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【摘要】 探讨伴脊髓空洞症的脊柱侧凸患者在无神经症状且达到矫形指征时应否于矫形之前对脊髓空洞进行外科处理。 ［方法］实验组（A组）：回顾总结2001年6月～2006年6月本科采用单纯矫形手术而不外科干预脊髓空洞的方法治疗的15例无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞症患者，测量术前、术后、随访时的冠状面Cobb’s角以及脊髓空洞的长度、位置，空洞最大直径及S/C比值；对照组（B组）：随机抽取同一时段同一手术组医生采用相同方法治疗的20例AIS患者，测量术前、术后、随访时的冠状面Cobb’s角。比较A、B两组病例的冠状面矫形率和丢失率；比较A组术前和随访时脊髓空洞的长度、最大直径、S/C比值。［结果］A、B两组矫形率和丢失率无明显差异（P＞0.05)，A组脊髓空洞情况术前与随访时进行比较，空洞直径、S/C比值及脊髓空洞长度较随访时明显变小（P＜0.05）。［结论］（1）无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞患者，脊髓空洞可自发性的减小、吸收，使侧凸停止或减慢进展，进而使该类病人于矫形术后不会产生过多的矫形丢失。（2）对于无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞患者，脊髓空洞的存在会让术者在矫形时有所顾忌，但只要方法得当，尽量避免牵拉脊髓，在准备充分的情况下仅行矫形手术而不对脊髓空洞做外科处理，并不会影响矫形的效果。
【关键词】 脊柱侧凸 脊髓空洞 矫形 角
Should syrinx be treated in patients with scoliosis complicated by syringomyelia without neurologic symptom∥ZHANG Hong-qi, CHEN Ling-qiang, GUO Chao-feng, et al. Department of Spinal Surgery, Xiangya Hospital Affiliated to Central South University, Changsha, 410008, China
Abstract: ［Objective］To investigate whether syrinx should by treated before correction in patients with scoliosis complicated by syringomyelia without neurologic impairment. ［Method］Thirty-five cases were divided into experimental group (group A, without preoperative surgical intervention to syrinx, 15 cases)and control group (group B, with preoperative surgical intervention, 20 cases) randomly. The coronal plane Cobb's angle, the length of syrinx, the position of syrinx, the biggest diameter of syrinx and S/C ratio were measured and compared between 2 groups.［Result］There was no significant difference in the correction rate and loss rate between two groups. The postoperative syrinx index(biggest diameter of syrinx, syrinx length and S/C ratio) was significantly smaller than that of preoperation（P＜0.05）. ［Conclusion］ (1) The syrinx could be absorbed and diminished automatically after correction. (2) The syrinx wouldn't affect the correction rate and has no need to be corrected before operation.
Key words：scoliosis; syrinx; correction; Cobb’s angle
脊柱侧凸伴脊髓空洞症患者发病率较低，极易漏诊。单纯的脊柱侧凸外科矫形已为高难度、高风险手术，合并脊髓空洞则更加大了矫形手术的困难和危险［1］。该类病患在脊柱侧凸>40°或伴有明显旋转时需矫形手术已达成共识，而对于脊髓空洞是否需要手术则没有定论。一些学者主张不管是否矫形都必须对脊髓空洞进行外科处理［2～5］，一些学者认为脊髓空洞症的手术指征为出现神经症状才需要手术稳定［1、6、7］。尽管一些文献报道了对于该类病人无神经症状时不需外科干预脊髓空洞而直接侧凸矫形，但未见该类病人行矫形手术时矫形效果是否与无空洞的侧凸病人相当，矫形后脊髓空洞的存在会否加速侧凸的进展而导致丢失角度加大，术后脊髓空洞本身的转归如何等的报道。为此，作者对2001年6月～2006年6月本院收治的15例无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞症患者（均未对脊髓空洞作外科处理而直接行矫形手术）进行了总结，对这些患者手术前后脊髓空洞的指标进行比较，了解脊髓空洞的转归，并另外随机抽取同一时段同一手术组医生采用相同方法治疗的20例AIS患者做为对照组，将两类病人的矫形率和矫形丢失率进行对比研究。
1 资料与方法
1.1 病例选择标准与分组
实验组（A组）：站立位主弯冠状位Cobb’s角大于40°，术前MRI证实伴有脊髓空洞，经医生检查确定无神经症状，对脊髓空洞未作外科处理而直接行侧凸矫形治疗者。
对照组（B组）：站立位主弯冠状位Cobb’s角大于40°，无脊髓空洞，排除其它可引起侧凸的原因，确定为特发性脊柱侧凸，且行矫形手术治疗者。
1.2 一般资料
2001年6月～2006年6月，本院采用椎弓根螺钉-棒系统后路三维矫形、内固定、植骨融合术矫治伴脊髓空洞的脊柱侧凸患者15例；发病年龄8～13岁，平均（10.2±1.32）岁；手术时年龄11～20岁，平均（13.6±2.72）岁；其中男9例，女6例。所有病例均经MRI证实伴有脊髓空洞，其中2例伴有Chiari畸形，患者自觉无神经损害的症状，但有部分患者（8例）有伴随体征。
同时期同组医生采用相同的方法治疗特发性脊柱侧凸患者82例，随机抽取20例；发病年龄11～16岁，平均（12.5±1.19）岁；手术时年龄12～25岁，平均（15.6±2.89）岁；其中男5例，女15例。均经MRI证实无脊髓空洞，并排除其它可引起脊柱侧凸的原因。
1.3 治疗方法
所有患者入院后均详细采集病史，仔细查体，记录畸形状态、身高和躯干平衡情况，特别注意有无神经系统的异常情况：四肢发育、感觉、肌力、特别是腹壁反射是否对称，是否存在病理反射。本研究A组病例中，腹壁反射消失或不对称6例（40%），病理征阳性1例（6.7%），浅感觉减退7例（46.7%），肌力减退2例（13.3%）。常规摄站立位全脊柱正、侧位及Bending位、悬吊位X线像以及骨盆片，行全脊柱MRI扫描，以了解是否存在脊髓栓系、脊髓空洞、脊髓纵裂、硬脊膜膨出等。常规行心肺功能检查。
A、B两组患者均在体感诱发电位（SEP）监测下，进行后路钉（钩）-棒系统三维矫形、内固定、植骨融合术。于脊柱凹侧撑开，凸侧加压，矫形过程中可行唤醒试验查看脊髓是否受损［7］。A组患者在撑开过程中需尤为小心，因由于脊髓空洞的存在，撑开极易牵拉脊髓造成脊髓损伤。对于Bending位主弯Cobb’s角仍大于50°，柔韧度小于50%者先行前路脊柱松解术（A、B组各1例）。
脊柱融合节段一般选择融合主弯，上限是上终椎上一节椎体，下限一般是下终椎下一节椎体，既要实现畸形的矫正，维持躯干平衡，又要尽量保留腰椎的活动度，同时考虑柔韧性、旋转状态和矢状面的平衡。
1.4 术后处理及随访
术后予以抗炎止血等治疗，如术中脊髓有损伤应立即予以甲强龙30 mg/kg冲击治疗。术后12 d开始逐渐离床活动，佩戴支具，维持矫形效果。3个月内避免弯腰和剧烈活动。
出院后每3个月来院门诊复诊，拍摄站立位脊柱全长正、侧位X线片，详细查体，所有病例均于2007年3月再来院复查（本研究中末次随访）。A组病人末次随访时行MRI检查，查看脊髓空洞情况。随访期最短9个月，最长81个月，A组平均（19.0±17.77）个月，B组平均（23.9±17.83）个月，两组病人随访时间无显著差异。
1.5 影像学评估方法
所有影像学测量均由一人完成。于脊柱全长正位片确定弧度最大、旋转最严重又有结构改变的侧凸为主弯。采用Cobb’s法测量侧凸度数：上终椎上缘延长线的垂线与下终椎下缘延长线的垂线相交所形成的角。分别测量两组病人术前、术后、末次随访Cobb’s角（表1）。计算：矫形率=（术后Cobb’s-术前Cobb’s）/术前Cobb’s；矫形丢失率=（随访Cobb’s-术后Cobb’s）/（术后Cobb’s-术前Cobb’s）。
于A组病人的术前及随访的MRI矢状面上查看脊髓空洞所处的位置，其头侧端和尾侧端对应的椎体序数（C1～C5椎体，分别对应第1～24等序数），空洞全长占位椎体数，空洞最大直径所处平面的椎体序数。测量空洞最大直径（S），以及该平面脊髓的直径（C），计算空洞/脊髓直径比（图1）。同时查看小脑扁桃体是否疝入椎管内，超越枕骨大孔下缘（OB线）则为Chiari畸形，本研究中有2例为Chiari畸形。图1 术前脊髓空洞症MRI矢状位图像，OB线即为枕骨大孔下缘，S为脊髓空洞直径，C为同一平面脊髓的直径2 结果
采用SP SS11.0统计软件对A、B两组病例术前、术后、随访时的Cobb’s角及矫形率丢失率、进行Wilcoxon秩和检验（表1），各指标均无显著差异。表1 A、B组病例各时段冠状面Cobb’s角、矫形率及丢失率的比较分组术前Cobb’s角
（°）术后Cobb’s角
（°）矫形率（%）随访Cobb’s角
（°）丢失角度
（°）丢失率
（%）A组63.60±13.4420.60±13.1369.90±13.1023.20±15.772.60±3.146.60±9.33B组61.30±14.6315.60±8.6675.20±10.3517.80±8.442.20±1.945.00±4.48P值＞0.05＞0.05＞0.05＞0.05＞0.05＞0.05注：采用Wilcoxon秩和检验 采用SPSS 11.0统计软件分别对手术前后以上指标进行配对t检验（表2），脊髓空洞最宽处所处椎体序数以及脊髓直径手术前后无显著差异（P＞0.05）；空洞直径、S/C比值及脊髓空洞长度手术前后有显著差异（P＜0.05）。（典型病例见图2-4）。表2 脊髓空洞手术前与随访时各项指标的比较空洞注：采用配对t检验
3 讨论
3.1 伴发脊髓空洞的脊柱侧凸的临床特点
脊柱侧凸在青少年脊髓空洞患者中的发生率明显高于成人脊髓空洞患者。< 20 岁的脊髓空洞患者中82%出现脊柱侧凸,而在> 20 岁人群,脊柱侧凸发生率仅为16%。合并脊髓空洞的脊柱侧弯患者发病年龄比AIS病人早，通常在10岁以前就会被发现［8］。本研究中合并脊髓空洞的脊柱侧弯患者发病年龄8～13岁，平均（10.20±1.32）岁，而AIS患者发病年龄11～16岁，平均（12.50±1.19）岁，AIS的发病年龄明显更大。
AIS患者通常女多于男（男女比为2∶3），而脊柱侧凸伴脊髓空洞患者往往男多于女（男女比为3∶1）［1］。本研究中A组15例，男9例，女6例，男女比例为3∶2；B组男5例，女15例，男女比例为1∶3；与文献报道基本相同。
脊柱侧凸合并脊髓空洞患者常常合并Chiari畸形、脊髓拴系、脊膜膨出等病理改变。Ozerdemoglu报道［9］了112例伴有脊髓空洞的脊柱侧凸患者，合并Chiari Ⅰ 畸形者37.5%，Chiari Ⅱ畸形25.0%，脊髓拴系33.9%，脊膜膨出24.1%，先天性脊柱裂5.4%。本研究中仅有2例合并Chiari Ⅰ畸形，并未见其它病理类型，考虑与两个原因有关：一是本研究的A组病例为无自觉神经症状患者，而上述报道还包括有自觉神经症状者；二是本研究病例样本量偏小。
伴脊髓空洞的脊柱侧凸患者侧凸的形态也不同于AIS患者的典型侧凸(如右胸弯、右胸/左腰弯)，常表现为左胸弯或其它不典型侧凸（如左胸弯、双胸弯、三弯、下端椎在T12的长胸弯）［11］。本研究15例脊柱侧凸伴脊髓空洞病例，主弯为左侧凸者7例，占46.7%，且难以用King分类法分型。
3.2 伴发脊髓空洞的脊柱侧凸症的外科治疗
脊髓空洞的外科治疗方法有：枕骨大孔减压术，引流，经腹膜的分流。伴脊髓空洞的脊柱侧凸患者，在脊柱侧凸>40°或伴有明显旋转时需矫形手术已达成共识，而在矫形手术前是否需要对脊髓空洞进行外科处理则没有定论。一些学者主张不管是否矫形都必须对脊髓空洞进行外科处理：Eule等［2］认为早期空洞引流可以阻止或改善神经损害 ,对脊柱侧凸的改善有好处。Sengupta等［3］对脊髓空洞行枕骨大孔减压术后发现脊柱侧凸改善或稳定的发生率为37.5%。Farley等［4］对9例脊髓空洞和Chiari畸形患儿进行枕骨大孔减压术，并随访1～11年，8例仍有脊髓空洞，但无明显的神经损伤症状，5例侧凸进展明显，行矫形融合术。Ferguson等［5］治疗10例脊髓空洞并脊柱侧凸患儿，8例进行减压或引流术，10例均行矫形融合术，术后未出现神经损伤。
但是这些手术不仅增添了附加手术，与病人首诊意愿不一致，同时也带来了附加手术本身的并发症的可能。故而，一些学者认为脊髓空洞患者出现脊柱侧凸并不是进行空洞引流或减压手术的手术适应证［6］，脊髓空洞症的手术指征为出现神经症状才需要手术稳定。Haroun等［7］在神经外科医生中进行调查显示，大多数医生不主张对无症状的脊髓空洞进行预防性治疗，而是采取随访观察脊髓空洞的变化。
对无自觉神经症状的脊柱侧凸伴脊髓空洞症患者，尽管有学者采用不对脊髓空洞做外科处理而仅行脊柱侧凸矫形手术，但却没有文献对其进行的诸如脊髓空洞的存在会否使术者因顾忌牵拉脊髓而影响矫形的效果，脊髓空洞会否在矫形术后继续加速侧凸进展而使矫形角度过多丢失，矫形后脊髓空洞的转归如何。
本研究采用上述方法治疗无神经症状的脊柱侧凸伴脊髓空洞患者15例，并随机抽取了同时期同手术组医师采用相同方法治疗的AIS患者20例。测量两组病例术前、术后、随访时的冠状面Cobb’s角，计算出矫形率、丢失率，再对上述指标进行Wilcoxon秩和检验，结果均无显著差异。
矫形率无差异提示该种方法对这两种病例的矫形效果相当，亦即脊髓空洞的存在并不会影响矫形效果或者影响很小。脊髓空洞的存在必然会加大矫形手术的风险，这就需要经验丰富的医生进行手术操作，术中采用SEP监测，尽量既避免对脊髓的过度牵拉又能达到良好的矫形效果，适度把握则可使伴空洞的病例矫形效果与AIS病例的矫形效果相当且不会损伤到脊髓。本研究中作者进行矫形的“度”是采用术前“支点加压位片”进行衡量的，即患者采仰卧位，于主侧弯的顶椎向凹侧及双端椎向凸侧各施加一个力直至患者自觉疼痛或麻木为止，此时摄正位X线片为支点加压位片。术中矫形Cobb角达到或略超过支点加压位Cobb’s角时停止矫形。图2a术前正位片 图2b术前MRI
图2c术前外观 图2d术后正位片
图2e术后侧位片 图2f术后外观
图2g随访正位片 图2h随访侧位片
图2i随访MRI 图3a术前正位片
图3b术前MRI 图3c术前外观图3d术后正位片图3e术后侧位片图3f随访正位片图3g随访MRI图3h随访外观图4a术前正位片图4b术前MRI图4c术前外观图4d前路松解图4e术后正位片图4f随访正位片图4g随访MRI图4h随访外观 伴脊髓空洞的脊柱侧凸的进展与AIS不同，脊髓空洞会加速侧凸的进展［12］。矫形角度的丢失主要发生于矫形后至脊柱骨性融合前这一段时段。如果脊髓空洞在这一时段仍有一个使侧凸继续进展的趋势，则伴空洞的侧凸病例矫形丢失必然比AIS病例多。2002年Kontio［13］总结分析了以往关于脊髓空洞合并脊柱侧凸患者病程转归的文献后得出：脊髓空洞经过治疗、自发减少或吸收的患者中，脊柱侧凸48%停止进展，36%继续进展；脊髓空洞未经治疗的患者中，20%停止进展，73%继续进展。结果表明侧弯进展与脊髓空洞治疗和脊髓空洞自发性减小或不进展有相关性。本研究结果显示无神经症状的脊柱侧凸伴脊髓空洞病例角度丢失并不比AIS病例大，是脊髓空洞未继续加速侧凸的进展，抑或是脊髓空洞有自发性的减小尚许进一步观察。
本研究对于A组病例术前及随访时脊髓空洞的长度、最大直径的部位、空洞最大直径、S/C比值等进行配对t检验，结果显示两时期最大直径的部位无显著变化，而空洞长度、空洞最大直径、S/C比值等指标随访时期均较术前明显变小。虽然A组病例未对脊髓空洞进行外科处理，但空洞在矫形术后减小了。类似的，Tokunaga等［12］发现27例伴脊髓空洞的脊柱侧凸中，有14例的脊髓空洞发生自发性减小，13例自发性吸收，脊柱侧凸改善6例（22%），稳定13例（48%），进展8例（30 %）。另有报道［13］9例均出现脊髓空洞的自发减小或吸收，有5例脊柱侧凸仍进展。这提示一部分脊柱侧凸伴脊髓空洞患者的脊髓空洞会自发性的减小、吸收甚至消失，而无自觉神经症状的病患可能正属于这一类。因而对于上述的问题作者也有了肯定的答案：无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞患者，其脊髓空洞会自发性的减小、吸收，使得脊柱侧凸停止或减缓进展，因而行矫形手术后其角度丢失也不会比AIS患者多。
综上所述，伴脊髓空洞的脊柱侧凸患者往往有发病早、男多于女、左侧胸弯、不典型侧凸等特点。对于无神经症状者采用仅行侧凸矫形手术而不对脊髓空洞做外科处理的治疗方法是可行的，尽管脊髓空洞的存在会让术者在矫形时有所顾忌，但只要方法得当，尽量避免牵拉脊髓，在准备充分的情况下仅行侧凸矫形手术而不对脊髓空洞做外科处理，并不会影响矫形的效果，且矫形术后，该类病例的脊髓空洞可自发性的减小、吸收，使侧凸停止或减慢进展，进而使该类病人于矫形术后不会产生过多的矫形丢失。
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作者单位：中南大学湘雅医院脊柱外科湘雅脊柱外科中心，长沙 410008