Literature
首页医源资料库在线期刊中国矫形外科杂志2007年第15卷第5期

蜡泪样骨病1例

来源:《中国矫形外科杂志》
摘要:蜡泪样骨病(melorheostosis)为一罕见的骨质硬化性疾病,多侵犯一侧肢体,增生的骨质自上而下沿骨干一侧向下流注,酷似蜡烛表面的烛泪,故名为蜡泪样骨病或蜡油样骨病,又称肢骨纹状肥大症。X线片表现,右足第2跖骨密度异常增高,骨质增厚、硬化,髓腔消失,外侧楔骨上内侧,第3跖骨基底内侧,第4、5跖骨基底上方皮......

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  蜡泪样骨病(melorheostosis)为一罕见的骨质硬化性疾病,多侵犯一侧肢体,增生的骨质自上而下沿骨干一侧向下流注,酷似蜡烛表面的烛泪,故名为蜡泪样骨病或蜡油样骨病,又称肢骨纹状肥大症。据国内文献报道自2003年以来共发现该病10余例。本科于2006年收治该病人1例。报道如下。
   
  1  病例资料
   
  患者,女,58岁,农民,主诉右足疼痛8年、近一年来疼痛明显加重、行走时右足内翻,以足的外侧着地以缓解疼痛,右踝关节运动尚可。患者无右足创伤病史,无发热,未经任何治疗,于2006年7月来本院就诊。查体:发育良好,头、颈、胸、腹未见异常,脊柱正常弯曲,双下肢等长,未见明显肌萎缩,右足背侧第2跖骨所对皮肤明显隆起,触之第2跖骨面高低不平,坚硬如石,周围组织轻压痛。X线片表现,右足第2跖骨密度异常增高,骨质增厚、硬化,髓腔消失,外侧楔骨上内侧,第3跖骨基底内侧,第4、5跖骨基底上方皮质均出现同样的硬化现象,第2跖趾关节软骨面基本正常(图1)。术中所见,右第2跖骨背侧骨质明显增生,坚硬,表面呈“波浪状”未累及关节面,完整切除第2跖骨(图2)。病理报告,切片示小梁骨,表面有一软骨组织,部分小梁骨较细,部分小梁骨粗大不规则,小梁间大多为脂肪结缔组织,个别处为增生的纤维组织。未见异型的细胞,“蓝骨”现象不明显(图3)。
   
  2  讨论
   
  蜡泪样骨病是一种罕见的混合性硬化性骨质发育不良性疾病。1922年首先由Leri和Joanny报道本病。本病病因不清,无遗传及家族病史,发病病人从儿童开始,青中年期患者多见,男女比例大致相等。此好发于四肢管状骨,多为单侧肢体受累。临床表现为受累肢体的慢性疼痛,活动时加重,且年龄越大疼痛越明显。蜡泪样骨病一般与创伤无关,具有软骨内成骨和骨内膜成骨2种骨化障碍的特征。本病诊断主要靠X线检查,典型者为一侧肢体中数个长骨同时受累,骨硬化起于骨干近端向远端延伸,似点燃的蜡烛流下蜡油,可累及部分或全部骨皮质,骨增生多呈直线性选择性分布于一侧肢体诸骨的同一侧,增生的骨密度极高,呈无结构之象牙状,关节面仍可保持光滑。本病病程缓慢,预后良好,不发生恶性变及病理性骨折。蜡泪样骨病没有特殊疗法,症状轻者可给予对症处理。神经受卡压者可作神经减压和松解术,畸形严重者可进行截骨术。单一的小骨发病,可以将其完整切除。
   
  (本文附图见加页3)(略)


作者单位:哈尔滨医科大学附属一院骨科二病房,哈尔滨 150001

作者: 张涛王文波李吉友 2008-5-30
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