脊髓纵裂手术治疗的疗效

【摘要】  ［目的］探讨脊髓纵裂手术治疗效果。［方法］对1978年5月～2006年1月收治的有完整资料的121例单管型及双管型脊髓纵裂手术及非手术治疗的病例进行回顾性分析，并通过临床神经功能评分及胫后神经皮层体感诱发电位(PTNCSEP)P40波峰监测，评价其手术治疗的疗效。［结果］双管型脊髓纵裂通过手术后观察和6个月～15年(平均2年6个月)的随访发现, 临床神经功能评分及 PTNCSEP术后有明显改变, 尤其是疼痛为主诉的患者恢复最为明显，手术的总有效率可达86%；单管型脊髓纵裂手术前后无明显变化。［结论］双管型脊髓纵裂脊髓损害重，且呈进行性加重，精细的手术治疗可以使大多数患者症状缓解，终止神经进行性损伤，确诊后应尽早手术；单管型脊髓纵裂脊髓损害轻，不需手术探查。

【关键词】  脊髓纵裂； 手术； 疗效

    Treatment of diastematomyelia by operation∥PENG Jun, LAN Bin-shang, FAN Li-ying，et al. Department of Orthopaedics, Shajing People’s Hospital Affiliated to Guangzhou Medical College, Shenzhen，518104,China

    Abstract: ［Objective］To evaluate the clinical treatment results for diastematomyelia treated by operation. ［Method］Data from patients with diastematomyelia admitted to our hospital from May 1978 to January 2006 were reviewed. According to the classification, there were single-tube in 25 and double-tube in 96 patients. One hundred and two patients with diastematomyelia were treated by operation and ninteen by conservative treatment. The clinical results were retrospectively analyzed according to scoring neural function and monitoring the peak P40 of posterior trivial nerve cortical somatosensory evoked potential (PTNCSEP) before and after  treatment.［Result］The total operative effective rate of double-tube diastematomyelia amounted to 86% during a follow-up period of 6 months to 15 years,more significant in patients with pain.The scores of neural function and PTNCSEP were significantly  improved. But patients with single-tube diastematomyelia had no obvious change after operation.［Conclusion］The spinal cord is damaged severely in double-tube diastematomyelia and gradually aggravated.Operation can get symptomatic relief in many patients and terminate spinal cord lesion. So operation should be performed as soon as the diagnosis is made. The spinal cord is damaged slightly in single-tube diastematomyelia and surgery is not indicated.

    Key  words：diastematomyelia;  classification;  treatment outcome

    脊髓纵裂是一种少见的脊髓发育畸形，是由于脊髓被骨性、纤维性或软骨性间隔所固定而产生一系列脊髓受损的临床表现。根据兰宾尚提出的分型方法［1］脊髓纵裂按硬膜管形态与脊髓的关系分为两型，即双管型和单管型。双管型特征：病变区硬膜管是两个独立的次管，其内有各自分裂的半脊髓。单管型特征：病变区硬脊膜呈扩大的单管状，其内包容两个“镜影状”分裂脊髓。文献报道较少，作者从1978年5月至2006年1月收治135例脊髓纵裂患者，121例有完整资料，其中双管型96例，单管型25例，行手术治疗102例，取得了良好的疗效。现报道如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料

    本组121例，男43例，女78例；年龄3个月～58岁，平均15.2岁。患者出现症状年龄3个月～32岁，平均10岁；双管型平均就诊年龄为3岁，单管型平均就诊年龄为8岁。主要表现为：①畸形，先天性脊柱侧弯，马蹄内翻足；②疼痛；③运动障碍，单侧或双侧下肢无力，学步晚，行走不稳，摇摆，肌张力高；④排尿障碍，排尿费力，尿失禁，遗尿；⑤皮肤特征性改变，血管痣，毛发，皮窦，色素斑；⑥发病部位：颈段2例，胸段12例，胸腰段46例，腰段61例。详见表1。 表1  121例脊髓纵裂临床表现临床表现单管型

    1.2  影像学资料

    双管型影像学表现：①X线平片，96例椎弓根间距增宽变扁，86例具特征性意义的是椎管中央的骨嵴影，即与椎管纵轴平行的长椭圆形影，95例可见半椎体及蝴蝶椎等脊柱畸形；②CT，96例出现骨性间隔、软骨性间隔或纤维间隔；③MRI，75例MRI检查示硬脊膜呈双管状，两半脊髓不等粗61例，骨性间隔65例，纵裂脊髓头端脊髓水囊肿34例,粗大终丝25例，同时发现骶管皮样囊肿和脂肪瘤各6例，分裂半脊髓内脂肪瘤4例；④脊髓造影，有37例患者行脊髓造影检查, 25例显示“岛屿征”。

    单管型影像学表现：①X线平片，全部病例椎弓根间距增宽，20例半椎体及蝴蝶椎等椎体畸形，脊柱侧弯；②CT，6例表现为硬脊膜内出现纤维性或脂肪间隔；③MRI，接受MRI检查20例显示硬脊膜呈单管状，脊髓分叉，两半脊髓等粗,呈“镜影样”，5例可见较小的脊髓水囊肿；④脊髓造影，有13例患者行脊髓造影检查,表现为椎管梭形膨大，脊髓分裂。

    1.3  治疗方法

    双管型：86例手术治疗的双管型脊髓纵裂中，骨嵴切除硬脊膜成形术(双管变单管)86例，同时行骶尾纤维性终丝切断、骶管内皮样囊肿或脂肪瘤切除25例；脊柱矫形35例；脊髓水囊肿内引流18例；10例因经济等原因拒绝手术，行对症治疗，密切观察。

    单管型：16例手术治疗的单管型脊髓纵裂中，行脊髓探查9例,脊柱矫形术7例，9例行对症治疗。脊髓探查术中见硬脊膜成单管状，两半脊髓对称，3例为血管、纤维堆积、脂肪或束带分隔，6例为脑脊液。

    1.4  评价方法及统计学处理

    通过脊髓损伤的临床神经功能评分［2］及胫后神经皮层体感诱发电位 (PTNCSEP)P40波峰监测,评价手术治疗的疗效。手术前后采用配对t检验进行统计学处理,α值取 0.05。

    2  结果

    随访时间最短6个月，最长15年,平均2年6个月。根据脊髓损伤临床疗效及诱发电位评定标准，86例双管型手术总有效率达86%。10例非手术治疗均无效。详见表2。手术前所有患者的PTNCSEP异常，表现为潜伏期明显延长，波形消失;手术后的潜伏期较手术前缩短。手术前后的临床神经评分及PTNCSEP值的差异有统计学意义。术后3例出现并发症,其中2 例为脑脊液漏，1 例为硬膜外血肿，经过处理后痊愈,没有出现神经损害的并发症。9例单管状患者脊髓探查术前、术后临床神经评分及PTNCSEP值的差异无统计学意义(表2、3)。表2  脊髓纵裂手术治疗的临床评分结果(x-±s)分分型术前术后差值t值P值单管型

    典型病例：男，18岁，腰痛8年，双下肢无力2年入院。入院后CT检查示L5椎板骨嵴与椎体相连，硬膜囊是两个独立的次管（图1），MRI检查示椎管内出现骨嵴（图2），2002年6月8日行骨嵴切除硬膜囊成形术，术后6个月腰痛消失，双下肢肌力由4级恢复到5级。图1CT示L5椎板骨嵴与椎体相连，硬膜囊是两个独立的次管

   3  讨论

    3.1  脊髓纵裂手术治疗的疗效分析

    两型脊髓纵裂病理、临床表现有明显差异，所以治疗方必须按分型选择。

    3.1.1  单管型脊髓纵裂的疗效

    单管型症状出现较晚且轻,主诉以脊柱侧弯居多。主要表现为脊柱侧弯畸形，少数患者有马蹄内翻足，双下肢不等粗等。半数患儿双下肢检查常无异常,仅肌电图或体感诱发电位显示有神经损害。

    单管型脊髓纵裂多发生在脊髓胸段或上胸段，双半脊髓发育尚好，对称。硬脊膜呈单管状，硬脊膜内两半分裂的脊髓常无间隔,或偶有少量的纤维、血管或脂肪堆积，脊髓无明显牵拉压迫，脊髓分叉上、下均呈锐角。此型患者症状轻微,探查术前后神经症状少有改善，脊柱脊髓不平衡生长所致脊髓损伤可能性很小。故脊髓探查无太大的必要。本资料25例单管型脊髓纵裂中行脊髓探查9例，术后均无明显改善。术中见硬脊膜呈单管状，两半脊髓对称，3例为少量的血管、脂肪及纤维堆积， 6例为脑脊液，脊髓均无牵拉及压迫。马雄君等曾报告3 例均未探查神经［3］。

    所以单管型治疗的重点为矫正畸形，脊髓探查无意义。

    3.1.2  双管型脊髓纵裂的疗效

    脊髓纵裂手术治疗的重点是双管型。术前应通过CT、MRI 明确分型,确定脊髓神经损伤原因,有针对性地选择手术，手术要求彻底解除后天慢性脊髓神经损害因素。本资料86例双管型脊髓纵裂手术治疗的有效率为86%，与非手术治疗组差异有显著性意义证明了这一点。

    双管型后天性慢性脊髓神经损害因素包括骨嵴、分叉的双管状硬脊膜、粗大的终丝、脊髓水囊肿、脊柱畸形［4］。组织学发现，纵裂脊髓围绕中央管有较多胶质细胞增生,这可能是骨嵴、硬脊膜、神经根和终丝牵拉和压迫神经损伤的修复性反应。

    骨嵴的压迫与牵拉既多见又明显，骨嵴常位于分叉脊髓和硬脊膜(两者分叉水平在尾端一致,在头端脊髓分叉呈锐角状高于硬脊膜分叉) 尾端，压迫尾端分叉处呈钝角状。术中及解剖发现分叉的硬脊膜厚且坚韧，最厚达3 mm，常与骨嵴的骨膜界限不清。术中切除骨嵴及硬脊膜成形后脊髓可上移2～3 mm，所以双管型手术切除骨嵴和硬脊膜成形尤为重要。

    由于终丝增粗、变短、失去弹性，限制圆锥上移，因此胸腰段以下脊髓纵裂应该常规向下探查终丝和马尾。MRI显示终丝粗大的胸段脊髓纵裂也应探查。作者手术探查62例,发现54例终丝存在增粗、变短,切断终丝后圆锥和马尾的张力减低并有所上移,术后效果满意。有1例脊髓纵裂患者手术去除骨嵴后疼痛等症状未能有效缓解,行MRI 检查发现终丝粗大,圆锥低位,再次手术切断粗大的终丝,患者症状明显缓解。

    脊髓纵裂其脊髓囊肿有时很大，常向脊髓背中央靠近或穿透脊髓背正中，其形成机理不清楚，推测与脑脊液循环障碍有关。对于术前发现脊髓水囊肿较大（超过脊髓矢状径1/3），该处脊髓背正中已变得菲薄者，应考虑行内引流术。但内引流对疗效起多大作用尚不清楚。

    3.2  影响疗效的因素

    影响疗效的因素除了分型外还主要有临床表现和外科治疗方法及技巧。

    3.2.1  临床表现

    临床症状出现越早、越重、疗效越差；临床症状出现越晚、越轻、疗效越好。脊髓纵裂，神经缺陷存在先天性发育不良因素。先天性发育不全多系胚胎3周神经受诸多因素影响发育障碍。主要表现为脊髓阶段性分裂为二，两半脊髓多数不对称，“H”结构消失，脊髓神经细胞及神经纤维发育不良。较细侧半脊髓发育缺陷更明显。这些改变可作为解释出生后神经症状和手术后症状残留的病理基础。临床症状出现早，且重说明脊髓先天发育不良程度高，故疗效较差。

    疼痛为主要表现者恢复较好。疼痛是脊髓神经受刺激的表现如牵拉、压迫等，脊髓神经往往没有实质性改变。术中发现脊髓牵拉较重，张力较高，故解除牵拉因素后疼痛很快缓解［5、6］。

    排尿障碍为主要表现者恢复较差。排尿障碍主要因为脊髓圆锥排尿中枢发育缺陷，牵拉、压迫也起一定作用。术中发现脊髓牵拉、压迫轻，手术彻底解除牵拉、压迫，膀胱功能部分改善，且手术可阻止症状继续发展。

    以肌力差为主要表现者介于两者之间，术后有一定程度的恢复。

    3.2.2  手术技巧

    脊髓纵裂手术要求彻底解除脊髓神经牵拉压迫因素，单一手术方式难以取得良好效果，常需组合运用多种术式。手术风险高，手术不当很容易损伤脊髓神经，本身发育不良的脊髓神经一旦损伤很难恢复。

    骨嵴切除技巧：脊髓纵裂之骨嵴多起源于椎板,逐渐向椎体生长。主要依据为术中见椎弓根间距增大，骨性连接的骨嵴常以宽大、畸形椎板为基底,逐渐延续伸向椎体,最终与椎体后缘融合,或以软骨帽构成“关节”。8 岁以内的患者骨嵴与椎体以关节形式连接居多。对于骨嵴与椎体构成关节的病例,切除椎板后钳夹骨嵴向头、背侧上提,并分离骨膜完整切下骨嵴。已骨性融合的骨嵴应在手术显微镜下用磨钻切除。但应注意保留尾侧的骨皮质,最后用神经剥离子向头侧按压造成骨折后轻轻取出。部分患者先打开头端硬脊膜，在脊髓裂隙中切除骨嵴。

    硬脊膜成形技巧：双管型的脊髓纵裂骨嵴切除后双管状硬膜尽可能切开,前壁敞开和后壁缝合,变双管为单管,解除硬脊膜对神经的损害。切开硬脊膜应尽量靠近裂隙的内前方，以免后侧硬脊膜缝合时张力过大。

    终丝辨认：有时增粗终丝在术中辨别困难,应该在诱发电位监测下进行手术。文献报道用电刺激法辨认,可有效防止神经损伤。

【参考文献】
  ［1］ 兰宾尚，王坤正，闫传柱，等. 脊髓纵裂分型及临床意义［J］. 中华骨科杂志，2000，20: 69-71.

［2］ 程斌，崔宽龙，兰斌尚，等. 脊髓纵裂手术观察［J］. 中华小儿外科杂志，1995，16:224-226.

［3］ 马雄君，杨连发，张光铂.脊髓纵裂的分型与治疗探讨［J］. 中国脊柱脊髓杂志，1995，5:237-238.

［4］ 兰宾尚，王坤正，刘安庆，等. 脊髓纵裂神经损伤的病理因素与治疗［J］. 临床骨科杂志，2002，5：94-97.

［5］ 贺增良，兰宾尚，郑春霞，等.成人和儿童脊髓栓系综合征的对比分析［J］.中国矫形外科杂志,2003，11:892-894.

［6］ 贺增良，兰宾尚，郝定均，等.成人脊髓栓纵裂［J］.中国矫形外科杂志,2005，13:344-345.

作者单位：（1.广州医学院附属深圳沙井医院骨科，深圳 518104；2.西安交通大学医学院第二附属医院骨二科，西安 710004）