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【摘要】 ［目的］总结1例罕见的严重脊柱前凸畸形的诊治经验。［方法］一女性患者全脊柱弓状前凸，病史10年，颈椎前凸45°，胸椎前凸8°，腰椎前凸65°，合并T6～L2右侧凸23°。临床诊断为脊肌萎缩症，分两期手术：前路松解，后路松解并矫形固定。［结果］术后胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，侧凸7°。前凸矫正率69.9%，侧凸矫正率69.6%。术后患者能平视，在支具保护下直立行走。［结论］以前凸为主的脊柱畸形少见，病因为脊肌萎缩症者更少见。本病例矫形成功，为临床提供了资料。
【关键词】 脊柱前凸； 脊肌萎缩症； 矫形； 诊断； 治疗
脊柱畸形中以侧凸、后凸多见，前凸相对少见。近期本科收治了1名罕见的全脊柱前凸畸形患者，畸形呈角弓反张状，脊柱活动度很小，经检查诊为脊肌萎缩症，手术矫形效果满意，现对此病例的诊治进行回顾性分析与讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者,女，19岁，渐近性脊柱前凸10年，近两年发展加速，身体后仰不能维持平衡，而需屈髋、屈膝并以手扶双膝方能缓慢前行。既往体健，无家族史。查体：颈、胸、腰、骶弓状前凸，颈胸段及胸腰段仅有10°活动度，无压痛，皮肤感觉无异常，下肢肌群轻度肌萎缩，肌力4级，腱反射（-），病理征（-）。双侧内收肌挛缩，髋关节活动受限。
X线片（图1）示颈椎前凸加大，45°，胸椎反弓，前凸8°，腰椎前凸加大，65°；胸椎右侧凸23°（T6～L2）；骨质发育无异常，胸椎两旁可见大致均匀一致的条索状高密度影。CT（图2）、MRI（图3）示竖脊肌萎缩，密度不均匀伴钙化。肌电图示双侧股内侧肌肌源性损伤。各肌酶化验值无异常。腰椎旁肌活检：部分肌浆溶解、萎缩，纤维组织增生。而诊断为脊肌萎缩症Ⅲ型。
1.2 手术方法
一期手术侧卧取胸腹联合切口（切除第9肋），切除T9～L5椎间盘及T9～L2各间隙上、下椎体前缘0.5 cm，呈前宽后窄的椎间楔形截骨；见腰大肌弹性差而取活检；另做一切口，切除部分第6肋，同法行T7、8、T8、9椎间楔形截骨。椎间隙内植入切除肋骨的骨条。剩余肋骨埋于皮下。2周后行二期手术。俯卧于Wilson手术架上，后入路剥离椎旁肌，斜形切断部分竖脊肌，彻底松解关节突、横突周围软组织；因见棘间韧带挛缩，而切断T5～L5棘间韧带并取活检。然后于T5、T7、T9、T11、L1、L3、L5植入椎弓根钉，将Wilson架摇成向上的弧度，将两根金属棒预弯成胸椎后凸25°、腰椎前凸45°，先将1根棒压入椎弓根钉开口内。因前凸张力大，预弯的度数有所丢失，再压入第2根棒，取出第1根棒重新预弯后压入椎弓根钉开口内，达到比较满意的胸、腰椎曲度。然后行凹侧撑开，凸侧加压矫正侧凸，安放3套横向连接装置。最后取出一期手术皮下预留的肋骨，连同术中切除的碎骨行椎板及横突间、关节突关节间植骨。
图1术前脊柱全长侧位像显示弓状前凸（略）
图2CT示两侧竖脊肌密度不均匀并有钙化点（略）
图3MRI示两侧竖脊肌内混杂信号（略）
1.3 术后护理
一期术后卧床2周，除常规预防感染外，予TPN支持，促进患者体质恢复，以利耐受二期手术。二期术后卧床3周后在支具保护下练习坐、站及行走。
2 结果
术后患者胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，侧凸7°（图4）。前凸矫正率69.9%，侧凸矫正率69.6%。腰大肌活检结果为肌组织萎缩，肌浆溶解；棘间韧带活检结果为致密纤维结缔组织退变，同术前诊断吻合。术后患者能平视，2个月时能在支具保护下短距离直立行走。
图4术后正侧位示侧凸Cobbs角7°，胸椎出现轻度后凸，Cobbs角13°。腰椎前凸减小，Cobbs角35°（略）
3 讨论
3.1 脊肌萎缩症〔1〕
是一种损害脊髓前角细胞、偶尔也可累及延髓细胞核的神经肌肉性疾病，通常认为是常染色体隐性遗传，可分为3型〔2〕：Ⅰ型婴儿急性家族性遗传性肌肉萎缩（WerdingHoffmann病），通常在生后6个月以内发病，因肺功能不良而大多数在2～3岁死亡。Ⅱ型慢性遗传性肌肉萎缩病，一般在4岁前发病，大多数病儿能达到就坐平衡。Ⅲ型少年形式（KugellberyWelander病），常发生在2～15岁之间，进展更缓慢，大多数能独立行走。本病临床特征是中轴及肢体近端肌肉软弱无力，反射普遍减弱；下肢比上肢更软弱，近端比远端肌群受累更严重。血清肌酸磷酸激酶可轻度升高〔3〕。肌电图可显示神经源性肌纤维颤动和神经肌肉电位降低，神经传导速度一般正常。确诊主要依据临床表现、肌电图及肌活检结果。
病情严重者往往发生脊柱畸形，以侧凸多见，可合并平背或前凸。本病例的特殊性在于畸形以前凸为主，而侧凸很轻，比较罕见。推测其发生原因是患者出现脊柱侧弯后倾向于用脊柱过度前凸的姿势和Trendnlenburg步态行走，伴随竖脊肌进行性挛缩而形成全脊柱弓状前凸。
3.2 矫形目的是恢复患者直立行走的能力，恢复脊柱矢状面平衡最主要，可通过恢复部分胸椎后凸、减少腰椎前凸，从而矫正前凸，达到矢状面的平衡。颈椎畸形尚轻，可争取通过功能锻炼恢复平视，保留一定的活动度，适应患者日常生活的需要。
患者脊柱极度僵硬、病史长，估计关节突关节囊、椎骨周围韧带等软组织均挛缩，因而需行前后路联合松解，且在胸椎因胸廓的存在，有必要切除椎体前方上、下缘少许，形成椎间隙的楔形截骨，以保证矫形时胸椎前方压缩、后方张开以恢复部分胸椎后凸。矫形后胸、腰椎则必须恢复平衡。对于仅有5个椎体的腰椎来说，使其前凸减小，5个腰椎必须全部固定；而对于胸椎来说，有胸廓存在，无需固定全部胸椎，结合侧凸顶椎为T6，T4～7排列基本成直线，近端不存在前凸，上胸椎暴露也很困难，可以固定到侧凸顶椎上方一个椎体。患者并无骨盆倾斜，因而考虑不固定骶骨，不仅可保留脊柱尾端L5S1这一个节段的活动度与代偿能力〔4〕，还可留有继续矫正的余地，如术后矢状面未达到理想的平衡状态，可行L5S1椎间楔形截骨并固定，再次矫形，最终使之达到矢状面的平衡。
本病例主要为脊柱前凸，侧凸轻，不可能采用侧凸合并前凸时旋转棒的方法矫正前凸，只能将矫形棒预弯出稍大的胸椎后凸弧度，通过压棒时钉棒间产生的提拉作用恢复后凸。这需要极大的提拉力量，必须使用椎弓根钉。螺钉直径应尽可能粗一些，螺纹稍深一些，这样，螺钉拉出强度大，以免拔钉。而棒则要有适宜的弹性模量，既要有一定刚度，压棒时能保证提拉力量恢复后凸；又要有一定的韧性，以保证将棒顺利压入椎弓根钉开口内，不产生瞬间过大的矫形力，使钉拔出，即便有一定的矫形度数丢失，也可通过多次预弯矫形，逐步达到预计矫形度数。另外，多椎弓根钉系统的应用可使应力分散，也是避免钉拔出的一个有效方法〔5〕。
3.3 本病例为脊肌萎缩症引起的严重全脊柱前凸畸形，临床罕见，矫形效果满意，作者从中获得了相当大的经验，也为今后可能遇到的疑难病例的诊治提供了资料。
【参考文献】
〔1〕 李焰生,黄坚,庄建华.运动神经元疾病［M］.上海:第二军医大学出版社,2002,191.
〔2〕 Hirtz D,Iannaccone S,Heemskerk J,et al.Challenges and opportunities in clinical trials for spinal muscular atrophy［J］.Neurology,2005,65（9）:13521357.
〔3〕 王学禹,王念亮,孙文秀.脊肌萎缩症35例［J］.实用儿科杂志,2000,15（1）:3233.
〔4〕 陈建文,秦泗河,焦绍锋,等.麻痹性脊柱侧凸的手术治疗策略［J］.中国矫形外科杂志,2004,12（9）:671673.
〔5〕 陈君生,朱大成,高健伟,等.前后路手术一期矫正重度脊柱侧弯的疗效分析（附15例报告）［J］.中国矫形外科杂志,2006,14（13）:10361037.
作者单位：天津市第三中心医院骨科,天津市河东区津塘路83号 300170