肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

【摘要】  ［目的］分析肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT的影像学表现，探讨其特点与病理之间的关系。［方法］分析30例由手术病理证实的肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT特点。［结果］由于病理上骨组织成分的不同，肋骨骨纤维异常增殖症在X线片和CT上可表现为膨胀性骨质破坏、丝瓜络样、磨玻璃样密度的改变。［结论］大多肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现，X线片可显示病变的整体观，但CT可从横断面来显示病变的内部结构、比邻组织的关系，同时可测量CT值，在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要价值。

【关键词】  肋骨； 骨纤维异常增殖症； X线片； CT

   
　　骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）是骨内增生的成纤维细胞和化生性骨的形成〔1〕;是一种骨的肿瘤样病变，原因不明〔2〕。X线片能提示FDB的病变整体观及进展的结构性变化，然而CT在FDB的诊断与鉴别诊断中具有重要意义。现将本院1990～2004年间资料完整的30例病例进行回顾性分析，旨在探讨FDB的影像学表现及相应检查方法的价值。
   
　　1  资料与方法
   
　　1.1  临床资料
   
　　1.1.1  年龄与性别
   
　　30例中男18例，女12例；年龄18～60岁，平均39岁，其中30岁以下16例，占53%。
   
　　1.1.2  症状与体征
   
　　肋骨局部隆起硬质肿物18例，局部疼痛7例，胸口畸形3例，病理性骨折2例。
   
　　1.2  方法
   
　　所有患者均摄取胸部正侧位X线片，20例行CT扫描，其中16例另行强化扫描。采用日本岛津500 mAs X线机和GE公司Prosopeed S Fast型螺旋CT，CT扫描层厚10 mm，层距10 mm，局部加5 mm薄层扫描。
   
　　2  结果
   
　　2.1  X线表现
   
　　囊状膨胀性骨质破坏18例，磨玻璃样改变5例，丝瓜络样改变4例，混合性改变3例。

　　2.2  CT表现
   
　　囊状膨胀性骨质破坏12例，破坏区CT值40～72 Hu，内有不规则密度灶（8例），斑点状钙化（2例），边界清晰、锐利，硬化，周围骨皮质变薄、连续；增强扫描10例，8例中等程度均匀强化，2例轻度强化。磨玻璃样改变7例，病变区CT值96428 Hu，内有斑点、不规则状钙化；增强扫描6例，5例轻度强化，1例未见明显强化。1例合并病理性骨折。
   
　　3  典型病例
   
　　患者，男，41岁，因右下胸部隆起、隐痛不适3年入院。检查：右下胸部第5肋骨隆起一肿块，约8.0 cm×5.0 cm大小，扪之质硬不活动，有压痛，表面皮肤无异常。X线片示右侧第5肋骨前段囊状膨胀性骨质破坏，其呈磨玻璃样改变，且其中间有丝瓜络样改变（图1）。CT平扫骨窗示肋骨囊状膨胀性骨质破坏，骨髓腔呈磨玻璃样改变，其间散在斑点、不规则样钙化,外邻脂肪间隙存在，胸壁肌群无明显异常（图2）。完善检查后在全麻下行右侧第5肋骨大部切除，并送检病理。病理诊断：肋骨骨纤维异常增殖症。

　　图1右第5肋骨前段囊状膨胀性骨质破坏，其呈磨玻璃样改变，并且其中间有丝瓜络样改变（略） 

　　图2肋骨囊状膨胀性骨质破坏，骨髓腔呈磨玻璃样改变，有斑点状钙化，外邻脂肪间隙存在（略）

　　4  讨论
   
　　FDB又称骨纤维结构不良，由Jaffe（1942）首次报道，是骨的纤维组织发育紊乱，异常增生所致。分为3型：（1）单发型，可分为局限或广泛。（2）多发多骨型。（3）多发多骨合并内分泌障碍，包括皮肤色素沉着，性早熟，Albright综合征〔3〕。国际命名（1977）将其列为骨骼纤维成分发育紊乱，属体质性骨病。但其可恶性变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤。恶性变率约为2%～3%。手术治疗不彻底，恶性变率更高〔4〕。此病多发于青壮年，早期无任何症状，后因局部畸形、疼痛及病理性骨折而就诊。
    　　
　　肋骨骨纤维异常增殖症在X线片与CT上的表现：（1）囊状膨胀性骨质破坏，该低密度区病变是指该处骨结构被纤维组织所代替。（2）磨玻璃样改变，是指病变中成纤维细胞分化形成的幼稚骨，骨小梁重叠为一无结构的均匀骨化。（3）丝瓜络样改变，是指成熟的骨组织编织成粗大的骨结构。（4）不规则钙化，是指病变中软骨组织。
   
　　5  鉴别诊断
   
　　5.1  甲状旁腺功能亢进
   
　　肋骨可形成单发或多发囊状液性低密度区，但其全身骨骼骨质疏松明显，有指骨骨膜下骨吸收。实验室检查血钙增高，血磷降低，尿液钙、磷亦增高。
   
　　5.2  畸形性骨炎
   
　　多见于成年和老年人，受累骨骨皮质增厚，骨小梁呈粗大网眼状。血清碱性磷酸酶增高。
   
　　5.3  骨巨细胞瘤
   
　　多发病于骨骺愈合后的长骨骨端，偏心膨胀、易向骨隆突部位发展，CT增强扫描，病变软组织密度区有明显强化。病变局限，与骨纤维异常增殖症不同。
   
　　5.4  内生软骨瘤
   
　　多见于四肢短管状骨，在膨大的囊状区内常有弧状、环状钙化，无磨玻璃样改变。
   
　　关于CT在肋骨骨纤维异常增殖症诊断中的价值报道较少，通过本组病例说明：CT对FDB病变的范围、分界、比邻组织（胸膜、胸壁肌群等）方面的显示更为清楚。CT对FDB病灶的密度测量，进而估计病变的成分（纤维成分、幼稚骨、成熟骨或软骨钙化等）很有帮助。但是X线片对肋骨骨纤维异常增殖症的整体病变观察与分析更显而易见，所以两者互为补充，更有利于对肋骨骨纤维异常增殖症的诊断。
   

【参考文献】
  　　〔1〕 Iwasko N,Sreinbach LS,Disler D,et al.Imaging findings in Mazabrands syndrome:seven new cases［J］.Skeletal Radiol,2002,31（2）:8187.

　　〔2〕 邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现［J］.中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118119.

　　〔3〕 王云钊，兰宝森.骨关节影像学［M］.北京：科学出版社，2002,583587.

　　〔4〕 王云钊.中华影像医学［M］.北京：人民卫生出版社,2003,549561.

作者单位：解放军第88医院放射科，泰安 271000；军事科学院卫生部，北京 100091;山东省泰安市中心医院，271000