螺旋CT三维重建成像在先天性高肩胛症手术方式选择中的作用

【摘要】  ［目的］探讨螺旋CT三维重建技术在先天性高肩胛症分度和手术方式选择中的作用。［方法］22例先天性高肩胛症术前应用螺旋CT对病变部位进行扫描并三维重建，测量以肩胛骨肩胛冈内侧缘为参照点，两侧肩胛骨高度差。根据测量结果依据Cavendish分度将其分类，并根据三维重建成像选择不同的矫形手术术式。［结果］本组22例病人，随访2～4年，外观及功能均有不同程度的改善，未出现神经、血管和椎体等的损伤。［结论］根据螺旋CT扫描和三维重建检查结果，术前即可直观的明确先天性高肩胛症的病变程度，相互关系，伴发畸形，患侧肩胛骨与正常对侧肩胛骨的外观差异等，便于手术操作方案的制定，避免了手术操作的盲目性，减少医源性并发症的发生。

【关键词】  体层摄影术，X线计算机； 肩胛骨/畸形，骨科手术方法

　　Effect of threedimensional computered tomographic reconstruction on operation choice of congenital elevation of the scapula∥

　　LIU Tao,WANG Guangyu,SUN Liquan,et al.

　　Department of Pediatric Surgery,Qilu Childrens Hospital,Shandong University,Jinan 250022,China
   
　　Abstract：［Objective］To investigate the effect of threedimensional computered tomographic（3DCT）reconstruction on the classification of operation for congenital elevation of the scapula and choice of congenital elevation of the scapula.［Method］Twentytwo patients with congenital elevation of the scapula were scanned with serial spiral CT and the images were threedimensionally reconstraucted before operation.The scapular altitude difference of both sides were measured with the reference of scapular spine.Different appropriate operations which based on these results and Cavendishs classification were chosen for different patients.［Result］Twentytwo patients were followedup for 2 years to 4 years,the appearance and the range of motion were improved without injuries of nerve,vessel and spine.［Conclusion］The pathological changes of congenital elevation of the scapula could be displayed clearly by 3DCT,so it is beneficial to choose the methods of operation and avoiding complications.
   
　　Key words：3D computed tomography;  Xray computer;  scapular deformation;  method of operation

　　先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形，又被称为Sprengel畸形。多数先天性高肩胛症患儿不需手术治疗，只有少数患儿因肩关节功能受限和外形不美观需要手术矫治。在部分病例中，过度内移的肩胛骨通过纤维组织，软骨或骨头的肩脊椎连接体与棘突，椎板或横突相连。本院根据螺旋CT对病变部位进行扫描并三维重建，测量以肩胛骨肩胛冈内侧缘为参照点，两侧肩胛骨的高度差，根据测量结果将其分类，并结合三维重建成像选择不同的矫形手术术式，术后效果良好。现报告如下。
   
　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料
   
　　1998～2005年本院共收治先天性高肩胛症22例，共23肩；男5例，女17例；年龄3～9岁（平均6.4岁）；单侧21例，双侧1例；伴KlippelFeil综合征2例，先天性脊柱侧弯2例，脊柱裂3例。
   
　　1.2  方法
   
　　术前行螺旋CT扫描三维重建，取仰卧位保持头颈躯干在同一轴线，自正常侧或位置较低侧肩胛下角开始扫描，层厚3 mm，重建为1 mm图层。用表面遮盖显示法（SSD）进行三维重建，旋转后多方向观察。以肩胛骨肩胛冈内侧缘为参照点，测量两侧肩胛骨高度差。根据Cavendish分度将其分为4度：Ⅰ度＜1 cm，1 cm≤Ⅱ度＜2 cm,2 cm≤Ⅲ度＜5 cm,Ⅳ度≥5 cm。
   
　　在22例病例中，Ⅱ度3例，Ⅲ度15例，Ⅳ度4例（表1）。
   
　　表1  CT扫描肩脊椎连接体（略）

　　在骨性连接的病例中，根据肩脊椎连接骨形态分为两类：圆柱状骨连接10例，板状骨连接8例。根据肩脊椎连接骨与颈椎连接情况分为两类：与颈椎结缔组织连接17例，与颈椎骨性延续1例。
   
　　1.3  手术方式选择
   
　　先天性高肩胛症矫形术包括肩脊椎连接体切除术和肩胛骨重置术两部分。根据Cavendish分度手术方式选择如下（表2）：
   
　　表2  手术选择（略）

　　气管插管后，患儿取俯卧位或患侧向上的侧卧位。
   
　　对于Cavendish分度Ⅱ度的病例，行单纯肩脊椎连接体切除术矫治。在肩脊椎连接体与肩胛骨连接处表面作倒“L”切口，依次切开皮下、深筋膜、分离斜方肌、菱形肌，暴露肩脊椎连接体。根据螺旋CT扫描的结果，手术方案如下。
   
　　（1）如肩脊椎连接体为发育不良肌肉或纤维组织，单纯切断或切除。
   
　　（2）如肩脊椎连接体为与颈椎纤维结缔组织连接的软骨或骨性连接，应先切断与肩胛连接再向上分离至颈椎，摇动或旋转连接骨，辨明其与颈椎连接部位后，将其与骨膜完整切除。
   
　　（3）如肩脊椎连接体为与颈椎延续的骨性突起，应在CT片上测量好需要切除的骨突的长度，依照此长度切除骨突。避免损伤颈椎基本的环状结构的完整性。
   
　　（4）如合并脊柱裂应注意其与脊柱裂的关系，避免分离时误入椎管，造成脊髓损伤。
   
　　对于Cavendish分度Ⅲ度的病例，采用Woodward手术，取C1至T9棘突正中切口，肩脊椎连接体切除术和肩胛骨重置术结合，将菱形肌和斜方肌从棘突上切开，向外游离，切除肩胛提肌、肩脊椎连接体和肩胛上角的畸形；分离肩胛骨与肋骨间的纤维连接，向下移动肩胛骨，菱形肌和斜方肌起点缝合到低位棘突上，切除斜方肌下方多余皱折，原位重叠缝合游离缘。
  
　　对于Cavendish分度Ⅳ度的病例，选择肩脊椎连接体切除术+肩胛骨部分切除术的手术方式，入路同Ⅱ度，在最大限度改善功能的基础上改善外观，典型病例见图1～8。
   
　　2  结果
   
　　本组22例病人，随访2～4年，外观及肩关节外展角度均有不同程度的改善，术后随访测量肩胛骨下移距离（以肩胛冈内侧缘为基点），肩外展改善角度，发现Ⅲ度行Woodward手术，角度改善和肩胛骨下移距离最为明显，具体结果如下（表3）。

　　表3  治疗结果（略）

　　3  讨论
   
　　3.1  概述
   
　　先天性高肩胛症这种少见的肩胛带先天性畸形，于1863年首先被Eulenberg报道，于1891年Sprengel报道了4例，后被称为Sprengel畸形。这种畸形是由于胎儿时期位于颈部的肩胛骨不能下降到上胸部后方的正常位置所致，确切的病因不明。
   
　　3.2  临床表现和病理生理
   
　　患儿出生时即可发现本病，病情严重程度不一，通常表现为肩胛骨高低不同，肩部活动度减少，颈部基底饱满，病变侧肩胛骨表现为位置升高和发育不良。多数为单侧发病，双侧较少。双侧病例颈部非常短并且宽，颈椎向前弯明显，双肩外展受限。单侧者，望诊可见双侧肩胛骨不对称，病变侧肩胛骨发育不良。颈部基底饱满是由于肩胛骨的上内角突出所致。病变侧肩胛骨可比正常对侧高1～12 cm。病变侧肩胛骨比正常侧偏高且偏小，肩胛骨通常表现垂直高度减小，水平的宽高比增加，肩胛骨近脊柱侧上端与低位颈椎的椎板、棘突和横突之间有肩椎骨连接，从而限制了肩关节外展。
   
　　3.3  治疗方式的选择
   
　　是由畸形的严重程度和功能的缺陷程度决定的。另外应考虑的因素有年龄和伴发畸形。Cavendish将其按照严重程度分为4度，Ⅰ度（非常轻微），肩胛骨几乎等高，当患者穿衣时畸形才能被发现，无需治疗。Ⅱ度（轻度），两侧肩不等高，病变侧比对侧高1～2 cm，望诊可见高肩胛的内上部分在颈部的包块。当包块影响其外观时，应行切除术。Ⅲ度（中度），病变侧比正常侧高2～5 cm，畸形难看且容易被发现。这种情况将肩胛骨降至正常水平，可以明显地改善外观。可采用Woodward手术方式。Ⅳ度（重度）肩胛骨相差5 cm以上，部分病例肩胛上角靠近枕部，形成特征性的颈蹼。这部分严重病例，手术可改善外观但会仍留有残余畸形。因此，采用松解肩胛骨周围挛缩组织，去除肩脊椎连接，截除肩胛冈上方高出对侧肩胛骨水平的骨质，保留肩峰、关节盂不受损伤，术中评价肩外展功能，术后无需石膏固定，进行早期功能锻炼，手术创伤小，功能和外观改善相对较好。
   
　　3.4  螺旋CT三维重建成像的作用
   
　　首先，根据螺旋CT扫描的结果，可以精确的测量出两肩胛骨的高度差，将其准确分类。另外，根据螺旋CT三维重建成像，术前即可制定出肩脊椎连接体切除术的手术方案。如肩脊椎连接体为发育不良肌肉或纤维组织，单纯切断或切除；如肩脊椎连接体为与颈椎有机结缔组织连接的软骨或骨性连接，应先切断与肩胛连接再向上分离至颈椎，摇动或旋转连接骨，辨明其与颈椎连接部位后，将其与骨膜完整切除；如肩脊椎连接体为与颈椎延续的骨性突起，应在CT片上测量好需要切除的骨突的长度，依照此长度切除骨突。避免损伤颈椎基本的环状结构的完整性；如合并脊柱裂应注意其与脊柱裂的关系，避免分离时误入椎管，造成脊髓损伤。
   
　　以往，常规X线片检查因为各组织结构重叠，往往对病变部位显示不清，尤其对于肩椎连接体的类型、大小、颈椎与肩椎连接体的连接方式以及肩椎连接体与容易影响对病情的判断。CT平扫可以显示平面的结构关系，对于颈椎和肩脊椎连接体的水平面连接情况显示较清。螺旋CT扫描和三维重建成像，能够提供病变部位立体的图像。术前即可直观的明确先天性高肩胛症的病变程度，颈椎、胸椎、肩脊椎连接体以及患侧肩胛骨之间的相互关系，伴发畸形，患侧肩胛骨与正常对侧肩胛骨的外观差异等，亦可通过测量肩胛骨的高度差，将其准确的分类。从而，便于手术操作方案的制定，在一定程度上缩短了手术室时间，避免了手术操作的盲目性，减少医源性并发症的发生。
   

【参考文献】
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　　〔2〕 李徽.先天性高肩胛症3例［J］.中国矫形外科杂志,2000，7（4）：342.

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　　〔4〕 张自明，王晓林，杨璇，等.肩胛骨矫形术治疗先天性高肩胛症［J］.中华小儿外科杂志,2003，24（1）：2931.

　　〔5〕 王红强，吉士俊，张敬乙，等.先天性高肩胛症手术治疗的疗效分析［J］.中医正骨,2004，16（6）：35.

　　〔6〕 吉士俊，潘少川，王继孟.小儿骨科学［M］.济南：山东科技出版社,1998,100110.

作者单位：（山东大学齐鲁儿童医院外科，济南 250022）