54.2%;镜下血尿或肉眼血尿9例，占37.5%;合并泌尿系感染4例;合并肾结石2例。2例因大出血而发生休克，2例肿瘤破裂致腹膜后出血。偶然发现6例，其中4例为体检时B超发现，入院后进一步经CT检查证实;2例因高血压、肾炎住院行B超及CT检查时发现。
1.2 影像学检查 本组行IVP检查18例，其中肾功能形态正常7例，表现肾盂肾盏受压9例，均诊断为肾占位性病变，1例患肾无功能。肾动脉造影检查1例，误诊为肾癌。B超检查20例，其中16例表现强回声光团，诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，4例表现混合回声或低回声，不能鉴别良恶性肿瘤。CT检查20例，17例肿块内显示脂肪密度，CT值-16～-120Hu，其中8例肿瘤<4cm，最小1.2cm×l.2cm，最大12cm×l7cm，均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;l例表现软组织肿块，肿物侵犯腰大肌，CT值-10～44Hu，疑为肾癌侵犯腰大肌。
1.3 术前诊断 本组病例在开展B超及CT检查前手术治疗4例，其中2例术前误诊为肾癌，2例误诊为腹膜后肿瘤。自开展B超及CT检查后手术治疗16例，15例均在术前明确诊断，仅l例误诊为肾癌侵犯腰大肌。另4例为B超检查偶然发现，后经CT进一步证实为肾血管平滑肌脂肪瘤，均≤4cm。
1.4 手术方式 本组24例中行手术治疗20例。开展B超及CT检查前手术治疗的4例无一例能在术前作出诊断，其中4例行肾切除术。自应用B超及CT检查后手术治疗16例，其中肾切除6例（6例中2例行IVP示患肾无功能而行肾切除，2例因破裂大出血致休克行急诊手术，2例因肾周严重粘连而被迫行肾切除），3例在低温阻断肾蒂情况下行肾部分切除术，6例行单纯肿瘤剜除术，1例双侧病变，左侧行肾切除术，右侧行肿瘤剜除术。全部手术病例除1例怀疑恶变，累及腹主动脉旁淋巴结外，其余均为良性肾血管平滑肌脂肪瘤。另7例≤4cm肾血管平滑肌脂肪瘤作随访观察。
2 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤临床上分为两型:一型为双侧多发病变，伴结节性硬化症。有家族史且发病年龄较轻。有报道肾血管平滑肌脂肪瘤发生于结节硬化症患者占50% ［1］ ，但近来文献报道这一类型较少。本组24例中仅1例属此类型。另一型为单侧受累，好发于中年女性，近来报道这类孤立单侧肾血管平滑肌脂肪瘤所占比例逐渐增加 ［2］ 。本组24例中23例属于这一类型。
肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现主要为腰腹部疼痛、肿块、血尿。如肿瘤破裂出血可引起休克。本组24例中表现腰腹部疼痛16例，占66.7%，腹部肿块13例，占54.2%，与文献报道相似 ［3］ 。由于肾血管平滑肌脂肪瘤组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力层而易出血，可向肾盂肾盏破溃引起血尿，或表现为肿瘤内出血而出现明显腰腹疼痛，严重破裂出血可引起急腹症及出血性休克。本组以肉眼血尿为主诉9例，其中2例因严重肉眼血尿伴大量血块引起休克血红蛋白降至65g/L，诊断不明，经抗休克治疗好转，3年后经B超及CT证实为左肾巨大肾血管平滑肌脂肪瘤，2例肿瘤破裂致腹膜后出血，行急诊手术。国内陈樟甫等 ［4］ 报道27例肾血管平滑肌脂肪瘤中9例发生自发破裂出血。因此，对于肾肿瘤内出血或自发破裂者，应首先考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤。
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学检查，其中B超结合CT可使绝大多数患者得以正确诊断。IVP检查对肾血管平滑肌脂肪瘤无特异性。如肿瘤小或肿瘤呈外生性生长，IVP无阳性发现;如肿瘤压迫肾盏肾盂，IVP亦只能作出占位性病变的诊断，无法与肾癌相鉴别。本组行IVP检查18例，其中肾功能形态正常7例，表现肾盂肾盏受压9例，均诊断为肾占位性病变，1例患肾无功能。动脉造影检查在20世纪70年代被许多学者所重用，动脉期呈多发性葡萄状的假动脉瘤样扩张，典型的静脉期葱皮样外观对诊断本病有帮助，但缺乏特异性。本组l例行肾动脉造影误诊为肾癌。B超显示密集而均匀的强回声光团是肾血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现。本组行B超检查20例，其中16例表现强回声光团，诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，4例表现混合回声或低回声，不能鉴别良恶性肿瘤。CT显示肿瘤内脂肪组织比B超更敏感，如肿瘤内有一区域CT值≤-10Hu则可以认为存在脂肪组织，因为一般肾癌不含脂肪组织，可与其鉴别 ［5］ 。本组行CT检查20例，17例肿块内显示脂肪密度，CT值-16～-120Hu，其中8例肿瘤<4cm，最小1.2cm×l.2cm，最大12cm×l7cm，均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;l例表现软组织肿块，肿物侵犯腰大肌，CT值-10～44Hu，疑为肾癌侵犯腰大肌。我们认为对肾血管平滑肌脂肪瘤采用B超及CT检查对绝大多数患者可明确诊断，除非肿瘤巨大，估计切除困难，需在动脉造影的同时行动脉栓塞，否则，无须进行动脉造影检查。对于随访观察的病例，需结合B超及CT两项检查以明确诊断，因为小肾癌偶可显示强回声。如肿瘤较小，可采用薄断层（5mm）CT扫描，显示小肿瘤内小区域低密度脂肪灶，以减少容积效应对CT值的影响。本组1例肿瘤1.2cm×1.2cm，CT值-16Hu。
肾血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤，少数情况可破坏邻近组织，但切除后不易复发，亦不会发生远处转移。治疗上应根据不同情况区别对待;（1）肿瘤小于4cm，无明显局部症状者可随访观察。本组随访观察4例均为B超偶然发现，CT进一步证实为小肾血管平滑肌脂肪瘤。肿瘤最小l.2cm×l.2cm，最大2cm×3cm。（2）肿瘤不大（<5cm），有假包膜，界限清楚，位于肾上、下极或肾外侧缘的外生性肿瘤可行单纯肿瘤剜除术。本组有6例采用这种术式。沿肿瘤包膜将肿瘤剜除，营养血管给予钳夹结扎，操作技术并不困难，出血亦不多。（3）肿瘤较大，包膜不明显或与正常肾实质界限不清，或已累及肾盂、肾盏者可行肾部分切除术。常需在肾周加冰后阻断肾蒂，切除部分肾实质及肿瘤，修复肾盂或肾盏。本组有3例采用此术式。（4）对单侧巨大肿瘤，肾功能严重损害或合并大出血需控制出血者可行全肾切除术。本组行肾切除10例，其中术前诊断不明确者4例，术前诊断明确者6例，其中2例肾无功能，2例因破裂大出血致休克行急诊手术，2例因肾周严重粘连而被迫行肾切除，肾血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤，应尽量减少肾切除率。而早期明确诊断是保存正常肾实质功能、减少肾切除率的关键所在。
肾血管平滑肌脂肪瘤可侵犯邻近器官如结肠、脾脏等，亦可累及区域淋巴结，但无远处转移的报道。本组1例表现为侵犯腰大肌。腹主动脉旁淋巴结受累，行肾根治性切除术。术后随访无局部复发及远处转移。
【参考文献】
1 Malone MJ，Johnson PR，Jumper BM.Renal an-giomyolipoma.6cases reports and literature re-view.J Urol，1986，135（2）:349.
2 陈坚，邓耀良，李盛宽，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗（附26例报告）.中华泌尿外科杂志，1994，15（5）:240.
3 Oestering JE，Fishman EK，Goldman SM，et al.The management of renal angiomyolipoma.J Urol，1986，135（6）:1121.
4 陈樟甫，陈文榜，高祥勋，等.肾血管平滑肌脂肪瘤（附27例报告）.中华泌尿外科杂志，1995，16（6）:339.
5 BosniakMA，MegibowAJ，Hulnick DH，et al.CT diagnosis of renal an-giomyolipoma:the importance of detecting small amounts of fat.Am J Roentagen，1988，151（3）:497.
（编辑秋 实）
作者单位:100038北京首都医科大学附属复兴医院泌尿外科