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【关键词】 家族性关节松弛症 右膝损伤
患者，女，16岁，因摔伤后右膝疼痛5 h余入院，在平地行走过程中无障碍物阻挡突然双腿发软摔倒，双膝屈曲，右膝先着地，体查发现右膝关节明显肿胀，大片瘀斑，膝关节活动受限，双下肢多处陈旧性瘢痕，患者全身多处关节松弛(图1)，双肘关节过伸可达15°，双腕关节被动背伸可达180°，双拇指背伸100°，拇指整体背伸达180°，双侧手指并排被动背屈与前臂伸侧平行，双侧拇指被动活动可触及前臂屈侧，左膝关节过伸可达15°，全身其他关节的活动度均大于正常人。追问病史得知，该患者的姐姐也患关节松弛症(图2)，但没有该患者严重，可平稳行走，可轻度负重，体查发现其下肢也有几处陈旧性瘢痕，为幼时摔伤。其母亲的关节活动度也大于正常值，但尚未达到关节松弛症的诊断标准。患者从小既发现关节运动幅度较大，且常常在行走或玩耍时无障碍物阻挡双腿发软摔倒。实验室检查发现血沉，C-反应蛋白，抗“0”均正常，经X线检查发现骨形态、骨质均无明显异常，MRI检查考虑前交叉韧带、内外侧副韧带断裂，诊断为：右膝外伤，韧带损伤，多关节松弛症。
完善术前准备后，在硬腰联合麻醉关节镜下行右膝关节探查术，术中发现关节腔广泛积血，血淤块形成，内侧韧带结构紊乱，髌骨向外侧脱位，髌间窝前交叉韧带仅留残面，部分纤维连接，内侧半月板陈旧性损伤，已愈合，外侧半月板部分损伤，因内侧关节囊破裂，遂行二期前交叉韧带重建，作右膝关节内侧纵形切口，切开皮肤见浅、深内侧副韧带、关节囊、髌股内侧支持带完全断裂，向上延及股内侧肌，用5mm带线螺钉于胫骨内侧固定，依次修复内侧副韧带浅、深层，关节囊及股内侧肌，内侧髌股韧带。术后石膏外固定患肢于功能位。6周后拆除石膏外固定，患者行走自如，右膝关节活动度较术前明显减小。图1患者手及腕肘关节过度活动 图2本例患者姐姐手及腕、肘关节过度活动讨论
患者右膝外伤因右膝关节松弛致损伤严重，虽然该种术式能够修复损伤的膝关节，但患者全身多处关节松弛仍未解决。多关节松弛症(arthrochalasis)又名关节过度活动综合征(joint hypermobility syndrome)，于1967年由Kirk[1]等最早报道，认为本症是一种家族性、遗传性疾病，多为儿童患病，是四肢关节疼痛的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。国外有报道儿童发生率为12%[2]，国内报道较少见，而青年患者国内外均少有报道，目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos综合征Ⅲ型，此型仅有关节松弛，而无皮肤松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征。关节过度活动诊断标准[3]：符合下述标准单侧3项，双侧2项即可诊断关节过度活动：(1)肘关节过度伸展>10°;(2)膝关节过度伸展>10°;(3)手指并排被动背屈与前臂伸侧平行;(4)拇指被动活动可触及前臂屈侧;(5)保持膝关节伸直位，向前弯腰手掌可触及地面。本综合征一般不影响儿童正常生长发育，大部分患儿随着年龄增长，关节松弛现象逐渐好转，在关节疼痛明显时，可采用对症治疗，如口服阿司匹林、布洛芬等，适当的休息，平时应锻炼身体、以增强肌肉张力，但应避免剧烈运动。该患者现在已经16岁，关节松弛症状较小时候无明显好转，导致无故摔伤膝关节;患者的姐姐18岁，关节松弛症状亦较儿时无明显好转，患者母亲自诉幼时关节活动度较现在大，症状随年龄的增长逐渐减轻，不影响日常工作和生活。治疗完成后，指导患者避免剧烈运动，避免摔跤，避免负重，进行正确的功能锻炼，加强肌肉力量的锻炼，希望其症状经正确的治疗后有所减轻。作者将对其进行长期的随访。
【参考文献】
[1] Kirk JA, Ansell BM, Bywaters EG. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility[J].Ann Rheum Dis，1967，5:419-425.
[2] Gedalia A, Gedalia DA,Brewer EJ,et al.Hypermobility of the joints in juvenile episodic arthritis/arthralgia[J].J Pediatr,1985,107:873.
[3] 何晓琥.关节过度活动综合征22例报告[J].中华儿科杂志，1991，29：85.
作者单位：(南华大学附属第一医院骨科，湖南衡阳 421001)