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【关键词】 腹茧症 炎性肠病
1 病历摘要
患者 男，51岁，突发左侧腹痛伴呕吐1天入院。腹痛为持续性，呕吐物为胃内容物。10个月前在外院电子肠镜诊断为结肠炎。体检：板状腹，腹肌紧张，略左侧腹压痛明显。实验室检查：白细胞17.5×109/L，血、尿淀粉酶正常。
CT检查：腹部膨隆，腹部小肠积气、积液、扩张，积聚于中下腹，周围见增厚纤维膜包裹，增强扫描，纤维膜轻度强化，部分回肠肠壁增厚、强化，肠系膜结构浑浊，小肠结肠系膜增厚，腹膜后血管部分被包裹。诊断：全腹肠袢被增厚的纤维包裹，肠系膜结构浑浊、渗出，符合蚕茧症表现;部分小肠扩张，管壁增厚强化，提示不全性肠梗阻及炎性改变。
术中所见：大网膜缺如，小肠、结肠被白色致密纤维组织包裹成蚕茧状，最厚处约1cm，上达胃壁，左右达侧腹膜，透过纤维组织可见肠管走行，无明显扩张，致密白色纤维组织与侧腹壁及前腹壁紧密粘连，纤维包裹为多层，距回盲部约100cm处见长约40cm的小肠明显扩张，管壁及该段小肠系膜触之质硬呈肿块状，大小不等，散在，大者如鸡蛋状，系膜内可及肿大淋巴结。病理诊断：术中冰冻：(腹腔)纤维性囊壁组织，纤维素及少量纤维细胞、淋巴细胞构成;术后病理：(部分小肠切除标本)炎性肠病伴多发溃疡;纤维组织增生伴纤维素渗出(图6)。
结合病史、影像学表现及术中所见、术后病理，最后诊断为：腹茧症，炎性肠病。
2 讨论
腹茧症(abdominal cocoon) 是一种少见腹腔疾病，1978年由Foo首次报道并予以命名，特点是小肠或合并结肠由白色致密纤维组织包裹，呈蚕茧状，纤维膜可有单层型和多层型之分，多层型常累及多个脏器，纤维膜致密，病程较长，较少引起完全性肠梗阻1]。临床表现一般以慢性腹痛、腹部包块或不全性肠梗阻征象为主，无特异性，诊断较为困难。近年该病报道逐渐增多，对该疾病认识有所增加，特别是螺旋CT成像技术的改进，对腹茧症的术前诊断有重要意义。腹茧症病因不明，文献上曾有结核性腹膜炎合并腹茧症的报道2]及克罗恩病合并腹茧症的相关报道3]。常见的几种可能病因包括：先天发育畸形，如大网膜缺如4]，或肠管排列异常;腹腔积液、腹腔感染、药物等可导致腹茧症纤维包膜的形成。本例患者术中见大网膜缺如，提示与发育异常有关，此外，本例术中见回肠壁增厚，术后病理提示炎性肠病，再结合10个月前在外院电子肠镜诊断为结肠炎。故病因上提示是多个因素综合所致。
影像学上，X线腹部平片通常表现为腹内部分肠管扩张，位置较固定，立位腹部平片可见气液平，提示小肠梗阻，与其他各种原因所致小肠梗阻征象较类似，故对腹茧症的诊断价值有限。小肠钡剂造影可见小肠肠管排列位置异常，一般呈折叠状改变，钡头移动位置改变，或可排列成典型的“菜花状”5]，但与其他病因所致肠扭转或内疝引起的小肠梗阻亦难进行区别。目前认为对诊断较有价值是增强CT检查，CT上可见大网膜存在或缺如的情况，小肠管在腹内聚集，被致密的纤维组织包裹(图1)，不同部位的纤维组织包裹厚度可不一致，并可明确纤维包裹的范围及完整性，梗阻肠管的血供情况(图2、3)，如同时伴腹膜炎症的，也可在增强CT上较好地观察到，近年通过螺旋CT的多平面重组(MPR)技术的应用，对于纤维包膜的观察更直接(图5)，部分病例甚至可见包膜的开口6]。本病例增强CT上除可见纤维包裹外，同时也显示下腹小肠壁增厚明显，腹腔内系膜浑浊，渗出表现(图2、4、5)提示伴有腹膜炎，从表现来说较为典型。本例患者最后主要依靠增强CT表现来诊断。
图1 为CT平扫，可见小肠局部聚集，纤维膜包裹(白箭头所示)，肠管积聚呈蚕茧状;图2 增强扫描动脉期，可见纤维膜强化(白箭头所示)，系膜血管根部脂肪间隙浑浊、渗出，提示腹膜炎;图3、4 增强扫描静脉期，可清楚观察到腹腔内较薄的纤维膜，盆腔内均匀增厚的纤维膜(图4白箭头)，内包裹的小肠壁增厚、强化，聚集肠管肠壁可见强化，无缺血表现;图4肠系膜见渗出、浑浊;图5 CT冠状位(MPR)重建图像，可见腹部内小肠聚集，可见明显增厚的纤维包膜(白箭头所示)，肠系膜可见增厚、浑浊，提示伴有腹膜炎。 总之，腹茧症的临床表现缺乏特异性，诊断有困难，近年文献相继报道，增强CT检查的普及及螺旋CT的多平面重组(MPR)技术的应用，增加了我们对该疾病的影像学特点的进一步认识，根据增强CT检查所示致密纤维膜对肠管的包裹及不同程度的肠梗阻表现，再结合临床病史，可提示对腹茧症的诊断。
(本文彩图见封三)
【参考文献】
1 刘文明，陈爱军.腹茧症.实用医学杂志，2006，22(16)：1952-1953.
2 Lalloo S,Krishna D,Maharajh J. Csae report：abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease . Br J Radio,2002,75：174.
3 杨建芬，李宁，黎介寿.原发性腹茧症的诊断与治疗.中华外科杂志，2005，43(9)：561-563.
4 Sahoo SP,Gangopadhyay AN,Gupta DK,et al.Abdminal cocoon in children：a report of four cases. J Pediatr Surg, 1996,31：987-988.
5 Hur J，Kim KW，Park MS，et al. Abdominal cocoon：preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathlogic correlation.AJR,2004,183：1658.
6 马海峰，王嵩，王夕富，等.腹茧症1例.中华放射学杂志，2006，40，332.