小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗

　　摘  要：［目的］探讨小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗方法。［方法］回顾性分析近10 a获随访经手术治疗的脊髓纵裂患儿48例，男29例，女19例；年龄7 d~14岁。均因腰背部异常、双下肢和（或）二便功能障碍做全脊柱X线、MRI、CT等检查。手术先切断终丝松解栓系，再打开硬膜直视下切除纤维束或骨软骨嵴，合并先天性脊柱侧弯者一期或二期半脊椎后路切除矫形。［结果］48例患儿均有脊髓低位，伴发脊髓栓系综合征34例，脊柱侧弯及后凸26例，脊髓脊膜膨出14例，脊髓空洞15例，椎管内脂肪瘤12例。依照脊髓纵裂Pang分型：Ⅰ型27例，Ⅱ型18例，混合型3例。位于颈段1例，胸段6例，胸腰段1例，腰段38例，骶段2例。术后改善28例，恢复正常3例，无效3例。后路半脊椎切除术矫治先天性脊柱侧弯效果满意。［结论］脊髓纵裂极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高脊髓纵裂、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系，直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗脊髓纵裂的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。

    关键词：脊髓纵裂；脊髓栓系；脊柱侧弯；手术

    Management of split cord malformations associated with other deformities in children∥LIU Fuyun,XIA Bing,SI Picheng,et alDepartment of Pediatric Orthopaedics,the Third Affiliated Hospital,Zhengzhou University Medical School,Zhengzhou 450052

    Abstract：［Objective］To analyze clinical features,evaluate diagnostic procedures and discuss the different forms of therapy for each case of split cord malformation（SCM）［Method］A series of 48 patients had a followup period of 05~9 years,29 males and 19 females,aged 7 days to 14 years,were evaluated retrospectivelyThey suffered from back midline abnormalities,neurological deficits of lower limbs and bladder dysfunctionAt first they were cut filum terminale and then excised the fibrous or bony spur finally treated scoliosisThe radiologieal procedures used for the diagnosis of SCM were spinal Xray,ultrasound,CT scan and MRI［Result］In all of the 48 patients with tethered cord,there were 28 cases with dysplasia of lower limbs and feet,13 cases with urination and defecation dysfunction,14 cases with only dorsallumbar abnormalities,26 cases with scoliosis and kyphosis,14 with myelomeningocele,15 with syringomyelia and 12 with intraspinal lipomasThere were 27 cases suffering from type Ⅰ SCM,18 type Ⅱ SCM and 3 composite type SCM according to PangThe most frequent location of the spur was at the lumbar level（38 cases）,the less frequent in thoracic regions（6 cases）and exceptionally rare below S1（2 cases）,in the cervical regions（1 case）,the thoralumbar（1 case）After operation,28 cases were improved,3 cases were cured and 3 cases were inefficacy［Conclusion］The most frequent syndrome of SCM patients is lower limbs dysplasia and dorsallumbar abnormalitiesThe patients are most suffered from tethered cord and spinal deformitiesTo improve diagnosis of SCM,tethered cord and other deformities,the patients should be routinely evaluated by MRI and Xray of the whole spine,sometimes could be evaluated by ultrasound and CT scanSCM cases should be early treated by first cutting filium terminal and then excising fibrous or bony spur and hemivertebra

    Key words：Split cord malformations;  Tethered cord syndrome;  Scoliosis;  Operation

    脊髓纵裂（split cord malformations，SCM）是脊髓发育缺陷所致的一种罕见畸形，脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开且多伴背部皮肤异常、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，常有神经功能缺陷，导致大小便异常、双下肢感觉运动功能障碍、足部畸形等脊髓栓系综合征〔1〕。本文报道近10 a获得随访经手术治疗的SCM患儿48例，对其并发畸形及治疗进行分析。

    1  临床资料

    11  一般资料

    1996年6月~2005年4月获随访经手术治疗的SCM患儿48例，主诉双下肢和（或）二便功能障碍、腰背部异常就诊。其中男29例（60％），女19例（40％）；年龄7 d~14岁，平均7岁。辅助检查包括全脊柱X线片、MRI、B超、CT、双下肢肌电图、尿动力学等。

    12  手术方法

    术前依据X线、MRI、CT等检查了解的脊柱脊髓等病理改变制定手术方案，准确定位。患儿经口腔气管插管全麻，留置尿管后取俯卧位腹部悬空。脊柱中线病变部位一处或两处切口，切除病变的皮肤、皮下脂肪瘤，剥离紊乱的椎旁肌，显露畸形的棘突椎板和裂开的椎板。双开门打开椎板暴露足够范围的病变〔2〕。显微镜下先于腰骶部探查椎管切断终丝，切除脂肪瘤、骶管囊肿、皮样囊肿等松解栓系，修补脊膜，因脊髓空洞小且症状轻而未行内引流术。再切除骨、软骨、纤维间隔。进展型先天性脊柱侧弯一期或二期后路半脊椎切除矫治。切除纵裂时先在畸形棘突椎板的上下方双开门打开椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、变厚变宽的椎板暴露骨性或软骨性骨嵴及硬膜。然后打开硬膜，至骨嵴处尽可能靠近骨嵴切开硬膜以便术后容易缝合，清楚暴露脊髓，骨性、软骨性或纤维性间隔，从脊髓裂隙最长宽处切除间隔，松解周围纤维性或血管束彻底解除粘连。

    2  结  果

    21  临床特点及合并畸形

    伴有脊髓栓系综合征34例，其中下肢及足异常21例（包括肢体细、短，双足大小不等，马蹄内翻足，高弓足，感觉、运动及反射异常，肌电图异常等），单纯大小便异常6例，下肢及大小便均异常7例。先天性脊柱侧弯和后突26例（包括半椎体、骨桥、肋骨畸形等），椎体及椎板畸形48例。圆锥低位48例，脊髓脊膜膨出14例，椎管内脂肪瘤12例，终丝增粗或脂肪变31例，脊髓空洞15例（位于纵裂头端），骶管囊肿3例，皮样囊肿1例。脊髓栓系综合征34例中症状进行性加重者20例，静止者14例。随访时间6个月~9 a 4个月，术后改善28例，恢复正常3例，保持正常14例，无效3例，总有效率94％。术后脊髓空洞减轻（图1~8）或无加重。

    22  手术所见

    双棘突或棘突缺如，畸形的棘突椎板内常有肌肉、脂肪及血管组织，暴露时易出血。纵裂处椎板常融合、增厚，其上下椎板常裂开，手术时易误入椎管。打开椎管后见：Ⅰ型SCM为软骨或骨性骨嵴将硬膜和脊髓分为两部分，多数对称。（1）骨性间隔：均可见椎管横径扩大，椎板增厚内陷压迫脊髓，椎管内有形态各异的骨嵴，水平或斜行连接椎体和椎板，多位于椎管中央，少见偏向一侧，大者长宽、基底宽大，小者如鱼刺样，有的为不规则形等，骨嵴多有营养血管。骨嵴周围往往有纤维血管束从脊髓发出到硬膜。两侧硬膜明显增厚，脊髓裂隙长宽，临近骨嵴的脊髓切迹圆钝，远处呈锐角。骨嵴多位于尾端，少见位于头端（图4）。（2）软骨性间隔：均较小，间隔与硬膜或脊髓间粘连，脊髓裂隙短窄。Ⅱ型SCM一个硬膜囊内脊髓裂隙短而不明显，仅可看到如并指样的脊髓，多不对称，MRI、B超易辨认。软组织隔可为明显增粗的纤维血管束，从并排的脊髓发出斜向下经1~3个椎板出硬膜进入背部病变的皮肤、瘤样组织或膨出的脊膜囊（图7）。也可仅为极薄的纤维束斜向正后或偏向一侧终止于硬膜。裂开的脊髓可长达数个椎体，也可仅为一个椎体。脊髓裂开远端可达末端形成2个终丝。依照脊髓纵裂Pang分型：Ⅰ型27例（占56％，男20例，女7例，有症状19例），Ⅱ型18例（占38％，男8例，女10例，有症状13例），混合型3例（有症状2例，1例为Ⅰ型Ⅱ型混合，2例为2处Ⅱ型混合）。位于颈段1例（无症状），胸段6例（4例有症状），胸腰段1例（无症状），腰段38例（有症状29例），骶段2例（有症状1例）。48例均探查圆锥及终丝，发现全部有圆锥低位，47例有终丝增粗，部分有脂肪变，1例终丝正常，全部行终丝切断。14例脊膜膨出全部修补，12例椎管内脂肪瘤全部或绝大部分切除，骶管囊肿、皮样囊肿全部切除。一期后路半脊椎切除6例，SCM术后观察侧弯加重二期半脊椎后路切除3例，术后侧弯均好转或无进展。进展不明显或家属拒绝手术而随访观察17例。

    3  讨  论

    31  病理解剖及临床特点

    脊髓纵裂病因尚不完全清楚，Olliver于1937年首先将由于骨嵴或纤维束把脊髓分成左右两部分这种畸形称之为脊髓纵裂（Diastematomyelia），Pang将其分为Ⅰ型、Ⅱ型，继之又提出混合型〔4、5〕。所有类型的SCM都是由位于卵黄囊和羊膜之间的副神经肠管发育异常，通过胚盘中线分裂脊索和神经板而形成，往往伴发多种畸形。多处副神经肠管发育异常就导致两处或多处不连续的SCM，称之为混合型SCM，近年被更多学者重视〔6、7〕。本组发现的3例混合型SCM均为近2 a发现的病例，以前由于不认识及MRI、CT等检查范围不够而漏诊。SCM发病率较低，但常合并有多种畸形，尤以先天性脊柱侧弯、脊髓栓系为主。本病各种年龄均可发病，国内外均报道女性多见，男女发病率之比约在1：16～1：3之间，Ersahin等〔7〕发现Ⅰ型SCM中，女性较多，占66％；Ⅱ型中则无明显性别差异。本组48例患儿男多女少，男女比为153∶1，Ⅱ型男女比为08∶1。总结以上病例资料，可发现有以下临床特点：（1）腰背部异常，如丛生毛发，毛细血管痣、色素斑、皮肤凹陷，脊柱侧弯后凸等，本组33例占69％。（2）并发脊髓栓系综合征，本组34例达71％。（3）下肢异常以单侧下肢发育不良常见，该组28例占症状组的82％。（4）大小便功能障碍轻而少见，本组13例中2例尿失禁生活困难，其余仅遗尿、小便费力、滴沥，残余尿量增多，偶尔湿裤子或仅尿动力学发现异常。（5）年龄小，症状轻，本组14例仅腰背部异常而无下肢二便异常者12例小于8个月，1例1年9个月，1例2年。（6）症状进行性加重或新出现者往往处于发育高峰期或大龄儿童。（7）症状与纵裂类型关系不明显，本组Ⅰ型SCM 27例，症状率67％，Ⅱ型SCM 18例症状率72％。（8）软骨或骨性骨嵴，软组织隔常位于腰段，其次为胸段、骶段、胸腰段，颈段最少，且症状与病变位置无明显关系。       图1Ⅰ型SCM脊柱X线正位像  黑箭头指示高密度骨嵴，回形针处为T9右侧半椎体  图2图1患儿一期骨性纵裂及后路半脊椎切除术后3 a，T9右侧半脊椎切除后未行内固定但已完全融合，Cobbs角减小  图3Ⅱ型SCM MRI矢状面  粗箭头示骶管囊肿，细箭头示脊髓空洞，终丝增粗脂肪变  图4Ⅰ型SCM MRI冠状面  两半脊髓及裂隙显示清楚，骨嵴位于裂开脊髓的头端（黑箭头）  图5Ⅰ型SCM术前MRI矢状面  清晰显示脊髓低位、终丝脂肪变增粗、箭头指示脊髓空洞（直径15 cm，长25 cm）  图6图5患儿术后2 a MRI矢状面  清晰显示圆锥上移、脊髓空洞缩小（直径1 cm，长2 cm），但侧弯加重而行二期后路半脊椎切除  图7图3患儿Ⅱ型SCM手术时先切除囊肿再切断终丝  绿箭头指示圆锥末端终丝断端，其上方神经剥离子挑起的纤维间隔经左侧硬膜终止于皮下  图8图4患儿切断终丝后暴露裂开的脊髓和骨嵴  绿箭头指示骨嵴，蓝箭头指示暴露终丝的切口，可见骨嵴位于纵裂的头端。直视下咬除骨嵴更安全容易32  手  术

    有学者报道Ⅰ型SCM只作硬膜外咬除骨嵴而不打开硬膜，这样由于保留了硬膜及其附着的骨膜术后仍会形成Ⅰ型SCM，该组就有1例外院手术患儿术后症状缓解，2 a后复发。很多学者报道Ⅰ型SCM先行硬膜外咬除或磨钻磨除骨嵴后再打开硬膜切除软组织间隔最后缝合硬膜使其合二为一〔9、10〕。该组早期手术也采用这种术式，由于不能直视脊髓，术中盲目切除骨嵴既易损伤脊髓又因操作谨慎而费时。逐渐发现硬膜外盲切骨嵴不如先打开硬膜暴露裂开的脊髓及骨嵴直视下咬除骨嵴方便安全。术中可见骨嵴多靠近裂开脊髓远端，个别靠近裂隙近端（图4、8）。直视下临近骨嵴处血管双极电凝止血，骨嵴内出血可边咬除边用骨腊封闭止血。骨嵴基底多为软骨可用刮匙或髓核钳挖除。切除骨嵴前先从腰骶部探查切除终丝松解粘连使圆锥回缩松弛更有利于切除骨嵴，因为脊髓可充分移动而避免损伤。该组患儿手术无加重病例，并且由于双开门打开足够椎板使可疑病变段椎管脊髓彻底暴露，使隐蔽的纤维粘连彻底松解，提高了治疗效果。

    关于手术时机选择，对Ⅰ型SCM无论有无症状确诊后即可手术已不存在争议。但对Ⅱ型SCM的处理有较大争议。国外学者主张不论术前检查能否发现纤维隔及有无临床症状均应手术探查〔4〕。国内学者多主张严密随访，出现症状后慎重手术〔9、10〕。由于该组要么为合并脊髓栓系，要么为脊柱侧弯后凸等均需要手术而同时对无症状的Ⅱ型SCM进行了手术探查。该组23处Ⅱ型SCM术前MRI发现纤维隔17处，术中探查发现22处有纤维隔，仅1例未发现纤维隔，分析仍为暴露不彻底而未发现。Alfredo等报道Ⅱ型SCM到老年仍可发病，Ⅱ型SCM纤维束可偏向一侧手术时极易漏治〔11〕。术前MRI难以确诊纤维束，该组也发现Ⅰ型、Ⅱ型SCM术中探查往往多处纤维束或纤维粘连，少数纤维隔偏向一侧终止于硬膜。故作者主张对Ⅱ型SCM在下列情况下可考虑探查：（1）有症状尤其是进行性加重者；（2）术前确诊有纤维隔者；（3）同时合并脊柱侧弯需要手术者；（4）合并脊髓病变需要手术者。除此之外要慎重考虑手术。

    该组脊髓空洞病变较轻或症状轻微均未行内引流术，术后随访均无加重，大部分减轻（图5、6）。手术对终丝的处理国内有学者认为Ⅰ型SCM常合并终丝增粗或脂肪变，必要时可行终丝切断〔10〕。该组全部有脊髓低位，术前MRI仅发现31例终丝增粗或脂肪变，手术探查仅1例终丝正常。所以作者主张术前仔细了解终丝病理，术中首先探查切断终丝既有利于切除骨嵴时脊髓松弛避免损伤，又有利于病变的彻底治疗。

    SCM易合并先天性脊柱侧弯〔1、3〕，该组有26例。先天性脊柱侧弯往往较复杂，半椎体和骨桥同时发生，或多处半椎体畸形等。由于SCM患儿全部行全脊柱X线检查，发现往往较早。该组对进展型先天性脊柱侧弯同时一期半脊椎后路切除未行内固定6例，纵裂切除术后经随访加重者二期半脊椎后路切除3例，术后效果满意。

    SCM极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高SCM、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系，直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗SCM的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。

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    （郑州大学医学院三附院小儿骨科，郑州  450052）