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【摘要】 ［目的］先天性婴儿型髋内翻象髋脱位一样可有臀纹不对称、下肢缩短、Allis征阳性等体征。X线片显示髋关节内侧间隙增宽，股骨近端上移，股骨颈干角不易测量，容易误诊为小儿先天性髋关节脱位。本文旨在分析探讨先天性婴儿型髋内翻误诊为先天性髋关节脱位的原因。［方法］作者在为54例73髋先天性髋脱位患儿实施诊疗中，由于体格、影像检查时的疏忽，导致6例6髋先天性婴儿型髋内翻误诊为髋脱位，并按照髋脱位进行保守治疗。因治疗效果欠佳，经再次认真体格检查、仔细阅读影像资料、注重保守治疗效果等综合分析之后，发现该6例6髋患儿确系先天性婴儿型髋内翻，而非髋关节脱位。［结果］总结出先天性婴儿型髋内翻有如下特点：股骨大转子肥大上移；股骨颈短宽低平；髋关节内侧间隙增宽；股骨颈与股骨小转子重叠；髋臼指数基本正常；Shenton线连续性尚好；股骨头骺角增大；股骨头骨化中心出现晚，发育差。多合并短股骨、股骨弯曲、锁颅骨发育不全、马蹄足等畸形。［结论］股骨头二次骨化中心在出生后6～9个月时才出现，此前判断其是髋脱位或是髋内翻，确实困难。只有正确了解婴儿型髋内翻的临床与X线表现特征，才能正确早期诊断先天性婴儿型髋内翻，避免误诊误治。
【关键词】 婴儿； 先天性； 髋关节； 髋内翻； 髋脱位
先天性髋内翻包括2种类型，出生时即表现出髋内翻者称婴儿型髋内翻；行走后出现髋内翻者称儿童型髋内翻〔1、2〕。前者早期外观畸形不明显，股骨头骨化核未出现，股骨颈干角不易测量。有时只表现髋关节内侧间隙增宽，股骨近端上移，容易误诊为小儿先天性髋关节脱位。作者于2000年6月～2005年6月间在对54例73髋的先天性髋关节脱位患儿治疗中发现有6例6髋系先天性婴儿型髋内翻，而非真正的髋关节脱位。作者认为有必要对这6例6髋先天性婴儿型髋内翻误诊为髋关节脱位的误诊原因进行分析总结，以减少今后工作中的再误诊。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组6例6髋中，男4例4髋；女2例2髋。全部为单侧发病。右侧5髋，左侧1髋。年龄6个月～15个月，平均10个月。合并先天性短股骨畸形1例1髋，合并先天性锁颅骨畸形2例2髋，合并对侧先天性马蹄内翻足畸形1例1髋。两侧肢体不对称6例6髋，臀部增宽，腹股沟皱纹不相称，患侧短或消失者3例3髋。臀纹不对称，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，Allis征阳性者4例4髋。
1.2 影像学检查
1.2.1 X线检查
（1）髋臼指数（髋臼角）20°～30°者4例4髋，＞30°者1例1髋，≤20°者1例1髋。（2）股骨头骨骺6例均未出现。（3）Shenton线不连续者2例2髋，连续者4例4髋。
1.2.2 CT检查
CT三维成像时股骨头成像均较差，其中2髋头臼对应关系似乎失常，4髋头臼对应关系近乎正常，无法判断股骨头坏死情况。
1.2.3 MRI检查
6例6髋中只有4例4髋行MRI检查，而且4髋均显示头臼对应关系良好。
2 讨论
先天性髋内翻的病因不清，一般认为是股骨颈内侧骨化过程受到抑制或干扰，使之骨化延迟，导致发生髋内翻。以股骨近端骨结构异常为主，头臼对应关系基本正常，可随年龄和体重增加而加重〔3〕。先天性髋脱位时头臼对应关系失常，股骨头处于脱位或半脱位状态，并伴随髋关节周围组织结构异常〔4〕。由于股骨头二次骨化中心出现较晚，约6～9个月时才出现，这一时期判断其是髋脱位，还是髋内翻，确实很困难。所以只有了解了儿童型与婴儿型髋内翻及婴儿型髋脱位的X线表现特征之后，才能正确分析其误诊原因。
2.1 儿童型髋内翻的X线表现特征（图1a）
（1）股骨头低垂,向内下方倾斜。（2）股骨头骺角（股骨头骺线与水平线交角）增大（正常为20°～35°）,其变化反映了下垂的程度。头骺角愈大,股骨头下垂就愈重,内翻也愈明显。（3）典型的三角形小碎骨片和倒Ｖ字形透亮线，构成了先天性髋内翻的特征性Ｘ线表现。碎骨片位于颈部内下方，Elmslic认为三角形小碎骨片是从股骨颈软骨分离出来的单独骨化中心发展而来，内为骺板，外侧为分裂而相连成的倒Ｖ字形透亮线。此三角形碎骨片在2岁以后出现，9岁以后即与股骨头、颈部融合。一般认为，三角形碎骨片愈小,内翻畸形愈大。（4）股骨颈早期即可缩短、增宽及下压弯曲,颈干角变小。这些先于三角形碎骨片形成之前出现。（5）股骨骨骺线增宽，以及骺线区密度不均匀，局部硬化明显。（6）股骨干近端可变细，内侧皮质增厚硬化，其内外缘相互平行抵达颈部，而正常皮质则愈向近侧端愈展开。（7）股骨头的低垂使大粗隆的增高愈加明显〔5〕。
2.2 婴儿型髋内翻的X线表现特征（图1b）
（1）股骨大转子肥大上移；（2）股骨颈短宽低平；（3）髋关节内侧间隙增宽；（4）股骨颈距离小转子较近，甚至小转子与股骨颈重叠，或重叠过多；（5）髋臼指数与健侧一样，基本正常；（6）Shenton线连续性尚好，欠佳时拍摄髋关节内收位骨盆平片也可显示Shenton线连续而无中断；（7）股骨头骺角增大（≥35°）；（8）多合并先天性短股骨畸形、先天性股骨弯曲、先天性锁颅骨发育不全、马蹄内翻足等；（9）股骨头骨化中心出现较晚，有些患者股骨头发育较差。本组6例6髋股骨头骨化中心到确诊前均未出现。
图1先天性髋内翻X线片（略）
1a.儿童型 1b.婴儿型
2.3 婴儿型髋关节脱位的X线表现特征
（1）VonRosen摄片法异常〔2〕。患儿仰卧位，双下肢外展45°，尽力内旋。正常时股骨干轴线的向上延长线，经髋臼外缘相交于L5S1的平面以下。脱位时此线则经髂前上棘相交于L5S1的平面以上（图2a）。个别患儿在外展、内旋位可复位，结果表现正常。（2）骨盆平片测量法测量〔2〕，在Y形软骨顶作连线，股骨上端距此线的距离为上方间隙，双侧应相等，间隙增宽的一侧疑有脱位，双侧均增宽则双侧均疑有脱位。股骨上端颈内侧缘距坐骨支外缘距离为内侧间隙，间隙增宽的一侧疑有脱位（图2b），双侧均增宽则双侧均疑有脱位。
2.4 误诊原因分析
2.4.1 体格检查时的疏忽
（1）婴儿型髋内翻尽管可以象髋脱位一样表现为臀纹不对称、下肢缩短、Allis征阳性等，但是，其髋关节的稳定性良好，各个方向活动均无入臼、脱臼及弹响感，套叠征阴性〔6、7〕。婴儿型髋脱位与之相反，其最大特点就是髋关节的稳定性差，活动时有入臼、脱臼及弹响，套叠征阳性。（2）婴儿型髋脱位的下肢缩短在固定骨盆、牵引下肢时可以有明显的改善；而婴儿型髋内翻的下肢缩短在固定骨盆、牵引下肢时几乎没有改善，或改善不明显。因此临床上对婴儿型髋脱位经长时间、大重量股骨髁上牵引治疗而牵引效果不好时，值得怀疑是否为婴儿型髋内翻。（3）婴儿型髋脱位的髋关节活动几乎完全不受限制，双侧大转子上移、外移明显，髋关节自然伸直位向上轴向用力时无抵抗感。而婴儿型髋内翻的髋关节外展、内旋活动因股骨颈干角变小、大转子与盆壁撞击而受限，髋关节自然伸直位向上轴向用力时抵抗感明显。髋关节外展、内旋受限是婴儿型髋内翻区别于婴儿型髋脱位的重要临床特征〔8、9〕。（4）相比较而言，婴儿型髋脱位多为单一畸形，婴儿型髋内翻多合并先天性短股骨、先天性股骨弯曲、先天性锁颅骨发育不全及先天性马蹄内翻足等〔10、11〕。
2.4.2 影像检查时的疏忽
（1）检查不全面：如只有髋关节正位片，而无轴位片。只有X线片而无CT、MRI片等。婴儿型髋脱位时往往需要加拍双下肢外展45°位片，婴儿型髋内翻时往往需要加拍髋关节内收位片。CT检查时因为股骨头骺软骨可以扫描出图像，连续扫描头臼关系正常而股骨颈干角变小者考虑髋内翻。头臼关系失常者肯定为髋脱位（图3a）。三维成像重建时，股骨颈低平而长者考虑髋内翻（图3b），上移者考虑髋脱位。MRI检查更能明确髋脱位或髋内翻。（2）阅片不仔细：如前所述，婴儿型髋内翻时虽然股骨大转子肥大上移，股骨颈短宽低平。但是髋臼指数基本正常，Shenton线基本连续。本组有4例4髋的髋内翻Shenton正常，说明Shenton线是鉴别髋脱位的早期有效方法。有些患儿股骨前倾角、颈干角均较大，也可显示Shenton线的不连续。但髋内翻时此线基本无异常，尤其髋关节内收位摄片时Shenton线良好。本组2例2髋的髋内翻Shenton线不连续，其原因为股骨头发育差所致。髋脱位时Shenton线几乎全都失常。另外，多数髋脱位的髋臼指数均增大〔12〕，而髋内翻时的髋臼指数多数正常。本组髋臼指数≤30°者5例5髋，髋臼指数异常者仅1例1髋。
图2先天性婴儿型髋脱位X线片（双侧脱位）（略）
2a.VonRosen位片2b.骨盆平片图3CT三维重建3a.先天性婴儿型髋脱位3b.先天性婴儿型髋内翻
2.4.3 保守治疗时的疏忽
（1）手法复位时，婴儿型髋脱位患者的早期手法复位效果相对较好，确实有部分患者能获得良好地复位。婴儿型髋内翻则不然，其根本无须复位。所以当怀疑为髋脱位而经过多次手法复位均未成功者，须换位思考，以排除婴儿型髋内翻。（2）牵引治疗时，尤其经过长时间、大重量骨牵引而肢体短缩改善不明显者，需要重新认定究竟是婴儿型髋脱位，还是婴儿型髋内翻。（3）固定治疗不管采用何种形式，对婴儿型髋脱位无疑最为重要，但对婴儿型髋内翻则没有任何必要。这种治疗的迥然差异，是作者所特别强调对其进行早期鉴别、减少误诊的用心所在。
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作者单位：河南省洛阳市第一人民医院骨科；河南省洛阳正骨医院矫形骨科，471002