成人腺垂体功能减退症并发垂体危象

【关键词】  成人 腺垂体功能减退症 垂体危象

　　1 病历摘要

　　患者，女，42岁，藏族，已婚，农民。因“中上腹部疼痛伴恶心、呕吐、畏寒8天，四肢无力、嗜睡3天”为主诉于2011年8月7日就诊于本科。患者曾在外院诊断为“胆汁反流性胃炎”，行相关治疗，病情无好转，而四肢无力及嗜睡症状有加重表现。询问病史既往患者身体状况欠佳，有食欲不振及记忆力减退表现，3天前劳累后病情加重。于26岁生产第二胎时发生产后大出血、产后无乳，乳房逐渐萎缩。此后月经一直未还潮。 入院时查体： T 30.4℃，P 58次/min，R 18次/min，BP 100/70mmHg，SpO2 70%。嗜睡，精神差，表情淡漠，反应迟钝，全身皮肤略苍白、干燥。腋毛、阴毛均脱落。颜面水肿，眉毛稀疏，舌质略干。颈软，颈部未触及包块。乳房萎缩，乳晕色淡。心肺腹部未及特殊异常体征。四肢厥冷，肌力及肌张力正常。辅助检查：血常规:WBC 3.1×109/L，HGB 115g/L，PLT 51×109/L。血糖：0.29mmol/L。 电解质：K+ 2.49mmol/L,Na+ 110mmol/L。 肝功及表抗阴性。 甲状腺功能： FT3 1.00μg/ml, FT4 <0.3μg/dl，TSH 2.58μIU/ml。大小便常规及胸片结果未见异常。根据病史、体征及相关检查结果考虑为成人腺垂体功能减退症并发垂体危象表现。治疗上即刻给予：高流量吸氧、保暖、急性期补充葡萄糖、补钾及适当补液纠正水电解质平衡紊乱、并静脉应用地塞米松补充糖皮质激素。3日后泼尼松生理需要量模仿生理分泌口服替代治疗，并给予左旋甲状腺素小剂量开始，逐渐加量至生理需要量。经上述治疗患者病情逐渐好转，身体逐日恢复。血糖、电解质及甲状腺激素水平逐渐恢复至生理指标。因患者年龄已接近围绝经期且闭经时间较长，经妇科会诊后未再用药建立人工月经周期。于2011年8月26日带药出院，并行相关健康教育及嘱咐患者定期复诊检查相关激素水平随病情调整激素替代治疗剂量。

　　2 讨论

　　此病是一种由不同病因引起的腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。妊娠时增大的垂体因高雌激素水平对低氧血症特别敏感，低血压、败血症等情况易使垂体血管痉挛或弥散性血管内凝血，继而出现腺垂体细胞坏死萎缩。本例病患由于16年前在家中生产第二胎，致产后大出血未得到及时治疗，从而引发腺垂体功能减退症群及甲状腺功能减退症群，表现出典型的涉及腺垂体-甲状腺轴及腺垂体-性腺轴改变的征象。该病人考虑正是产后大出血使腺垂体缺血受损所致，临床上称其为希恩综合征。本病在临床上相对较少见，且临床表现较复杂，因而容易漏诊或误诊。由于患者自身自我保健意识差，以及基层医疗水平受限，16年来一直未得到正确的诊断与治疗，以至于发生垂体危象，危及生命。该病重在诊断，但目前在基层医院不具备相关辅助检查条件。通过本病例认为一线医师拓宽知识面是必要的，询问病史要详细，既往史往往是诊断的重要线索，体格检查需认真全面，要仔细分析临床资料不能片面的思考，方能做到早诊断、早治疗。