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【关键词】 原发颈椎管内血管外皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤为间叶组织来源的恶性肿瘤，人体任何部位均可发生，但很少发生在中枢神经系统，中枢神经系统血管外皮细胞瘤绝大多数发生于颅内，原发于椎管内者极为少见。笔者最近治疗1例，现报告如下。
1 病例简介
患者，男性，51岁，主因左上肢麻木、无力8个月，加重伴左下肢无力5个月入院。查体：一般情况好，全身浅表淋巴结无肿大，心肺腹无异常。颈部无明显压痛，C4、5椎旁叩痛，无放射痛。左上肢肌肉明显萎缩，皮肤浅感觉减退，右侧肱二头肌、三头肌肌力Ⅲ级，左手握力Ⅲ级。左侧肱二头肌、三头肌腱反射减弱。右上肢运动、感觉无异常。自胸骨柄上缘平面以下躯干右侧及右下肢皮肤浅感觉减退，但下肢肌力正常；左下肢皮肤感觉无异常，但肌力减退，左侧股四头肌肌力Ⅲ级。腹壁反射，提睾反射，肛门反射均正常存在；双侧踝阵挛、髌阵挛(-)，Babinski征(-)。颈椎MRI扫描：C4、5椎体水平椎管内可见类椭圆形团块影，约3 cm×2 cm大小，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号。病灶边缘清晰，颈髓受压向右后方移位，局部蛛网膜下腔增宽。MRI增强扫描：病灶呈均匀强化，边界清晰，颈髓受压明显(图1、2)。肝胆脾胰腺及双肾B超未见异常。入院诊断：C4、5水平椎管内占位，考虑脊膜瘤。经积极术前准备在全麻下行颈椎管探查肿瘤切除术，手术所见：肿瘤位于脊髓外硬脊膜内，前侧偏左，椭圆形，约3 cm×2 cm×1 cm大小，呈灰白色，鱼肉样，质中等，与硬脊膜有粘连，脊髓明显受压变扁。术中将肿瘤和与之粘连硬脊膜整块切除。术后患者左侧肢体肌力较术前明显恢复。病理学检查：瘤细胞呈椭圆形或多角形，胞浆淡染均匀，细胞核浓染，呈圆形或椭圆形，可见核分裂像，细胞边界不清，瘤内血管丰富，互相吻合，呈拐角状分支，状若雄鹿角(图3)。免疫组化：Vimentin(-)，CK(-)，NF(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD34(-)，CD38(-)，S-100(-)，EMA(-)。网状纤维染色：瘤细胞间可见网状纤维。病理诊断：椎管内血管外皮细胞瘤。患者伤口拆线后转入放疗科行放射治疗。术后1年随访复查颈椎MRI未见肿瘤复发。
2 讨论
血管外皮细胞瘤是少见的血管源性肿瘤，以软组织多见，多发于中老年人，约占软组织肉瘤0.2%～0.3%，以下肢多见，约占1/3，其次为腹膜后、盆腔、纵隔、肺实质及上肢［1］。血管外皮细胞瘤虽然偶尔也发生于中枢神经系统，但发生于颅内比椎管内多的多［2］。血管外皮细胞瘤临床症状、体征及影像学上均无特异性表现，MRI检查对诊断有帮助，但在MRI上椎管内血管外皮细胞瘤仍难与椎管内其他良性肿瘤（如脊膜瘤、神经鞘瘤等）相鉴别，确诊靠病理检查。
发生于软组织的血管外皮细胞瘤有良、恶性之分，且以良性多见，而发生于中枢神经系统者均应视为恶性肿瘤［3］。血管外皮细胞瘤以手术治疗为主，但它具有高复发率和转移率，复发和转移可发生于术后一两年内，也可于术后长时间才发生，如5年或10年。转移方式多为血行性脏器转移，可转移至骨骼和肺部，也可仅限于CNS内蛛网膜下播种性转移。为了避免复发和转移，手术时必须整块切除肿瘤和受累的硬脊膜。有学者建议对该病进行术后常规放疗，但赵岩等［4］研究发现手术后放疗病例的复发率和转移率与单纯手术治疗的病例并无明显差别。据报道［5］放疗还可诱发骨肉瘤、软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，因此应全面评价术后放疗的风险。对于肿瘤完整切除的病人只需严密观察，仅对未能手术全切的病人才考虑给予术后放疗。血管外皮细胞瘤对化疗效果不佳，因此对该病不进行常规化疗。 图1 MRI扫描示C4、5水平椎管内椭圆形肿块影 图1aT1WI示肿块呈等信号
图1b、cT2WI示肿块位于髓外硬膜内，脊髓明显受压，局部蛛网膜下腔增宽
图2a、bMRI增强扫描显示肿块呈均匀强化，脊髓受压
图3瘤内血管丰富，互相吻合，呈拐角状分支，状若雄鹿角，瘤细胞围绕血管分布，可见核分裂 HE×100
【参考文献】
［1］ 赖日权.软组织肿瘤病理学［M］.北京:人民军医学出版社, 1998，129-131.
［2］ 万经海，李长元，江澄川.脑膜瘤［M］.上海:复旦大学出版社,上海医科大学出版社,2002，42-44.
［3］ 黄文清.神经肿瘤病理学［M］.第二版.北京:军事医学科学出版社, 2001，585-589.
［4］ 赵岩，赵澎，赵继宗.原发椎管内血管外皮细胞瘤临床分析［J］.中华医学杂志,2006,86:453-455.
［5］ Nonaka M,Kohmura E,Hirta M,et al. Metastatic meningeal hemangiopericyton a of thoracic spine［J］.Clin Neurol Neurosurg,1998,100:228-230.
作者单位：河北医科大学第三医院小儿骨科，石家庄 050051