点击显示 收起
【摘要】 目的 探讨小脑实质性血管网织细胞瘤的诊断与治疗。方法 回顾性分析10例小脑实质性血管网织细胞瘤的临床表现及辅助检查、手术方法。结果 术后病人均明确诊断为小脑实质性血管网织细胞瘤，手术全切难度大。结论 术前栓塞供血动脉、术中先处理供血动脉、静脉后再切除肿瘤，能降低手术风险和肿瘤术后复发率。
【关键词】 小脑； 实质性血管网织细胞瘤； 手术全切
Cerebellar substantial hemangioblastoma (report of 10 case)
LI Xue-zhi ,LI Fang.Department of Neurosurgery,Laiyang Central Hospital,Shandong 265200,China
【Abstract】 Objective To discuss the diagnosis and treatment of cerebellar substantial hemangioblastoma.Methods The clinical manifestation,examination and methods of operation in 10 cases with cerebellar susbstatial hemangioblastoma were analyzed retrospectively.Results All cases were verified post operation，the total tumor removal was difficult.Conclusion It is important to consider that the substantial focus of cerebllum might be substantial hemangioblastoma.Preoperative occlusion of the arteries of the substantial hemangioblastoma，intraoperative block of arteries and veins firstly and then resection of substantial hemangioblastoma can reduce the operative risk and recurrence rate.
【Key words】 cerebellum;substantial hemangioblastoma;whole resection
1988～2004年，我们共收治血管网织细胞瘤31例，全部经过手术和病理证实。其中10例为实质性，占同期血管网织细胞瘤的32.8%。现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组10例，男6例，女4例，年龄18～68岁，平均47.6岁。单纯头痛6例，占10%；头痛、呕吐4例，占40%；视乳头水肿7例，共济失调9例，眼球震颤9例。肿瘤位于小脑半球7例，小脑蚓部3例。2例有家族史。
1.2 辅助检查 血常规检查：男：Hb 110～156g/L,RBC （4.2～5.32）×1012/L,女：Hb 110～168g/L。其中男2例Hb＞150g/L,RBC＞5.3×1012/L。女1例Hb＞160g/L。术后复查所有病人的Hb与RBC均有不同程度的降低。其中Hb＞150g/L的病人Hb已降至150g/L以下，RBC＜5.0×1012/L,排除了术中红细胞丢失等因素。
1.3 特殊检查 所有病人均行头部CT及MRI检查。CT所见均为幕下小脑实质性肿块，CT值为25～37Hu,无钙化，增强扫描均见均匀明显强化，边界清楚。MRI所见病变T1W呈不规则的等T1改变，T2W呈稍长T2的改变，占位效应显著，周围水肿不明显，应用Gd-DTPA增强后病变呈均匀强化，其中可见蚓状低信号及1～3个流空现象。有5例行全脑数字减影血管造影检查，发现由小脑后下动脉供血3例，枕动脉和小脑前下动脉供血2例。
1.4 诊断与治疗 术前明确诊断7例。误诊为转移瘤1例，脑膜瘤2例。10例全部经手术及病理证实为小脑实质性血管网织细胞瘤。4例病人在行DSA检查时，应用超选择性血管内栓塞技术，用NBCA行供血动脉栓塞。术中见肿瘤呈实质性，类圆形，大小为2cm×1.5cm×1.0cm～3.0cm×3.0cm×2.0cm,平均为3.0cm×1.5cm×1.0cm,肉眼下呈鲜红色或粉红色，质地中等，边界清，血供丰富，有1～3支增粗的供血动脉。表面有蔓状静脉血管。
2 结果
10例病人均在显微镜下手术治疗。全切7例，1例术中出血凶猛行部分切除，2例侵及脑干行大部分切除。术前栓塞者4例，术中出血明显减少。3例部分切除病人，术后行放射治疗。术后7例随访，随访时间为8～48个月，所有随访病人每2个月复查1次血常规。其中2例在术后8个月及18个月复查时，RBC及Hb又增高，MRI检查示肿瘤复发。
3 讨论
血管网织细胞瘤是起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤，常常为囊性，囊壁上有一个富含大量血管的结节。但它们也可以完全是实质性，没有囊的实质性血管网织细胞瘤占血管网织细胞瘤的30%［1，2］。肿瘤主要位于小脑半球（65%），其次发生在小脑蚓部（25%）［2］，我们报告的实质性肿瘤为32.3%。位于小脑半球为70%,小脑蚓部为30%。
3.1 诊断 目前诊断脑内血管网织细胞瘤的主要手段是MRI［3］。由于本病可引起红细胞及血红蛋白的增高，故术后复查红细胞及血红蛋白，如出现异常增高，可看作病变复发［4］。小脑囊性血管网织细胞瘤一般容易诊断，但对于实质性血管网织细胞瘤则易与脑膜瘤及转移瘤相混淆。我们有3例误诊，2例为脑膜瘤，1例为转移瘤。我们分析误诊原因(1)小脑幕亦是脑膜瘤的好发部位。(2)两者引起的临床表现相似。(3)实质性血管网织细胞瘤与脑膜瘤的影像学特点相似。(4)颅内多发性血管网织细胞瘤容易使人们考虑为转移瘤。所以幕下实质性肿瘤在鉴别诊断时应考虑到实质性血管网织细胞瘤的可能。据临床表现及影像资料的特征性表现有助于区别，MRI的特征性表现为瘤周围水肿不明显，增强后呈均匀明显强化，且瘤周围无蛛网膜间隙，其中可见蚓状低信号及流空现象。
3.2 治疗
3.2.1 手术治疗 手术切除是其主要治疗方法。所有病人均在显微镜下手术，术中应首先尽量找到所有的供血动脉并结扎切断、再处理引流静脉，然后再处理肿瘤，此时可以采用分块切除、电凝等常规方法将肿瘤全部切除，这样既避免了手术时的大出血，又减少了对周围脑组织的损伤。如果没有阻断供血动脉，则不能随意穿刺或者活检，也不可行分块切除肿瘤，否则出现难以控制的大出血［1］。我们有4例术前行超选择性导管技术，注入NBCA栓塞供血动脉，减少了手术时的出血，使手术野保持清晰，使肿瘤得以顺利全切。但由于肿瘤常有一支以上的动脉供血，因此很难做到将其全部栓塞。
3.2.2 放射治疗 由于实质性血管网织细胞瘤血液供应丰富，因此对于不能耐受手术者或难以完全切除者，可以施行立体定向放射治疗，能明显提高病人的生存质量。对术后复发者同样有效。目前一般采用爱克斯刀或伽马刀治疗。
【参考文献】
1 Tampieri Donatella MD,Leblance Richard MD.Preopertative embloization of brain and spinal hemangioblastoma.Neurosurgery，1993,33：502.
2 Xu qi-wu MD,MAO ren-ling MD.Mangnetic resonance imaging and microsurgical treatment of intrramedullary hemangioblastoma of the spinal cord.Nerosurgery，1994,35：671.
3 刘阿力，王忠诚.脑干网织细胞瘤.中华神经外科杂志，1994，4：193.
4 Chandle HorwardC Jr MD,Friedman WilliamA MD.Radiosurgical treatment of a hemangioblastoma :case report.Neurosurgery，1994,34:353.
作者单位： 265200 山东莱阳，莱阳中心医院神经外科
(编辑：秋 实)